La amiloidosis se refiere a una acumulación patológica de proteínas en los espacios entre celdas. La amiloidosis en sí misma no es una enfermedad; más bien, varias enfermedades son causadas por él. La amiloidosis solo puede detectarse mediante el examen citológico de una muestra de tejido. Afecta casi exclusivamente a pacientes mayores alrededor de los 65 años. La amiloidosis solo se puede tratar de manera rudimentaria y es fatal aproximadamente 24 meses después de su aparición.
¿Qué es la amiloidosis?
La amiloidosis se refiere a una acumulación anormal de proteínas en los espacios entre celdas, como lisozima. La amiloidosis es un trastorno del metabolismo de las proteínas. Una determinada proteína (por ejemplo, inmunoglobulina, cistatina o lisozima) no se puede descomponer o se descompone de manera insuficiente en un paciente que padece amiloidosis. Como resultado, la proteína se acumula en los espacios intercelulares de varios órganos, como el hígado, riñón or corazón - y perjudica la actividad de los órganos. La amiloidosis se vuelve visible en forma de diversas enfermedades que desarrolla el paciente. Estos incluyen, por ejemplo, un agrandamiento anormal hígado, un inflamado corazón músculo, un no específico insuficiencia renal o un células cancerosas de las médula ósea (mieloma múltiple). A veces una acumulación de proteínas ocurre en varios órganos al mismo tiempo, por lo que varios órganos se enferman o fallan (falla orgánica múltiple).
Causas
Las causas de la amiloidosis se encuentran en un trastorno del metabolismo de las proteínas. Las proteínas suelen estar presentes en el sangre suero en forma disuelta. Si la proteína no se disuelve o descompone, está presente en un nivel demasiado alto. concentración. Si no puede excretarse, la proteína se acumula en los espacios intercelulares. Allí es atacado por enzimas CRISPR-Cas; como resultado, se forman largas cadenas de aminoácidos, que se vuelven visibles como pequeñas fibras bajo el microscopio. Las fibras no se pueden disolver ni degradar. Como resultado, el órgano se destruye hasta el punto de una incapacidad funcional completa. Hasta la fecha, no ha sido posible determinar qué pacientes tienden a desarrollar amiloidosis; según la investigación actual, se asume una predisposición genética.
Síntomas, quejas y signos.
En el peor de los casos, la amiloidosis puede Lead hasta la muerte del afectado. Las quejas también son relativamente graves en este caso y deben tratarse en una etapa temprana por este motivo. Como regla general, los pacientes sufren de graves Insuficiencia cardíaca. El resultado es permanente fatiga y agotamiento. La capacidad del paciente para afrontar estrés también se reduce en gran medida por la amiloidosis. A medida que avanza la enfermedad, conduce a alteraciones en el corazón ritmo, y los latidos del corazón también pueden cambiar. Incluso las actividades ligeras pueden parecer muy agotadoras para el paciente, por lo que puede haber restricciones en la vida diaria. Debido a estas limitaciones, muchas personas afectadas también sufren de depresión. u otros trastornos psicológicos. La amiloidosis también puede Lead a demencia. En este caso, las personas afectadas suelen depender de la ayuda de otras personas en su vida diaria y la calidad de vida disminuye significativamente. El endurecimiento de los músculos del corazón también reduce la esperanza de vida de la persona afectada. El riesgo de una ataque del corazón or golpe también aumenta significativamente debido a la amiloidosis. Dolor en el área del corazón también puede causar un ataque de pánico o miedo a la muerte.
Diagnóstico y curso
El diagnóstico solo se puede realizar mediante un examen citológico. Si enfermedades secundarias típicas, como agrandamiento hígado, arritmia cardíacao insuficiencia renal - han ocurrido, el médico debe considerar la amiloidosis y realizar un examen de laboratorio apropiado. Para ello, una muestra de tejido (biopsia) se toma del órgano afectado y luego se examina microscópicamente. La amiloidosis es visible sobre la base de las estructuras filiformes microscópicamente visibles entre las células. La muestra de tejido se tiñe con el colorante rojo Congo. Bajo luz polarizada, es visible una decoloración verdosa de los espacios intercelulares. Información sobre el de amiloidosis puede obtenerse mediante gammagrafía. En una gammagrafía, se administra una sustancia radiactiva que puede unirse a la amiloidosis y hacerla visible. La propia amiloidosis pasa desapercibida para el paciente, sin embargo, a medida que avanza la amiloidosis -los depósitos se propagan con relativa rapidez- aparecen secuelas claramente visibles que reducen masivamente la calidad de vida. Dependiendo del curso, se produce insuficiencia orgánica o insuficiencia orgánica. La amiloidosis es mortal: aproximadamente 24 meses después de la primera aparición, uno o más órganos ya no funcionan.
