Pioderma gangrenoso se caracteriza por ulceración de la piel y formación de piel necrosis. En la mayoría de los casos, no es una enfermedad en sí misma, sino un síntoma de otro trastorno subyacente. En casos severos, secciones enteras de piel el tejido muere.
¿Qué es pioderma gangraenosum?
Pioderma gangrenoso se caracteriza por ulceración y muerte de secciones enteras de piel. úlcera se llama úlcera y la muerte extensa de la piel se llama gangrena. Pioderma gangrenoso no es una infección, sino una enfermedad autoinmune en la que la piel es atacada por su propia sistema inmunológico. Hay una activación del blanco sangre células. Solo fármacos inmunosupresores como glucocorticoides, ciclosporina A o dapsona puede debilitar suficientemente el sistema inmunológico y contribuir a la remisión de los síntomas de la enfermedad. Pyoderma gangraenosum a menudo ocurre en el contexto de otra enfermedad subyacente, como colitis ulcerosa, Enfermedad de Krohn, reumatoide artritis, vasculitis, crónico hepatitis, o incluso leucemia. Sin embargo, también puede desarrollarse después de lesiones en la piel o después de una cirugía de la herida quirúrgica. El mecanismo exacto de su desarrollo aún no se conoce. Por lo general, las ulceraciones se desarrollan muy lentamente. Sin embargo, también hay casos asociados a brotes masivos.
Causas
Pyoderma gangraenosum es una enfermedad autoinmune, cuya causa no se ha determinado completamente. En muchos casos, también se interpreta como una complicación de una enfermedad autoinmune existente. Esto también se muestra por las asociaciones de pyoderma gangraenosum con otros enfermedades autoinmunes. Por lo tanto, alrededor del diez por ciento de todos los pacientes con pioderma gangraenosum sufren de colitis ulcerosa o enfermedad de Krohn. En hasta el 50 por ciento de todos los casos, una conexión con reumatoide artritis, vasculitis, artritis crónica o leucemia puede ser encontrado. Una relación causal con síndrome metabólico también se sospecha. En general, se cree que el pioderma gangraenosum no es una enfermedad cutánea aislada, sino una expresión de una reacción cutánea en un proceso de enfermedad sistémica generalizada sobre una base autoinmunológica.
Síntomas, quejas y signos.
Pyoderma gangraenosum a menudo comienza con la formación de pústulas y pápulas en la piel que rápidamente se agrandan y se fusionan. Eventualmente, luego se deterioran y forman un doloroso úlcera. En el centro de la úlcera hay una zona central de necrosis. Aparece una decoloración azulada-lívida hacia el área del borde con la piel intacta. No se encuentran infecciones en la úlcera. En la mayoría de los casos, la enfermedad se desarrolla muy lentamente. Sin embargo, también hay casos de rápido desarrollo, que a veces incluso requieren amputación de las extremidades afectadas. La parte inferior de las piernas se ve afectada en el 80 por ciento de los casos. Sin embargo, todas las demás áreas de la piel también pueden verse afectadas por pioderma gangraenosum. Se pueden esperar cursos severos de la enfermedad cuando las áreas afectadas están infectadas. Muy a menudo, también se presentan otros síntomas. Dependiendo de la enfermedad subyacente, grave problemas digestivosA menudo se presentan síntomas reumáticos o problemas respiratorios crónicos.
Diagnóstico y curso de la enfermedad.
En su mayor parte, el diagnóstico de pioderma gangraenosum se basa en las manifestaciones clínicas típicas de la enfermedad. En las primeras etapas de la enfermedad, vasculitis (inflamación de las sangre vasos) a menudo también ocurre. Por lo tanto, una escisión de prueba en el área enferma también es útil en esta etapa. Posteriormente, solo se pueden detectar reacciones inflamatorias. Serológicamente, no se pueden detectar cambios específicos. A veces, concentraciones patológicamente elevadas de monoclonal anticuerpos o variable autoanticuerpos son detectados. Como parte de un diagnóstico diferencial, enfermedades específicas de la piel como eritema, cutáneo tuberculosis, Úlcera de Buruli, erisipela, pierna úlceras, o incluso sífilis debe ser excluido.
