Enfermedad de Cushing representa un condición en el que el cuerpo experimenta hipercortisolismo, que es una sobreproducción de cortisol. Este desequilibrio es causado por un adenoma hipofisario (tumor del glándula pituitaria), que a su vez da como resultado una mayor producción y secreción de ACTH.
¿Qué es la enfermedad de Cushing?
Nombrado en honor al neurólogo estadounidense Harvey Williams Cushing, Enfermedad de Cushing se refiere a un trastorno de la zona anterior glándula pituitaria en el que un ACTH-producir un tumor hace que la corteza suprarrenal se estimule demasiado y, posteriormente, secrete demasiado cortisol. Así, Enfermedad de Cushing representa un tipo de hipercortisolismo. Los síntomas resultantes se llaman Síndrome de Cushing. La enfermedad de Cushing en sí misma se refiere a un tumor del glándula pituitaria, así que demasiado ACTH se produce y libera en el sangre: La hormona adrenocorticotrópica, o ACTH, representa una hormona vital producida en la glándula pituitaria anterior. La sobreproducción de ACTH también aumenta la producción de corticoides minerales, glucocorticoides y el sexo hormonas. El cuadro clínico típico resultante de este exceso de ACTH se manifiesta, entre otras cosas, en un aumento de peso severo, especialmente [[cara de luna]] y tronco obesidad (torso grueso y piernas y brazos bastante delgados), así como una reducción de la masa muscular masa y otros trastornos metabólicos y enfermedades sistémicas.
Causas
La causa exacta y reproducible de la producción de ACTH tumor pituitario o la enfermedad de Cushing no se conoce científicamente. La enfermedad ocurre aproximadamente una de cada 100,000 personas, y las mujeres se ven afectadas hasta cuatro veces más a menudo que el sexo masculino. La enfermedad de Cushing en sí es una causa especial y al mismo tiempo la más frecuente de la llamada Síndrome de Cushing: En aproximadamente el 70 por ciento de los afectados por el síndrome de Cushing, un tumor de la glándula pituitaria, generalmente un adenoma hipofisario benigno, es la razón del fuerte aumento cortisol nivel en el cuerpo. En este caso y cuando las células tumorales de la glándula pituitaria producen un exceso de ACTH, lo que conduce a una mayor secreción de cortisol por las glándulas suprarrenales del cuerpo, los médicos hablan de la enfermedad de Cushing. Sin embargo, el mecanismo exacto de origen de la alteración hipofisaria con los cambios hormonales y de largo alcance mencionados no ha sido completamente aclarado. La enfermedad rara se presenta preferentemente entre la segunda y la quinta década de la vida.
Síntomas, quejas y signos.
El diagnóstico generalmente se hace porque el paciente acude al médico con los síntomas típicos, para él posiblemente no como asignables, de la enfermedad de Cushing: una Hichazon facial, la "cara de luna llena" y un aumento de peso significativo, especialmente en los cuello (el llamado "cuello de búfalo"), son parte del aspecto característico de la enfermedad de Cushing, aunque las piernas y los brazos son relativamente más bien delgados. La piel también adelgaza y desarrolla hematomas más rápidamente de lo habitual, y también puede haber debilidad muscular general o degradación muscular, pérdida de masa ósea (osteoporosis), hipertensión, trastornos metabólicos (como el metabolismo diabético), irregularidades menstruación, así como concentración trastornos y cambios de humor, Incluso depresión. y otras enfermedades. Si el médico desea aclarar de forma diagnóstica una sospecha de enfermedad de Cushing basándose en los síntomas físicos, sangre primero se utiliza count. Laboratorio sangre Las pruebas pueden detectar un exceso de ACTH causado por la enfermedad de Cushing en una cantidad desviada de glucocorticoides, corticoides minerales, sexo hormonas al igual que CRH y ACTH. En el caso de una alteración o tumor de la hipófisis anterior, niveles de ACTH, sexo hormonas, glucocorticoidesy corticoides minerales se incrementan, mientras que CRH se reduce. Sin embargo, una sola medición de glucocorticoides no es suficiente para un diagnóstico confiable, ya que los niveles de glucocorticoides fluctúan a lo largo del día y son más altos por la mañana que por la noche, por ejemplo. Anticonceptivos, varios medicamentos, obesidad y estrés también influyen en la producción de glucocorticoides, por lo que siempre se deben tomar varias medidas para hacer un diagnóstico confiable, especialmente del nivel de ACTH. Una medición de orina de 24 horas también puede proporcionar información sobre los niveles de glucocorticoides y utilizarse para confirmar la análisis de sangreAdemás de las pruebas de laboratorio, los procedimientos de imagen también se utilizan en casos de sospecha de enfermedad de Cushing para confirmar claramente posibles cambios o tumores de la glándula pituitaria. Tomografía computarizada (TC) o imagen de resonancia magnética están disponibles como métodos de diagnóstico modernos para confirmar o refutar la sospecha de un adenoma hipofisario. Los tumores no siempre son claramente visibles. Además, existe el llamado dexametasona prueba de supresión, que también se puede consultar en casos de sospecha de enfermedad de Cushing y puede determinar la hiperfunción de las glándulas hormonales.
