lipomatosis dolorosa es una enfermedad muy rara del tejido adiposo, cuya causa se desconoce en gran medida. Suele ocurrir en el contexto de obesidad, aunque no siempre es así. La enfermedad es muy dolorosa y suele afectar a las mujeres.
¿Qué es la lipomatosis dolorosa?
lipomatosis dolorosa también se conoce como adipositas dolorosa, adiposis dolorosa, enfermedad de Dercum, tejido adiposo reumatismo o como lipalgia. Fue descrito por primera vez en 1888 por el neurólogo Francis Xaver Dercum. Es muy raro enfermedad crónica de tejido adiposo que afecta principalmente a mujeres. En casos más raros, los hombres también la padecen. Resulta extremadamente doloroso tejido graso depósitos en el subcutáneo tejido conectivo. Estas tejido graso los depósitos se denominan lipomas. Estos son tumores benignos de tejido adiposo que a menudo se distribuyen por todo el cuerpo en lipomatosis dolorosa. De hecho, los lipomas se observan con mucha frecuencia. En la enfermedad de Dercum, sin embargo, está presente una forma especial, cuya causa no está clara en gran medida. La característica de la enfermedad es la severa dolor en los sitios de tejido graso crecimientos. La lipomatosis dolorosa es crónica, progresiva, causa permanente dolor y sufrimiento constante.
Causas
Se sospecha una predisposición genética como causa de lipomatosis dolorosa. En casos individuales, se ha descrito un grupo familiar. El modo de herencia es autosómico dominante. Procesos inmunológicos, trastornos de la síntesis de ácidos grasos o desregulación del sistema nervioso se sospecha que forman parte de esta disposición. Se desconoce si otros factores también juegan un papel en el desarrollo de la lipomatosis dolorosa.
Síntomas, quejas y signos.
La aparición de lipomatosis dolorosa no es uniforme. Por lo general, los pacientes son obesos. Sin embargo, también hay casos en los que esto no es cierto. Los depósitos subcutáneos en el tejido adiposo aparecen como un rasgo característico. Por lo general, se ubican en el abdomen, glúteos, codos, rodillas, en el lado interno de la parte superior del brazo o en el lado interno o externo del muslo. Incluso una ligera presión hace que los depósitos causen graves dolor. El dolor es punzante o cuya. También hay hiperalgesia. Esto significa que se siente que el estímulo del dolor aumenta. Tradicional analgésicos son completamente ineficaces. La calidad de vida de los afectados es muy limitada. Se han identificado tres patrones de enfermedad:
- El tipo I también se llama tipo yuxtaarticular, que significa cerca de la articulación. Aquí hay depósitos de grasa dolorosos en las rodillas y las caderas.
- El tipo II se acompaña de depósitos de grasa difusos y dolorosos en varias partes del cuerpo.
- El tipo III se llama tipo nodular (lipomatosis). Aquí, los lipomas dolorosos a veces ocurren sin concomitante obesidad.
En el contexto de la lipomatosis dolorosa a menudo se nota, además de obesidad y debilidad física, problemas psicológicos. Los pacientes a menudo sufren de cambios de humor, confusión, depresión., demencia or epilepsia. Muy a menudo, la enfermedad se presenta en mujeres después de menopausia, entre las edades de 45 y 60. En casos raros, los hombres también se ven afectados. Con la excepción del cuello o cara, los lipomas pueden aparecer en cualquier lugar. En lipomas cercanos al articulaciones, dolor en las articulaciones ocurre. Por lo tanto, a veces se lo denomina tejido adiposo. reumatismo. Cuanto mayor sea el IMC del paciente, más severo será el dolor. Por encima de los depósitos grasos, piel A menudo se producen hemorragias y parestesias (hormigueo) en la piel. Se han detectado principalmente casos esporádicos. Sin embargo, en algunos casos, existen grupos familiares de lipomatosis dolorosa.
Diagnóstico y curso de la enfermedad.
El diagnóstico de lipomatosis dolorosa generalmente se realiza en la clínica mediante un examen de tejido fino. En casos aislados, los exámenes por resonancia magnética también proporcionan pistas de diagnóstico. La coexistencia de depósitos de grasa, dolor y obesidad constituye la base de las investigaciones. Sin embargo, debido a las diversas manifestaciones de la lipomatosis dolorosa, el diagnóstico a menudo se hace muy tarde.
