En la enfermedad de Werlhof, conocida coloquialmente como enfermedad de Werlhof, (sinónimos del tesauro: Agudo esencial trombocitopenia; Trombocitopenia idiopática aguda; Trombocitopenia esencial crónica; Trombocitopenia idiopática crónica; Púrpura trombocitopénica idiopática crónica; Trombocitopenia esencial; Síndrome de Evans; Púrpura hemorrágica; Trombocitopenia idiopática; Púrpura trombocitopénica idiopática; Morbus maculosus haemorrhagicus Werlhof; Enfermedad de Werlhof; Púrpura hemorrágica; Púrpura trombocitopénica; Púrpura trombocitopénica idiopática; Trombocitopenia esencial refractaria a la transfusión; Púrpura trombocitopénica idiopática refractaria a la transfusión; Síndrome de Evans refractario a la transfusión; Enfermedad de Werlhof refractaria a la transfusión; Púrpura de Werlhof refractaria a la transfusión; Púrpura de Werlhof; Síndrome de Werlhof-Wichmann; CIE-10-GM D69. 3: púrpura trombocitopénica idiopática) es una forma de púrpura trombocitopénica idiopática (PTI). La púrpura trombocitopénica idiopática se refiere a trombocitopenia (deficiencia de plaquetas <150,000 / μl) sin una causa identificable. Además, la supervivencia de las plaquetas se acorta y anticuerpos se encuentran en el sangre de las personas afectadas.
Según su curso, la púrpura trombocitopénica idiopática se puede dividir en:
- Púrpura trombocitopénica idiopática aguda (PTI): afecta principalmente a los niños; generalmente precedida por una infección del tracto respiratorio o gastrointestinal; curso autolimitante (se detiene solo).
- Púrpura trombocitopénica idiopática crónica (PTI) (duración> 6 meses): afecta principalmente a adultos; Aquí se observan infecciones agrupadas paralelas del estómago con la bacteria Helicobacter pylori.
Proporción de sexos (forma aguda de progresión): los niños y las niñas se ven igualmente afectados. Proporción de sexos (forma crónica de progresión): hombres a mujeres es 1: 3.
La incidencia (frecuencia de nuevos casos) de púrpura trombocitopénica idiopática en adultos es de aproximadamente 6-8 casos por 100,000 habitantes por año (en Alemania).
Evolución y pronóstico: con óptimo terapia forestal, el pronóstico de la púrpura trombocitopénica idiopática en adultos es favorable. La tasa de curación es del 70 al 80%. La curación espontánea no es infrecuente, especialmente en los niños. La letalidad (mortalidad relacionada con el número total de personas que padecen la enfermedad) es del 4%. La causa más común de muerte es la hemorragia intracerebral (BCI; cerebro sangrado en el tejido cerebral mismo).
La enfermedad suele ser recurrente (recurrente). Si esto es frecuente, esplenectomía (extirpación quirúrgica del bazo) debería ser considerado. Sin embargo, también puede ocurrir recurrencia (recurrencia) después de la esplenectomía.
