El síndrome de Hyde describe la estenosis adquirida del Valvula aortica asociado con angiodisplasias del tracto gastrointestinal. Destacados son colon acendens (colon ascendente) y ciegos (apéndice). Pueden presentarse con hemorragia gastrointestinal, llevando a anemia (anemia).
¿Qué es el síndrome de Heyde?
Este condición lleva el nombre de su descubridor, el internista estadounidense Edward C. Hyde, quien describió por primera vez este síndrome en 1958. Procesos ateroscleróticos en el corazón válvulas causan esta estenosis adquirida de la Valvula aortica. Las fuerzas de corte (velocidad de flujo) en el sangre arroyo en el área del estrecho corazón La válvula destruye el factor Von Willebrand. Este factor es el término médico para una glicoproteína que es responsable de dos funciones importantes en hemostasia. Inicia la adhesión plaquetaria y la activación plaquetaria (primaria sangre coagulación) y protege el factor VIII (globulina A antihemofílica como componente de la coagulación sanguínea) de la degradación de proteínas (proteólisis). Esta deteriorado sangre causas de la coagulación Síndrome de Willebrand-Jürgens en el siguiente paso, que puede causar una tendencia a hematomas extensos, sangrado excesivo después de lesiones y procedimientos quirúrgicos, aumento tendencia a sangrar, sangrado menstrual prolongado y aumentado (menorragia) y hemorragia articular (hemartros). Esta condición Pertenece al campo de la medicina vascular, medicina vizeral, geriatría y cirugía cardíaca.
Causas
Explicado simplemente, se adquiere Valvula aortica estenosis combinada con sangrado del ascendente colon causado por sangre malformada vasos (angiodisplasia). La relación entre estos dos cuadros clínicos, que son causados por calcificación o degeneración de la válvula aórtica y sangrado de la colon, aún no ha sido aclarado médicamente de manera concluyente. Estenosis valvular aórtica resulta en ventricular izquierdo hipertrofia (agrandamiento del tejido del miocardio de las ventrículo izquierdo). Disnea similar a una convulsión (dificultad para respirar), síncope (colapso circulatorio) y angina pectorispecho tirantez, torácica dolor, síntoma cardinal de coronaria la arteria enfermedad) ocurren. El sangrado en el tracto gastrointestinal (gastrointestinal) puede estar oculto (oculto) o puede ser visible acompañando a las deposiciones (hematoquecia). En presencia de angiodisplasia del estómago, melena (sangre anormalmente de color negro) y hematemesis puede ocurrir.
Síntomas, quejas y signos.
En repetidas ocasiones, otros médicos además de Hyde han señalado la importancia de los hallazgos clínicos y una historia precisa de estos complicados mecanismos patológicos, ya que las causas de este síndrome no se han determinado de manera concluyente. Tanto Hyde en 1958 como sus colegas en las décadas siguientes señalaron repetidamente que estaban tratando a pacientes con estenosis valvular aórtica que sufrían simultáneamente de masivas hemorragia gastrointestinal. Los médicos dieron un paso más cuando descubrieron que las angiodisplasias gastrointestinales (malformaciones vasculares) eran la causa de estas hemorragias y que ya no se producían después del reemplazo de la válvula aórtica. A finales de la década de 1980, dos grupos de investigación médica pudieron demostrar que los multímeros del factor von Willebrand se reducen en las estenosis adquiridas y congénitas de la válvula aórtica. El factor de von Willebrand es un monómero de aminoácido-proteína que actúa como una subunidad que conduce a la concatenación (polimerización, desmerización) de dos moléculas. Esta subunidad se multimeriza en el plasma sanguíneo para formar un gran complejo molecular. Esto es importante para una adecuada hemostasia (hemostasia). Muchos pacientes con estenosis valvular aórtica tienen un número reducido de multímeros de alto peso molecular. Esto condición ocurre en combinación con una disminución de la adhesión y agregación plaquetaria (trombocitos) y mejora con el reemplazo de la válvula aórtica. El camino hacia un diagnóstico definitivo implica un examen ecocardiográfico (ecografía - ultrasonido de las corazón) y realización de un colonoscopia (colonoscopia) para identificar malformaciones vasculares.
Diagnóstico y progresión de la enfermedad.
Los multímeros grandes suelen aparecer en forma molecular enrollada en el plasma sanguíneo. Si se desarrollan fuerzas de cizallamiento aumentadas en el área de estenosis de alto grado de la válvula aórtica, esta condición causa un cambio conformacional. Un área específica se vuelve accesible para la proteasa plasmática ADAMTS13, que corta la molécula multimérica. Hemostasia es un proceso importante para detener el sangrado causado por una lesión vascular. Cuando se interrumpe esta hemostasia, se produce sangrado por angiodisplasias (malformaciones vasculares) del intestino. mucosa. La sangre vasos se alteran anatómicamente por este daño, lo que permite mayores fuerzas de cizallamiento (condiciones de flujo).
