Enfermedad de Werlhof, también conocida como enfermedad de Werlhof e trombocitopenia, es un trastorno autoinmune. Se caracteriza por la formación de anticuerpos contra el propio cuerpo sangre plaquetas (trombocitos) en los individuos afectados. La enfermedad requiere un tratamiento médico diferenciado y terapia forestal.
¿Qué es la enfermedad de Werlhof?
El médico general Paul Gottlieb Werlhof (1699-1767) describió por primera vez el maculosus haemorrhagicus como una enfermedad del sangre en 1735. No fue hasta 1883 que se diagnosticó que los signos de la enfermedad se generaban por una disminución de plaquetas. Enfermedad de Werlhof, como tantos, lleva el nombre de su descubridor, Paul Gottlieb Werlhof. Un rasgo característico de la enfermedad es que el cuerpo ataca por error a sus propios plaquetas, lo que lleva a su rápida degradación. Por lo tanto, el sangrado ocurre en el curso no tratado.
Causas
La enfermedad de Werlhof pertenece al grupo de enfermedades autoinmunes:
La sistema inmunológico Formularios anticuerpos contra las plaquetas existentes en el cuerpo, los trombocitos. Son componentes del blanco y el rojo. sangre células y juegan un papel importante en la coagulación de la sangre porque las plaquetas en forma de disco pueden cerrarse heridas mediante reticulación. En Enfermedad de Werlhof, el número de plaquetas disminuye significativamente porque las plaquetas, que están sobrecargadas con anticuerpos, se descomponen demasiado rápido en el bazo. Mientras que el recuento de plaquetas en el laboratorio promedia 140 a 360 mil / μl, la tendencia a sangrar aumenta a medida que las plaquetas concentración en la sangre disminuye. Petequias son la apariencia típica. Petequias son hemorragias punteadas del tamaño de la cabeza de un alfiler de los capilares de las membranas mucosas o piel. Primero, petequias generalmente se notan en la parte inferior pierna o tobillos. Si la falta de plaquetas es la causa del sangrado, se llama púrpura trombocitopénica. Si el porcentaje de plaquetas disminuye drásticamente, se denomina trombocitemia inmunitaria primaria. Esta deficiencia puede asumir proporciones potencialmente mortales. Además, el desencadenante de la trombocitemia inmune primaria no se conoce según los conocimientos actuales. Los estudios han demostrado que Enfermedad de Werlhof a menudo tiene que diagnosticarse después de infecciones y / o embarazos. En los niños, la enfermedad se presenta ocasionalmente de forma espontánea, para curarse con la misma espontaneidad después de algún tiempo. Este curso agradable también se puede ver en la edad adulta, pero solo en el primer año de enfermedad. Después de un año, la enfermedad de Werlhof se vuelve crónica.
Síntomas, quejas y signos.
En la enfermedad de Werlhof, hay una disminución severa de las plaquetas sanguíneas (trombocitos). Como resultado, pequeñas lesiones en la sangre. vasos ya no se puede cerrar, lo que hace que la sangre se escape de las arterias y venas. El cuadro clínico de la enfermedad de Werlhof es correspondientemente variado. En la fase inicial, las pequeñas hemorragias puntiformes, las llamadas petequias, se encuentran entre los síntomas característicos. Estos pueden ocurrir tanto en el piel y en las membranas mucosas. La resultante piel o las hemorragias de las membranas mucosas son aproximadamente del tamaño de un alfiler y a menudo se confunden con picaduras de pulgas. Si el número de plaquetas continúa disminuyendo, el sangrado puede expandirse y las petequias individuales fluyen juntas para formar manifestaciones cutáneas extensas. Incluso las lesiones menores provocan grandes hematomas (hematomas). Grave hemorragias nasales y el sangrado que es difícil de detener por cortes o abrasiones menores también indica un número reducido de plaquetas en la sangre. En las mujeres, también puede ocurrir sangrado de la vagina. De manera similar, se puede ver sangre en las heces tanto en hombres como en mujeres. Enfermedad de Werlhof pronunciada con hemorragia en órganos internos tales como el bazo, hígado, los pulmones o los riñones pueden resultar en una amenaza para la vida. choque.