Complicaciones
En esta enfermedad, los pacientes sufren una serie de molestias cutáneas desagradables. Esto involucra principalmente a la piel necrosis y además también la formación de úlceras debajo de la piel. Por esta razón, los pacientes también dependen de exámenes regulares para evitar diversas complicaciones. Sin embargo, el curso posterior de la enfermedad depende en gran medida de la causa exacta, por lo que generalmente no es posible una predicción general de las complicaciones. Sin embargo, en el peor de los casos, las capas de la piel pueden morir. Se forman pústulas y pápulas en la propia piel. Las úlceras suelen estar asociadas con dolor y la piel puede adquirir un color antinatural. Si la enfermedad no se trata, amputación de las extremidades afectadas puede ser necesario en algunos casos. La enfermedad se puede tratar con la ayuda de medicamentos. Sin embargo, el enfoque principal está en el tratamiento de la enfermedad subyacente. Por regla general, los afectados también dependen del tratamiento psicológico. La esperanza de vida no se ve afectada negativamente si el tratamiento tiene éxito. Sin embargo, según el tratamiento, no se puede descartar que las quejas no se repitan en la vida del paciente.
Tratamiento y terapia
Los apósitos no adherentes y los apósitos para heridas que promueven la formación de tejido de granulación se utilizan para tratar el pioderma gangraenosum. Además, cicatrización de la herida también se acelera con raspados regulares (legrado) de las zonas afectadas. Sin embargo, la ablación de la necrosis por medios quirúrgicos está contraindicada porque puede aumentar aún más el tamaño de las lesiones. Este efecto también se conoce como fenómeno de patergia. En general, se obtienen buenos resultados mediante la aplicación sistémica de inmunosupresores. Inmunosupresores son principalmente altosdosificar glucocorticoides en combinación con citostáticos como azatioprina or ciclofosfamida. Terapia glucocorticoides solo a menudo conduce a una recaída después de la interrupción. Por lo tanto, se obtienen mejores resultados con la combinación de diferentes procesos que conducen a la inmunosupresión. Colonización bacteriana de heridas puede prevenirse mediante cataplasmas con Rivanol y, en cursos suaves, mediante baños con solución salina y clorhexidina. El movimiento de los pacientes no debe restringirse durante el tratamiento, ya que las caminatas regulares promueven linfa flujo. Esto ayuda a reducir la hinchazón que pueda ocurrir. Acompañamiento dolor El tratamiento se lleva a cabo mediante la administración de analgésicos. El tratamiento psicológico es un componente importante de la terapia forestal. Especialmente en el caso de una enfermedad tan extrema como pyoderma gangraenosum, son de esperar efectos psicológicos acompañantes. Métodos como entrenamiento autógeno, músculo progresivo relajación o ayuda individual de relajación profunda para reducir el estrés. También se recomienda el tratamiento psicoterapéutico.
Prevención
Debido a que se desconoce la causa exacta del pioderma gangraenosum, no existen recomendaciones específicas para su prevención. Existente enfermedades autoinmunes Aumentar la probabilidad de aparición de síntomas de esta enfermedad. Es probable que el tratamiento continuo de la enfermedad subyacente también pueda reducir el riesgo de pioderma gangraenosum. Recomendaciones generales para un estilo de vida saludable con un equilibrio dieta, mucho ejercicio y evitar alcohol y los cigarrillos siempre son buenos para el bienestar del cuerpo. También pueden ayudar a reducir el riesgo de pioderma gangraenosum en casos individuales.
Seguimiento
En la mayoría de los casos, solo unos pocos medidas y las opciones para el cuidado posterior directo están disponibles para los afectados por pyoderma gangraenosum. Por esta razón, se debe consultar a un médico en una etapa temprana para evitar mayores complicaciones o molestias por esta enfermedad. La autocuración no puede ocurrir, por lo que se debe contactar a un médico ante los primeros signos o síntomas. Muchos de los afectados dependen de tomar varios medicamentos. Aquí, siempre es importante asegurarse de que el medicamento se tome con regularidad y en la dosis correcta para contrarrestar los síntomas de manera adecuada y permanente. Además, los afectados también deben usar medias de compresión para curar completamente el pioderma gangraenosum. Siempre se debe consultar primero a un médico en caso de dudas, preguntas o efectos secundarios. Muchos de los afectados también dependen de la ayuda psicológica durante el tratamiento, por lo que el apoyo de la propia familia en particular puede tener un efecto muy positivo en el curso posterior de la enfermedad. Sin embargo, el curso posterior de pyoderma gangraenosum depende en gran medida del momento del diagnóstico y también de la manifestación de la enfermedad, por lo que no es posible una predicción general.