Complicaciones
La enfermedad de Cushing causa principalmente hinchazón severa en la cara del paciente. Los afectados sufren así la típica cara de luna llena y, por tanto, en muchos casos, complejos de inferioridad o baja autoestima. Sin embargo, las otras regiones del cuerpo tienden a permanecer delgadas, lo que resulta en proporciones inusuales. Asimismo, la enfermedad conduce a hipertensión y no pocas veces a la debilidad muscular, por lo que la resiliencia de la persona afectada disminuye significativamente. Alteraciones en concentración or cambios de humor son comunes, lo que reduce significativamente la calidad de vida de la persona afectada. Depresión y otros trastornos psicológicos tampoco son infrecuentes. Especialmente en los niños, la enfermedad de Cushing puede Lead a severas limitaciones en el desarrollo y por lo tanto ralentizarlo. El tratamiento de la enfermedad de Cushing consiste principalmente en extirpar el tumor responsable de los síntomas. Los pacientes afectados dependen de la medicación. No ocurren complicaciones particulares. Sin embargo, algunas personas afectadas dependen de tomar medicamentos y suplementos para el resto de sus vidas.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Uniforme hinchazón de la cara que no se deba al aumento de peso o al efecto secundario de tomar pastillas debe ser evaluado por un médico. Si se produce una cara de luna conocida popularmente, una forma facial redondeada u otras anomalías visuales de la persona afectada, las observaciones deben discutirse con un médico. En caso de debilitamiento del músculo habitual fuerza, disturbios de concentración además de una disminución del rendimiento físico y mental habitual, se necesita un médico. La fatiga rápida, la lasitud o la debilidad interna son signos de un trastorno existente que necesita ser investigado y tratado. Si ya no se pueden cumplir los requisitos diarios, se producen problemas de comportamiento o se desarrollan trastornos hormonales, es necesaria una visita al médico. Si las mujeres sexualmente maduras sufren irregularidades del ciclo menstrual, deben consultar a un médico. Los cambios en la libido también son signos de una enfermedad actual. Cambios de humor, hipertensión y la irritabilidad se consideran inusuales. Si las molestias existentes persisten sin cesar durante varias semanas, o si su gravedad aumenta continuamente, se recomienda una visita al médico. Se debe consultar a un médico en caso de fuertes cambios de peso, un aumento permanente estrés experiencia y notoriedad de la piel apariencia. La característica de la enfermedad es una percepción alterada de salud durante el transcurso del día. Por la mañana, la persona afectada a menudo se siente peor que por la noche.
Tratamiento y terapia
Terapia para la enfermedad de Cushing implica principalmente la extirpación quirúrgica de la tumor pituitario. El tumor se extirpa quirúrgicamente mediante el llamado abordaje transesfenoidal, en el que el procedimiento se realiza a través del nariz y hueso esfenoides. En algunos casos, por ejemplo, cuando no se puede realizar una cirugía, radioterapia del adenoma hipofisario también es posible, dependiendo de la extensión del tumor y el pronóstico individual. Esto radioterapia daña las células tumorales de tal manera que mueren después de algún tiempo; sin embargo, en este caso, el éxito del tratamiento se puede esperar solo después de varios meses. Si ni la radiación ni la extirpación quirúrgica tienen éxito (o son factibles), existe la posibilidad de dirigirse terapéuticamente a las glándulas suprarrenales: los llamados adrenostáticos pueden usarse para evitar permanentemente que las glándulas suprarrenales produzcan glucocorticoides, corticoides minerales y hormonas sexuales. Si no es lo suficientemente posible para controlar eficazmente las consecuencias y los síntomas debidos a la sobreproducción de ACTH, también se puede considerar la adrenectomía. En este caso, ambas glándulas suprarrenales se extirpan quirúrgicamente para controlar permanentemente el trascendental exceso de ACTH. Si los médicos deciden tomar esta medida, posteriormente es necesaria una sustitución de por vida de glucocorticoides y corticoides minerales. Glucocorticoides sintéticos como dexametasona y prednisolona también se utilizan cada vez más en el tratamiento de la enfermedad de Cushing. Debido a su preparación química especial, tienen una mayor estabilidad así como otras propiedades positivas en el metabolismo hormonal, por lo que también pueden usarse en el tratamiento de la enfermedad de Cushing.