Diagnóstico y curso
Un recuento de plaquetas que disminuye de manera constante y pronunciada da como resultado la incapacidad de volver a cerrar las lesiones en la sangre vasos. Esta fuga de sangre genera varios síntomas:
Al principio, están las petequias del tamaño de una cabeza de alfiler. Cuando se fusionan, se producen hemorragias areales. Moretones, severos hemorragias nasales, sangre en la orina y heces, sangrado de la vagina y vómitos la sangre son manifestaciones típicas. Si el sangrado es severo, agudo choque pueden ocurrir síntomas Si el organismo se suministra con muy poca oxígeno, y la pérdida de sangre puede ser una causa importante en la enfermedad de Werlhof, el cuerpo comienza a excluir del suministro de oxígeno los órganos que son de importancia evitable. Esto condición puede poner en peligro la vida si no se trata. Si el cerebro, pulmones, hígado, bazo u otros órganos internos se ven afectados, también pueden producirse daños masivos y disfunción. La enfermedad de Werlhof se puede identificar sobre la base de la recuento de sangre, porque el número de plaquetas se reduce significativamente. Después de examinar el médula ósea, por otro lado, el médico diagnosticará un claro exceso de megacariocitos hematopoyéticos. Por lo tanto, en el curso del diagnóstico, deben excluirse otras enfermedades plaquetarias.
Complicaciones
Como resultado de la enfermedad de Werlhof, los pacientes experimentan limitaciones e incomodidad significativas en su vida diaria. En la mayoría de los casos, hay un aumento del sangrado, que también puede ocurrir internamente. En este caso, sin tratamiento, la esperanza de vida se reduce significativamente, ya que pueden producirse daños en los órganos, que es irreversible. Tampoco es raro experimentar hemorragias nasales y una capacidad reducida para hacer frente a estrés en la persona afectada. La sangre también se puede encontrar en las heces u orina y puede Lead a un ataque de pánico o sudoración en muchas personas. Además, no es raro que los afectados vomiten sangre. Asimismo, una oferta insuficiente de oxígeno al cuerpo ocurre, y el órganos internos también puede sufrir daños irreversibles. La hígado y el bazo en particular puede Lead a una amenaza para la vida condición para el paciente. El daño a los órganos conduce a más molestias y complicaciones. El tratamiento de esta enfermedad se realiza de forma aguda con la ayuda de medicamentos. Por lo general, no se presentan complicaciones. En casos graves, cirugía o transplante de organo puede ser necesario para mantener viva a la persona afectada. Esto también puede reducir la esperanza de vida del paciente.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Si la persona afectada sufre repentinamente de una rápida formación de hematomas o una decoloración de la apariencia de la piel, existe un motivo de preocupación. Si hay mareo, aumento de la pérdida de sangre, alteraciones en la sangre circulación o una disminución de la capacidad de recuperación física, se necesita un médico. Si hay pobre concentración, sangrado abundante de heridas leves, un repetido llaves de sangre en el boca, o sangre en las excreciones, se necesita una visita al médico. Se debe investigar y tratar cualquier debilidad interna, malestar general o sensación de enfermedad. Los hematomas, las anomalías del ciclo femenino o el sangrado incontrolado de la vagina son señales de advertencia del organismo. Hay un salud trastorno que debe diagnosticarse y tratarse lo antes posible. En caso de cambios en las membranas mucosas, palidez de la piel o aumento de la sensibilidad a frío estímulos, se debe buscar la consulta con un médico. Dado que la enfermedad puede Lead al sangrado de los órganos y, por lo tanto, a una amenaza para la vida condición, se recomienda una visita al médico ya en las primeras anomalías. Si un agudo saludSi ocurre una condición amenazante, se requiere un servicio de ambulancia. Se debe llamar a un médico de urgencias y en paralelo primeros auxilios medidas debe ser iniciado por las personas presentes para garantizar la supervivencia de la persona afectada.
Tratamiento y terapia
Una vez que el médico ha diagnosticado la enfermedad de Werlhof, entran en juego varios métodos de tratamiento. Primero, el enfoque inmediato es detener el sangrado agudo. Para este propósito, de altadosificar los corticosteroides se utilizan como parte de la "primera línea terapia forestal." Esta choque terapia forestal, que tiene efectos secundarios, termina después de un tiempo relativamente corto y puede resultar en una regresión completa de los síntomas de la enfermedad después de solo unas pocas semanas. Los niños con un curso leve de la enfermedad no necesariamente tienen que someterse a esta terapia. La enfermedad de Werlhof generalmente ocurre aquí como resultado de infecciones virales u ocasionalmente después paperas, sarampión or rubéola vacunas por un corto tiempo, y luego se cura por sí solo. Los cursos crónicos en adultos se tratan adicionalmente con anticuerpos, los llamados inmunoglobulinas, por ejemplo Biológico Rituximab u otros inmunosupresores. Esto está destinado a combatir la enfermedad autoinmune. La enfermedad manifiesta se trata con la extirpación quirúrgica del bazo. Las ventajas de curar la enfermedad de Werlhof deben sopesarse frente a las posibles complicaciones de la cirugía. A pesar de la esplenectomía, se producen recaídas y el riesgo de muerte es del uno por ciento.