Complicaciones
En la mayoría de los casos, la lipomatosis dolorosa produce un dolor relativamente intenso. En este caso, los individuos afectados suelen ser exceso de peso u obeso. Asimismo, se producen diversos depósitos en las partes del cuerpo afectadas, aunque el abdomen del paciente es el más afectado por los depósitos; además, el dolor se presenta ya sea con la presión o en forma de dolor en reposo. El dolor en reposo también puede Lead a problemas de sueño por la noche y por tanto a la irritabilidad del paciente. En la mayoría de los casos, la lipomatosis dolorosa no se puede tratar con analgésicos. Los pacientes también continúan sufriendo de confusión y cambios de humor. Quejas de demencia or depresión. también puede ocurrir. No es infrecuente que la enfermedad también provoque ataques epilépticos. El tratamiento de la enfermedad se lleva a cabo con la ayuda de medicamentos. Como regla general, las complicaciones solo ocurren si no se administra ningún tratamiento. Sin embargo, los afectados también dependen de la reducción de grasa o liposucción. En muchos casos, sin embargo, los tratamientos psicológicos también son necesarios. En general, no se puede predecir si la lipomatosis dolorosa da como resultado una disminución de la esperanza de vida del paciente.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
La obesidad, el dolor en el tejido graso y otros signos de lipomatosis dolorosa deben ser evaluados por un médico. Síntomas como bultos o acumulación de grasa en el articulaciones también indican la enfermedad de Dercum y, por lo tanto, es mejor aclararlos rápidamente. Si, como resultado del crecimiento del tejido graso, ocurren restricciones de movimiento, problemas circulatorios y otras molestias, se requiere consejo médico. Lo mismo se aplica si surgen quejas psicológicas en relación con el condición. En este caso, se debe consultar a un terapeuta que, idealmente, esté en contacto con el médico tratante. Una combinación terapia forestal permite un tratamiento óptimo de la condición y sus síntomas, que a largo plazo también mejora la calidad de vida de los afectados. Los grupos de riesgo incluyen personas con trastornos hormonales, disfunción del tejido graso y enfermedades inflamatorias crónicas. La enfermedad puede ser diagnosticada por un médico de cabecera o un especialista. El subyacente condición es tratado por un especialista en trastornos del tejido adiposo, mientras que los síntomas son tratados por diferentes especialistas (como dermatólogos y gastroenterólogos). En casos de obesidad, lo mejor es involucrar a un nutricionista.
Tratamiento y terapia
Actualmente, la lipomatosis dolorosa no se puede tratar satisfactoriamente. El tratamiento es en gran parte sintomático con el administración de analgésicos, aunque los analgésicos tradicionales son ineficaces. Intravenoso infusiones of lidocaína puede lograr semanas y, a veces, meses de alivio del dolor. Debido a que aquí ocurren muchos efectos secundarios, este tratamiento no es adecuado como una forma de tratamiento a largo plazo. terapia forestal. Las alternativas son yesos y cremas que contiene lidocaína. Se puede lograr al menos una reducción del dolor. Local inyecciones de corticosteroidesPrednisona) también reducen el dolor. Combinaciones de mexiletina y amitriptilina or infliximab y metotrexato también ayuda a reducir el dolor. No se puede obtener ningún alivio mediante la reducción de peso. Como resultado, ni los lipomas ni el dolor desaparecen. Quirúrgicamente, se puede extirpar el tejido graso (escisión del tejido adiposo) o se puede succionar la grasa. Sin embargo, esto no trae un éxito duradero. Los lipomas suelen reaparecer en el mismo lugar. La lipomatosis dolorosa es una enfermedad crónica y toma un curso progresivo. Además de toda la vida terapia forestal de la enfermedad, a menudo se requiere atención psicológica. La presión de sufrimiento sobre los pacientes es muy alta debido solo al dolor severo. A esto se suma la certeza de que la lipomatosis dolorosa actualmente es incurable.
