El biocatalizador sulfito oxidasa provoca la conversión de tóxicos azufre compuestos de la descomposición de aminoácidos en sulfatos no tóxicos. Es esencial para la vida y, por lo tanto, se encuentra en todos los organismos. Si su función se ve alterada por un defecto genético, se produce una deficiencia de sulfito oxidasa. Incluso en pacientes por lo demás sanos, demasiado sulfito en el sangre puede tener un efecto negativo.
¿Qué es la sulfito oxidasa?
Sulfito oxidasa (gen nombre: SUOX) es el nombre de una enzima que contiene molibdeno que consta de 466 aminoácidos. Pertenece a la familia de las xantinas deshidrogenasas y se encuentra en casi todos los organismos. Contiene molibdeno, un oligoelemento vital, en su centro. El metal se encuentra allí en su forma biodisponible como anión molibdato. La sulfito oxidasa la utiliza como cofactor (compuesto de molibdato-molibdopterina). La enzima convierte la azufre-conteniendo aminoácidos metionina, cisteina, etc., ingerido a través del dieta en inofensivo azufre sales (sulfatos), que luego se excretan en la orina. En los mamíferos, el biocatalizador que degrada el azufre se encuentra principalmente en el hígado y riñones. La enzima sulfito oxidasa asegura que la sangre oxígeno se combina con el amino esencial ácidos y otras sustancias azufradas. Los electrones liberados en este proceso se utilizan para generar ATP (adenosina trifosfato) a través de la cadena de transporte de electrones. La enzima cataliza 10 veces la cantidad de sulfitos contenido en un litro de alcohol cada día.
Función, acción y tareas
Todo el mundo consume azufre proteínas y aditivos alimentarios diariamente. Estos últimos están contenidos, por ejemplo, en verduras en escabeche, zumo de pomelo, etc., y están destinados a proteger los alimentos de la infestación microbiana y la decoloración. En el vino, forman sustancias aromáticas. El desglose de cisteina solo produce 1680 mg de sulfito tóxico en el cuerpo todos los días, que debe ser convertido inmediatamente por la sulfito oxidasa para evitar daños en órganos y tejidos. En este proceso, la enzima trabaja junto con otros biocatalizadores. Los sulfitos son tóxicos y, incluso en cantidades mínimas, pueden destruir sustancias vitales del cuerpo e inhibir los procesos metabólicos necesarios. Para llevar a cabo lo importante desintoxicación de las células, la sulfito oxidasa requiere el oligoelemento molibdeno. Una deficiencia de este metal puede Lead a graves consecuencias. Excesivo mercurio Los niveles en el cuerpo también pueden inhibir la funcionalidad de la sulfito oxidasa.
Formación, ocurrencia, propiedades y valores óptimos
La sulfito oxidasa se forma principalmente en mitocondrias, los "centros de energía" de las células. En ratas, por ejemplo, el 80 por ciento ocurre en hígado (SCD por sus siglas en inglés), mitocondrias. Además, todavía está muy presente en las células de los riñones. El óxido de molibdeno necesario para la actividad de la sulfito oxidasa se encuentra en el sitio activo de la enzima. Como los científicos descubrieron recientemente, puede ser reemplazado por nanopartículas de trióxido de molibdeno en pacientes con deficiencia de molibdeno. Tienen un efecto catalítico similar en el cuerpo al de la enzima natural. De esta forma, se podrían tratar enfermedades previamente mortales como la sulfocisteinuria.
Enfermedades y trastornos
Una deficiencia de sulfito oxidasa puede causar reacciones asmáticas e incluso anafilácticas en personas por lo demás sanas al causar el parasimpático. sistema nervioso para afectar los mastocitos responsables de causar alergias. Además, los niveles bajos de sulfito oxidasa pueden causar graves fatiga, dolores de cabeza y baja sangre azúcar niveles. Sin embargo, la deficiencia genética de la enzima vital tiene consecuencias aún peores. El recién nacido nace con deformidades físicas y mentales. retraso. Esta llamada deficiencia de sulfito oxidasa o sulfocisteinuria ocurre como una enfermedad por deficiencia de cofactor de molibdeno (MoCo) en aproximadamente uno de cada 100,000 a 500,000 nacimientos. Los lactantes que padecen deficiencia aislada de sulfito oxidasa muestran síntomas similares: encefalopatía grave, convulsiones apenas controlables, espasticidad, microcefalia, flacidez muscular y progresiva cerebro atrofia. Dado que la enfermedad por deficiencia enzimática autosómica recesiva aún no puede tratarse de manera eficaz, los pacientes jóvenes suelen morir en la infancia: los compuestos sulfurosos no degradados envenenan las neuronas y las vainas de mielina de la región central. sistema nervioso y se acumulan en el tejido celular. Ya después del nacimiento, los problemas con la ingesta de alimentos y vómitos de las estómago Los bebés nacen con deformaciones cráneo (frente protuberante, ojos hundidos, fisuras palpebrales demasiado largas, labios gruesos, nariz). En el transcurso de los primeros meses de vida, el cristalino del ojo se desplaza. Aproximadamente el 75 por ciento de los casos de sulfocisteinuria descritos hasta la fecha se deben a la deficiencia de MoCo: los tres enzimas CRISPR-Cas involucrados en la degradación del azufre en el cuerpo, sulfito oxidasa, xantina oxidasa y aldehído oxidasa, muestran una actividad muy reducida. Una mutación en el SUOX gen (cromosoma 12) es el culpable de la deficiencia aislada de sulfito oxidasa. Se manifiesta en tres variantes: Tipo A (mutación en el MOCS1 gen), Tipo B (gen MOCS2) y Tipo C (gen MOCS3). La mutación de tipo A es la más común. En este caso, se inhibe la formación de la molécula precursora cPMP. Sin embargo, la sustancia ahora se puede producir y administrar en el laboratorio. Para mejorar la supervivencia del paciente infantil, la enfermedad por deficiencia debe diagnosticarse lo antes posible y tratarse con administraciones intravenosas diarias de molibdato. Esto al menos puede frenar más daños. El niño recibe un anticonvulsivo. drogas para contrarrestar las convulsiones. También tiene que seguir una dieta baja en proteínas. dieta. Alternativamente, se puede administrar el precursor Z de MoCo. Esto reduce las convulsiones y previene más cerebro daño. Los investigadores médicos tienen grandes esperanzas de tratar la enfermedad previamente incurable con nanopartículas de trióxido de molibdeno, que asumen el papel de la sulfito oxidasa en el cuerpo. Para saber si el feto tiene deficiencia de sulfito oxidasa, las mujeres embarazadas pueden someterse a pruebas de sus niveles de S-sulfocisteína líquido amniótico.