Perspectivas y pronóstico
En general, el pronóstico de la enfermedad de Werlhof en pacientes adultos es favorable y la tasa general de curación se encuentra entre el 70 y el 80 por ciento. Sin embargo, para un pronóstico preciso, se debe hacer una distinción entre las formas aguda y crónica de la enfermedad. En la enfermedad de Werlhof aguda, la remisión completa (= reducción de los síntomas) ocurre en la mayoría de los casos dentro de un mes. Esto es especialmente cierto para los niños afectados. En los cursos crónicos, por otro lado, la remisión espontánea ocurre solo en casos raros (en menos del 5 por ciento). Con la terapia con esteroides, este valor mejora considerablemente y se eleva al 25 por ciento, e incluso a dos tercios con la adición de más terapias terapéuticas. medidas. Aproximadamente el 0.4 por ciento de los adultos con enfermedad de Werlhof crónica grave antes de los 40 años mueren de hemorragia intracerebral (sangrado en cerebro tejido). Esta probabilidad aumenta con la edad y es del 1.2 por ciento en los de 40 a 60 años y del 13 por ciento en los mayores de 60 años. Además, las recurrencias (recurrencia de los síntomas) a menudo ocurren en la enfermedad de Werlhof. En estos casos, los especialistas suelen considerar la extirpación quirúrgica del bazo (esplenectomía). Sin embargo, incluso la esplenectomía no neutraliza completamente el riesgo de recurrencia.
Prevención
Debido a que la causa exacta de la enfermedad de Werlhof aún se está investigando y la enfermedad también es un trastorno autoinmune, se debe tomar medidas preventivas. medidas son actualmente desconocidos.
Seguimiento
En la mayoría de los casos, no existen medidas especiales o directas de postratamiento disponibles para la persona afectada en la enfermedad de Werlhof, por lo que idealmente las personas afectadas deben consultar a un médico muy temprano en el curso de esta enfermedad para prevenir la aparición de otras complicaciones y quejas. . Dado que se trata de una enfermedad genética, por lo general no se puede curar por completo. Por lo tanto, las personas afectadas deben buscar asesoramiento, especialmente si desean tener hijos, para evitar que la enfermedad reaparezca en sus descendientes. Como regla general, los afectados por la enfermedad de Werlhof dependen de tomar varios medicamentos. Siempre se debe observar la dosis adecuada y la ingesta regular, y se debe consultar a un médico si hay alguna pregunta o si algo no está claro. Muchos de los afectados también dependen de controles y exámenes periódicos de los órganos internos. De esta manera, se pueden detectar y tratar otros daños en una etapa temprana. No es infrecuente que el contacto con otros enfermos de la enfermedad también sea muy útil, ya que esto también puede dar lugar a un intercambio de información. Esta información puede facilitar la vida diaria del paciente.
Esto es lo que puedes hacer tu mismo
La enfermedad de Werlhof no puede ser tratada por los propios enfermos. Sin embargo, los síntomas y el malestar de la enfermedad autoinmune pueden aliviarse mediante medidas específicas y un cambio en el estilo de vida. Lo tipico cambios en la piel Puede cubrirse u ocultarse con la ropa adecuada. Esto es especialmente necesario en las últimas etapas de la enfermedad, cuando las hemorragias y las cicatrices ya se han extendido a todo el brazo y cuello. Si aparecen hematomas graves de repente, se pueden enfriar con la ayuda de envolturas o frío paquetes. A largo plazo, los pacientes deben cambiar su dieta. Esto hará que el sistema inmunológico más resistente a las infecciones. En el caso de ojos rojos, sangrado encías y vómitos sangre, remedios naturales como aloe vera, salvia, La garra del diablo or ginseng también puede ayudar, además de los medicamentos recetados por un médico. Si las medidas anteriores no alivian los síntomas y el malestar de la enfermedad de Werlhof, se debe consultar nuevamente al médico. Es posible que sea necesario ajustar el medicamento o puede haber otra afección que deba diagnosticarse. Asistir a un grupo de autoayuda facilita el tratamiento de la enfermedad y, por tanto, puede contribuir a una mejor calidad de vida.