Perspectivas y pronóstico
El pronóstico de la lipomatosis dolorosa es mayoritariamente desfavorable. La enfermedad tiene un curso progresivo y no se puede detener con las opciones médicas actuales. Sin embargo, el desarrollo posterior depende en gran medida del trastorno causal. Los médicos y científicos sospechan un defecto genético en el paciente. Sin embargo, el origen de la enfermedad aún no se ha dilucidado por completo. Un defecto genético no puede ni debe ser alterado debido a la situación legal existente. Interferir con el genética de humanos está prohibido. Sin embargo, las irregularidades se manifiestan en pacientes con obesidad. Por este motivo, preventivo medidas son posibles en personas con antecedentes familiares de obesidad. Pueden tener una influencia positiva en el desarrollo de los síntomas y deben aplicarse a tiempo. Hasta ahora, las intervenciones quirúrgicas no han tenido éxito. La formación de tejido graso ha vuelto a progresar en poco tiempo hasta tal punto que no se aprecia ninguna mejora. La reducción de peso en esta etapa de la enfermedad tampoco trae recuperación. La enfermedad está asociada con un dolor intenso y, por lo tanto, representa un gran desafío para la persona afectada a la hora de afrontar la vida cotidiana. Se pueden observar secuelas psicológicas en la mayoría de los casos. Este desarrollo tiene un impacto negativo en la calidad de vida de la persona afectada y empeora aún más el pronóstico.
Prevención
Debido a que la causa de la lipomatosis dolorosa no está completamente clara, no se puede hacer ninguna recomendación para la profilaxis de la enfermedad. Se asume que existe una predisposición genética. Sin embargo, se desconocen los factores que desencadenan la enfermedad. Dado que la enfermedad a menudo aparece por primera vez en mujeres después menopausia, es posible que los cambios hormonales influyan. Se desconoce si un estilo de vida saludable puede prevenir el desencadenamiento de la lipomatosis dolorosa.
Seguimiento
La lipomatosis dolorosa puede Lead a una serie de diferentes complicaciones e incomodidades en el individuo afectado, por lo que los pacientes definitivamente deben buscar atención médica para esta afección. Es posible que no se cure por sí solo, y los síntomas generalmente empeoran si no se inicia el tratamiento. Por lo tanto, los pacientes deben comunicarse con un profesional médico ante los primeros signos y síntomas de lipomatosis dolorosa. La mayoría de las personas afectadas padecen obesidad debido a la enfermedad. Por lo tanto, no es raro experimentar depresión., disminuyó la autoestima y, en muchos casos, incluso los complejos de inferioridad. Esto puede Lead a la intimidación o las burlas en los adolescentes o en los niños. La mayoría de los pacientes presentan graves cambios de humor ya menudo exhiben confusión mental. Depresión mayor y demencia a veces ocurren, y algunos pacientes también desarrollan epilepsia. En el peor de los casos, un ataque epiléptico incluso puede conducir a la muerte. El curso posterior de la lipomatosis dolorosa depende en gran medida de la causa exacta, por lo que a menudo no es posible una predicción general. En algunos casos, sin embargo, la esperanza de vida de la persona afectada se reduce en el proceso.
Que puedes hacer tu mismo
Es de particular importancia para los pacientes con lipomatosis dolorosa encontrar una forma de lidiar con el dolor intenso que causa la enfermedad. Dado que el dolor se presenta tanto en posición de reposo como al realizar movimientos, los afectados intentan encontrar un nivel cómodo y tolerable de diferentes actividades. En general, las visitas periódicas al médico tratante con los controles oportunos son fundamentales para los pacientes que padecen la enfermedad con el fin de controlar su estado general de salud. salud también. Esto se debe a que la enfermedad a veces se acompaña de otras molestias como epilepsia, por lo que es necesaria una acción rápida. Ordinario analgésicos no tienen ningún efecto sobre esta enfermedad, por lo que los pacientes reciben tratamientos especiales para el dolor. Sin embargo, el dolor regresa incluso después de una terapia exitosa temporalmente y, como resultado, los pacientes también sufren psicológicamente. En general, la enfermedad representa una pesada carga psicológica y a menudo resulta en quejas emocionales como la depresión. Por esta razón, los pacientes se someten a psicoterapia en su propio interés. Aunque la enfermedad es crónica y actualmente no hay perspectivas de cura, los pacientes tienen cuidado de mantener un estilo de vida saludable para no fomentar más enfermedades crónicas. Esto incluye, por un lado, un equilibrio dieta y, por otro lado, las actividades deportivas aclaradas con el médico en cuanto a tipo y extensión.