Perspectivas y pronóstico
El pronóstico en la enfermedad de Cushing es positivo, siempre que el tumor causante se detecte y se trate a tiempo. El uso de sintéticos drogas como prednisolona or dexametasona mejora la estabilidad de los receptores de glucocorticoides en el cerebro. Cuando se toma con regularidad, combinado con una intervención quirúrgica, la enfermedad de Cushing puede tratarse bien. Sin embargo, el cortisol recetado puede causar varios efectos secundarios y interacciones. Estos incluyen accidentes cerebrovasculares, problemas cardiovasculares y fracturas. La cirugía promete alrededor de un 80 por ciento de posibilidades de curar la enfermedad de Cushing. Los niveles de ACTH se normalizan inmediatamente después de la cirugía y los síntomas físicos deben desaparecer rápidamente. Si no se trata, el pronóstico es mucho peor, a medida que el tumor crece, lo que hace que los niveles de ACTH se desequilibren cada vez más, lo que puede provocar una variedad de síntomas físicos. Si el síndrome se produce durante el tratamiento a largo plazo con determinados drogas, las quejas también desaparecen después de que se suspenden los preparativos. Los carcinomas bronquiales ofrecen un pronóstico algo peor que los carcinomas suprarrenales, que, siempre que no se hayan diseminado aún, pueden tratarse bien. Las posibilidades de recuperarse de Síndrome de Cushing son del 50 al 80 por ciento. Si el tratamiento tiene éxito, la esperanza de vida del paciente no se reduce.
Prevención
La prevención o la prevención individual de la enfermedad de Cushing per se probablemente no sea posible según los conocimientos actuales. La medida en la que factores de riesgo o una posible predisposición genética juega un papel en esta enfermedad tampoco se puede decir con certeza todavía. Sin embargo, debido a la sintomatología diversa y en ocasiones severa, se puede recomendar la consulta médica en caso de cambios sospechosos y en caso de duda para mejorar el pronóstico y las posibilidades de terapia forestal en caso de emergencia.
Seguimiento
Incluso después de la extirpación exitosa del tumor causante, es necesario un seguimiento regular del paciente. Por ejemplo, existe el riesgo de que queden células residuales dentro del cuerpo. Con la ayuda de exámenes de control, las posibles neoplasias del tumor se pueden detectar y tratar a tiempo. Después de la operación, un patólogo examina el tejido extraído con un microscopio. Si hay una cantidad suficiente de tejido sano, esto se considera una indicación de que el tumor se ha eliminado por completo. Sin embargo, solo se puede lograr una certeza completa inspeccionando el tejido restante, lo que aún no es posible. Las células alteradas individuales tampoco son aún detectables. Sin embargo, si se vuelve a formar una cierta cantidad, esto conduce a un aumento en el nivel de cortisona en la sangre. Métodos de examen por imágenes como imagen de resonancia magnética (MRI) proporcionan información sobre el crecimiento renovado de un tumor. Con la ayuda de varios procedimientos de seguimiento, la recurrencia se puede detectar antes de que cause nuevos síntomas. Cuanto antes se diagnostique la recurrencia de la enfermedad de Cushing, mayores serán las posibilidades de éxito. El momento adecuado para los exámenes de seguimiento juega un papel importante en la atención de seguimiento. Sin embargo, varios factores como la velocidad de crecimiento del tumor y su extensión y posición son determinantes para ello. El médico debe tener en cuenta todos los factores durante la atención de seguimiento, utilizando valores empíricos para intervalos razonables para las revisiones.
Puedes hacerlo por ti mismo
El éxito de terapia forestal para la enfermedad de Cushing depende fundamentalmente de la cooperación del paciente: el requisito previo más importante es tomar el medicamento de manera confiable en la dosis prescrita por el médico y cumplir con el tratamiento y las citas de seguimiento. La información completa sobre la enfermedad y sus posibles efectos es de gran importancia, especialmente al principio: una lista de verificación es una buena manera de asegurarse de que no se olvide ninguna pregunta importante al visitar al médico. El apoyo psicológico puede ser útil, especialmente en las primeras etapas, para aceptar mejor la enfermedad y poder afrontar el cambio de situación. También se debe buscar ayuda psicoterapéutica en el caso de estados de ánimo depresivos o estados de ansiedad relacionados con las hormonas; además, aprendizaje estrés administración y relajación las técnicas contribuyen a la estabilidad mental. En un grupo de autoayuda, los pacientes tienen la oportunidad de intercambiar experiencias. Para los familiares cercanos, también puede ser útil buscar asesoramiento profesional. La recuperación después de una operación exitosa o después del inicio de la terapia con medicamentos puede llevar algún tiempo. Hasta que haya una mejora notable en los síntomas, es importante no exceder los propios límites de rendimiento: los pacientes no deben tener miedo de aceptar ayuda con las actividades diarias durante esta fase. Ejercicio físico ligero y saludable dieta puede contribuir significativamente a incrementar el bienestar físico y mental.