Complicaciones
Rara vez, la amiloidosis interfiere y altera masivamente las proteínas del cuerpo. equilibrar. Como resultado del depósito insoluble, el vasos, los nerviosy huesos son atacados. los anticuerpos ya no se puede romper. Si se presenta el síntoma, puede Lead a episodios inflamatorios crónicos como una variante sistémica, así como asumir proporciones potencialmente mortales. La amiloidosis no es curable, pero puede tratarse específicamente. El diagnóstico temprano ayuda a mantener bajo el riesgo de complicaciones. Esto evita al paciente tanto como sea posible de un posible deterioro en la función de los órganos y los nervios. La amiloidosis se produce de forma insidiosa. Si muestra síntomas relacionados con los órganos, es posible que la función del órgano ya esté tan deteriorada que requiera trasplantar. Para que el diagnóstico sea efectivo, se considera el método de detección o una muestra de tejido. A continuación, se escribe el síntoma. Debido a la riqueza de variación de la enfermedad, este proceso debe llevarse a cabo con mucho cuidado. Solo cuando se ha identificado la proteína defectuosa se establece un plan de tratamiento. Quimioterapia en el contexto de la medicación ha demostrado ser un método de tratamiento exitoso. En determinadas circunstancias, el paciente puede verse afectado por fatiga, agotamiento y estómago molesto debido a la administración de medicación. Por tanto, esta forma de terapia forestal se registra estrictamente bajo supervisión médica. Es importante como paciente mantener un dieta tan bajo en sal como sea posible para limitar más complicaciones secundarias.
¿Cuándo deberías ir al médico?
La amiloidosis siempre requiere tratamiento médico. Por lo tanto, si aparecen signos evidentes de la enfermedad, se debe consultar rápidamente a un médico. Luego, puede determinar si hay amiloidosis e iniciar el tratamiento adecuado. Pacientes con infecciones e inflamaciones crónicas como artritis or tuberculosis, así como a los pacientes a largo plazo diálisis y ciertas formas de médula ósea células cancerosas (por ejemplo, mieloma múltiple), están particularmente en riesgo y deben consultar inmediatamente al médico apropiado si se sospecha amiloidosis. Esto es especialmente cierto para los pacientes mayores de 40 años. Si observan un aumento de la sensación de debilidad y pérdida de peso, es necesaria una visita al médico. Dado que el organismo ya está debilitado por la enfermedad subyacente, la amiloidosis debe tratarse de inmediato. Si se conocen casos de amiloidosis hereditaria en la familia, se recomienda consejo médico ante los primeros signos de la enfermedad. A más tardar, si cambios en la piel como hematomas e hinchazón, arritmia cardíaca y se produce dificultad para tragar, se debe consultar a un médico con amiloidosis.
Tratamiento y terapia
La amiloidosis solo se puede tratar de forma limitada. Sin embargo, hay algunas terapias disponibles para tratar las secuelas, que pueden ralentizar la progresión. Si el corazón está afectado, se aconseja al paciente que siga un tratamiento bajo en sal. dieta, como es el caso si los riñones están afectados. Además, diuréticos puede darse. Los diuréticos ayudar al cuerpo a enjuagarse agua y por tanto proteínas. El uso de un marcapasos puede ser útil contra arritmia cardíaca que ocurren, y diálisis se indica si riñón la actividad se ve enormemente afectada por debajo del 15%.