Complicaciones
En la mayoría de los casos, el síndrome de Heyde hace que el paciente sangre internamente, lo que no pocas veces conduce a los llamados anemia. Esto tiene un efecto muy negativo sobre el estado general del paciente y, en casos graves, puede poner en peligro la vida. Debido al síndrome de Heyde, la mayoría de los pacientes experimentan síntomas como mareo or náusea. La capacidad de recuperación de la persona afectada también disminuye enormemente y no es raro que el paciente pierda el conocimiento. La calidad de vida se reduce de forma relativamente fuerte y el síndrome dificulta la vida cotidiana del paciente. El diagnóstico del síndrome es relativamente simple y rápido, por lo que puede ocurrir un tratamiento temprano. Las complicaciones ocurren principalmente cuando el síndrome de Heyde no se trata. En este caso, la esperanza de vida restante se reduce a unos cinco años, ya que esto suele conducir a de insuficiencia cardiaca y por tanto muerte cardiaca en el paciente. Durante el tratamiento, no suele haber complicaciones particulares y los síntomas desaparecen con relativa rapidez. Las transfusiones pueden ser necesarias para la persona afectada. Si el tratamiento tiene éxito, la esperanza de vida no se reduce.
¿Cuándo se debe ir al médico?
Es necesaria una visita al médico tan pronto como se detecta sangre en la orina o las heces. Si el sangrado ocurre repetidamente, se debe hacer una visita al médico lo antes posible. Si hay heces negras o coágulos de sangre visibles en las heces, es motivo de preocupación. Si la persona afectada vomita sangre, esto también debe ser examinado por un médico. Problemas digestivos, dolor en el tracto gastrointestinal o obstáculo debe aclararse y tratarse. Si hay un pérdida de apetito o una negativa a comer, la persona afectada necesita ayuda médica. Una pérdida severa de peso corporal o una sensación de sequedad interna pueden constituir una situación de emergencia. Existe la amenaza de un suministro insuficiente del organismo, que debe tratarse lo más rápido posible. En caso de dificultad para respirar, una sensación de presión en el pecho o quejas de actividad cardíaca, se debe consultar a un médico. Si se produce una pérdida del conocimiento, se debe llamar a un médico de emergencia de inmediato. Si la persona afectada sufre alteraciones en la sangre. circulación, sangrado menstrual abundante o aumento del sangrado de la herida, las observaciones deben comentarse con un médico. Si hay molestias en las articulaciones o decoloración del piel, también se debe consultar a un médico. Mareo, náusea, una debilidad generalizada o una sensación difusa de enfermedad son signos que deben seguirse. Si ocurren repetidamente o aumentan de intensidad, se debe iniciar una investigación adicional.
Tratamiento y terapia
Después del reemplazo de la válvula cardíaca, la tendencia a sangrar disminuye. Otras opciones terapéuticas incluyen transfusiones de sangre, aplicación de factor III y desmopresina (antiduiréticos - sustancia sintética para disminuir la excreción urinaria), resección parcial del colon (extirpación parcial de la parte más larga del colon). Si se sospecha angiodisplasia en el intestino delgado, la enteroscopia intraoperatoria (examen endoscópico) con diafanoscopia (fluoroscopia de partes del cuerpo utilizando una fuente de luz colocada en la parte superior) resulta útil para visualizar y tratar las lesiones correspondientes. En muchos pacientes, la estenosis de la válvula aórtica es inicialmente asintomática porque tienen un gradiente de presión sistólica máxima bajo, lo que dificulta hacer un hallazgo sobre cualquier sangrado concomitante en el colon en el contexto del síndrome de Hyde. Por lo tanto, esta condición requiere exámenes de seguimiento regulares. La tasa de supervivencia promedio de los pacientes no tratados con angina pectoris es de unos cinco años, cuatro años después del desarrollo del síncope (colapso circulatorio) y tres años en el caso de de insuficiencia cardiaca. Con el reemplazo de la válvula aórtica, no solo desaparecen los síntomas cardíacos, sino también hemorragia gastrointestinal en el tracto gastrointestinal.
Perspectivas y pronóstico
El curso del síndrome de Heyde puede variar ampliamente. El pronóstico depende del tratamiento y el curso de la enfermedad. En las formas más leves del síndrome, a menudo no hay ningún síntoma. En la mayoría de los casos, sin embargo, los síntomas son tan graves que, sin tratamiento, es muy posible que se produzcan episodios fatales. Los síntomas incluyen sangrado en el tracto gastrointestinal, dificultad para respirar, angina pectoris o pérdida del conocimiento similar a una convulsión. No es posible un tratamiento causal de las complicaciones hemorrágicas. Sin embargo, se ha descubierto que el reemplazo de la válvula reduce la tendencia a sangrar. Otros componentes de gran parte sintomática terapia forestal incluyen transfusiones de sangre, extirpación parcial del colon y tratamiento farmacológico para prevenir trombosis. Sin tratamiento, de insuficiencia cardiaca ocurre en muchos casos debido a daños en el válvulas cardíacas. Las llamadas fuerzas de corte se forman en la válvula cardíaca estrecha, que puede Lead a la destrucción del factor Von Willebrandt. Esto da como resultado un síndrome de Von Willebrandt adquirido, que causa el aumento tendencia a sangrar. Al mismo tiempo, el riesgo de desarrollar venosas trombosis aumenta. Esto, a su vez, aumenta el riesgo de embolias (especialmente embolias pulmonares), que pueden dañar pulmón tejido y, además, a menudo son fatales. Cuando se reemplaza la válvula cardíaca dañada, las fuerzas de corte naturalmente también disminuyen. Por esta razón, también es comprensible por qué el reemplazo de la válvula cardíaca puede hacer retroceder los síntomas del síndrome de Heydes.
Prevención
La prevención en el sentido clínico no es posible porque no existe ningún evento o parámetro con probabilidad predictiva. Debido a que la estenosis de la válvula aórtica cae dentro del ámbito de la enfermedad cardíaca, un estilo de vida saludable con ejercicio adecuado puede tener un efecto positivo en todo el organismo. Las personas mayores que ya no son físicamente activas deben practicar deportes suaves como la marcha nórdica, ya que la marcha tiene un efecto positivo en la sangre. circulación y así en el flujo ordenado de la sangre. Los pacientes que han sido diagnosticados con un gradiente de presión aumentado a través de la válvula aórtica deben limitar su actividad física hasta la cirugía para evitar la muerte súbita cardíaca.
Seguimiento
En el síndrome de Heyde, medidas La atención de seguimiento está muy limitada en la mayoría de los casos. En este sentido, las personas afectadas dependen principalmente de un diagnóstico rápido con tratamiento posterior para prevenir complicaciones y también para prevenir un mayor empeoramiento de los síntomas. Por lo tanto, la atención se centra en la detección temprana, por lo que los afectados deben consultar a un médico ante los primeros síntomas y signos de la enfermedad. En la mayoría de los casos, la enfermedad se trata mediante cirugía. Posteriormente, los afectados deben descansar y tomarse las cosas con calma. Debe abstenerse de esfuerzos o de actividades estresantes, para no cargar el cuerpo innecesariamente. Además, solo se pueden ingerir alimentos ligeros y especialmente sin grasas después del procedimiento. Solo después de unos días el cuerpo puede volver a acostumbrarse a la comida habitual. Dado que el síndrome de Heyde también puede causar problemas cardíacos, los exámenes regulares del órganos internos también debe realizarse. Con frecuencia, las personas afectadas también dependen de la ayuda y el apoyo de su propia familia, lo que tiene un efecto positivo en la evolución del síndrome de Heyde.
Que puedes hacer tu mismo
El síndrome de Heyde no se puede prevenir directamente ni se puede tratar con la autoayuda medidas. En cualquier caso, las personas afectadas dependen del tratamiento médico. Sin embargo, un estilo de vida saludable con un dieta y el ejercicio puede tener un efecto muy positivo en esta condición. Evitar el exceso de peso también puede Lead para aliviar los síntomas. Cuando se trata de deportes, se recomienda especialmente la marcha nórdica, ya que favorece positivamente el flujo sanguíneo. Sin embargo, los pacientes con hipertensión debe evitar deportes o actividades extenuantes, de lo contrario puede ocurrir muerte cardíaca súbita. En caso de insuficiencia cardíaca aguda o pérdida del conocimiento, se debe llamar a un médico de emergencia de inmediato o se debe visitar el hospital directamente. Hasta que llegue el médico de urgencias, la persona afectada debe recibir atención de emergencia. Respiración artificial y colocado en un posición lateral estable. Debido a las severas restricciones en la vida cotidiana, muchos pacientes también sufren problemas psicológicos, que pueden verse limitados por conversaciones con amigos y familiares. Por supuesto, las conversaciones y terapias con otras personas que padecen el síndrome de Heyde también son adecuadas en este sentido.