Perspectivas y pronóstico
El curso posterior de la amiloidosis generalmente depende de la enfermedad subyacente y su tratamiento, por lo que en la mayoría de los casos no se puede predecir un curso general de la enfermedad. Sin embargo, como regla general, la amiloidosis conduce a síntomas graves del corazón, lo que resulta en Insuficiencia cardíaca y alteraciones del ritmo cardíaco. Como resultado, la capacidad del paciente para hacer frente a estrés también disminuye significativamente, y las actividades ordinarias en la vida cotidiana o la práctica de deportes ya no es posible como resultado de esta enfermedad. Esta enfermedad reduce significativamente la calidad de vida. Asimismo, el desarrollo de demencia También puede ocurrir, lo que restringe significativamente la vida cotidiana del paciente. El paciente también puede depender de la ayuda de otras personas para seguir lidiando con la vida cotidiana.Insuficiencia renal También puede ocurrir, haciendo que el paciente dependa de trasplantar or diálisis. Por lo general, no es posible el tratamiento directo de la amiloidosis. Un especial dieta puede limitar y reducir la mayoría de los síntomas. Sin embargo, es posible que se reduzca la esperanza de vida del paciente. En algunos casos, un marcapasos también se puede instalar.
Prevención
La amiloidosis no se puede prevenir, según la investigación actual. En casos de amiloidosis familiar, el uso de por vida de colchicina puede retrasar la aparición de amiloidosis. Algunas veces quimioterapia melfalán seguido por sangre células madre terapia forestal puede retrasar la amiloidosis. Cuando se sospecha amiloidosis, si se puede suponer que el corazón y los riñones se verán afectados, ya se puede prestar atención profiláctica al mantenimiento de una dieta baja en sal.
Seguimiento
En la amiloidosis, el seguimiento depende del tipo y la gravedad de la enfermedad y del cuadro sintomático individual del paciente. En todos los casos de amiloidosis, seguimiento a largo plazo con progreso regular monitoreo es necesario. En la mayoría de los casos, se ven afectados varios órganos, así como el sistema endocrino y tejido blando. Un médico debe examinar todas estas áreas y, si es necesario, consultar a otros especialistas, ya que a veces pueden presentarse nuevos síntomas que requieran un diagnóstico adicional. La atención de seguimiento siempre incluye ajustes regulares de la medicación. El paciente suele tener que tomar analgésicos, antiinflamatorio drogas y otras preparaciones, que deben ajustarse al curso actual de la enfermedad a intervalos de algunas semanas a meses. Si el curso es positivo, general medidas como el uso de inhibidores de la ECA y diuréticos se puede reducir gradualmente. En el caso de una evolución grave que afecte a los riñones, el tratamiento de diálisis debe continuarse de forma permanente. Los controles de progreso regulares son particularmente necesarios después quimioterapia, como es el caso de la amiloidosis AL. Debido a las muchas manifestaciones diferentes de la enfermedad, el seguimiento individual solo puede ser determinado por un médico. Las personas afectadas deben consultar con el profesional médico apropiado en una etapa temprana para que el terapia forestal El concepto se puede implementar de manera efectiva.
Que puedes hacer tu mismo
Hasta la fecha, la amiloidosis no se puede tratar de forma causal. Autoayuda medidas centrarse en los cambios de estilo de vida y el uso de remedios alternativos. Básicamente, la medicación debe ajustarse de manera óptima. El paciente debe registrar cualquier efecto secundario y interacciones e informar al médico sobre ellos. Los síntomas inusuales también deben aclararse antes de que aparezcan complicaciones graves. Si se desarrollan arritmias cardíacas, el uso de un marcapasos Es indicado. Se recomienda a los pacientes que experimenten síntomas notables que hablar a su médico y someterse a un examen cardiológico completo. Un remedio natural probado es Té verde. El remedio previene problemas cardíacos y también apoya riñón actividad. Junto con esto, el paciente debe tomar diuréticos regularmente para ayudar al cuerpo a eliminar los líquidos y, por lo tanto, también las proteínas. Alternativamente, el tratamiento homeopático es una opción. Como parte de la terapia, el homeópata elabora los remedios adecuados individualmente y los prescribe con respecto al estado actual de salud de la persona afectada. Esto permite tratar la enfermedad de manera regresiva al ralentizar el proceso de la enfermedad. Aunque es poco probable una cura completa a través del tratamiento homeopático, la terapia alternativa puede influir positivamente en el curso de la enfermedad y aliviar los síntomas.
