Inmunodeficiencia: causas

Patogenia (desarrollo de la enfermedad)

La patogenia de inmunodeficiencia (inmunodeficiencia) es complejo y depende del tipo de sistema inmunológico disfunción Si la mayoría de las células inmunitarias (p. ej., linfocitos) se ven afectados (es decir, las defensas celulares), el condición se llama celular inmunodeficiencia. Un humoral inmunodeficiencia está presente cuando anticuerpos y otras defensivas inmunoglobulinas (es decir, la defensa humoral) es más probable que se vean afectados. En la mayoría de los casos, ambos sistemas se ven afectados. La causa de la inmunodeficiencia es la inmunodeficiencia congénita (inmunodeficiencia primaria, EPI) o inmunodeficiencia adquirida. Otra causa de inmunodeficiencia es la senescencia inmune, que es la causa o consecuencia del envejecimiento fisiológico del sistema inmunológico. La senescencia inmunológica afecta tanto al sistema inmunológico innato como al adquirido. Los siguientes son cambios típicos en el envejecimiento del sistema inmunológico:

Tipo de célula Definición Cambios
Células B = B linfocitos; las únicas células capaces de producir anticuerpos. Junto con T linfocitos, Que hacer el componente crítico del adaptativo sistema inmunológico.
  • Linfopoyesis de células B (formación y maduración de linfocitos) ↓
  • Síntesis de inmunoglobulinas ↓
  • Anticuerpos con afinidad reducida
las células T Grupo celular de linfocitos (subgrupo de leucocitos/blanco sangre células)); la "T" en la célula T significa timo, donde tiene lugar su diferenciación.
  • Linfopoyesis de células T ↓
  • Capacidad proliferativa ↓
  • Peor respuesta de memoria Células T (subpoblación de Linfocitos T) a los antígenos.
Macrófagos Monocitos (subconjunto de leucocitos/blanco sangre células)) reclutadas en tejidos para diferenciarse en macrófagos (fagocitos); además, hay macrófagos residentes en todos los órganos.
  • Actividad fagocitótica ↓
  • Deterioro de la expresión y función del receptor tipo Toll.
Células dendríticas Células del sistema inmunológico que se desarrollan a partir de monocitos o de precursores de células B y T, según el tipo.
  • Número de celdas ↓
  • Capacidad de formación de interleucina-12 ↓
Células asesinas naturales (células NK; Engl. Células asesinas naturales). Linfocitos con actividad citotóxica que tienen la capacidad de inducir apoptosis (muerte celular programada) en ciertas células diana. sangre se definen como CD3-CD56 +.
  • Actividad citotóxica ↓
  • Formación de citocinas ↓

Etiología (causas)

Causas biográficas

  • Inmunodeficiencias primarias (PID).
    • Defectos de la serie de células B como.
      • Disimmunoglobulinemias
      • Agammaglobulinemia congénita ligada al sexo.
      • Deficiencia selectiva de IgA
      • Hipogammaglobulinemia transitoria en lactantes / niños pequeños.
    • Defectos de la serie de células T como.
      • Candidiasis mucocutánea crónica (enfermedad fúngica).
      • Síndrome de Di-George: deleción congénita en la región q11 del cromosoma 22, aparición esporádica; infecciones recurrentes, convulsiones tetánicas, congénitas corazón defectos o malformaciones de la sangre vasos.
      • Síndrome de Nezelof: herencia autosómica recesiva; susceptibilidad general a las infecciones.
    • Defectos combinados de células T y B como.
      • Agammaglobulinemia (tipo suizo).
      • Linfopenia episódica con linfocitotoxina.
      • Inmunodeficiencia con enanismo desproporcionado.
      • Luis Bar síndrome (sinónimos: (Ataxia teleangiectatica (Ataxia teleangiectasia); síndrome de Boder-Sedgwick) - herencia autosómica recesiva; primeros síntomas alrededor del segundo al tercer año de vida; ataxia cerebelosa (inestabilidad en la marcha y la postura) con atrofia cerebelosa (pérdida de sustancia); Teleangiectasia (dilatación de las arterias pequeñas) principalmente en la cara y conjuntiva del ojo en; Defecto de las células T y asociado con una inmunocompetencia reducida; hipersalivación (salivación) e hipogonadismo (hipofunción gonadal).
      • Disgenesia reticular
      • Enfermedades de inmunodeficiencia variable (inclasificables).
      • Síndrome de Wiskott-Aldrich: trastorno hereditario recesivo ligado al cromosoma X con insuficiencia (debilidad) de la coagulación sanguínea y del sistema inmunológico; tríada de síntomas: eccema (erupción cutánea), trombocitopenia (falta de plaquetas) e infecciones recurrentes
    • Trastornos de fagocitosis: forma de defensa inespecífica contra la infección, como.
      • Síndrome de Chedak-Higaski: herencia autosómica recesiva; Las características incluyen albinismo oculocutáneo (disminución de la pigmentación), cabello rubio plateado, hepatoesplenomegalia (agrandamiento del hígado y el bazo), hipertrofia ganglionar e infecciones purulentas recurrentes de la piel y el tracto respiratorio.
      • Síndrome de Job: herencia autosómica dominante; caracteristicas son piel abscesos, infecciones recurrentes en la cara en la cara, parte superior tracto respiratorio y neumonía; Ya estoy en eso la infancia así como dermatitis eccematoide infantil (inflamatoria piel reacción).
      • Síndrome de leucocitos perezosos: herencia poco clara; Infecciones recurrentes.
      • Defecto de mieloperoxidasa
      • Granulomatosis séptica progresiva
    • Defectos del complemento - sistema del complemento = sistema de defensa inmunológico especial.
      • Defectos C1 - C9
    • Inmunodeficiencia combinada grave (SCID) - grupo de enfermedades genéticas (defectos genéticos autosómicos o recesivos ligados al cromosoma X) caracterizados por una ausencia completa de defensa inmunitaria (inhibición del desarrollo de Linfocitos T y posiblemente. Ausencia de linfocitos B y linfocitos NK); sin tratamiento, la mayoría de las personas afectadas mueren en la infancia; prevalencia (frecuencia de la enfermedad) alrededor de 1: 70,000.
    • Otras enfermedades genéticas
      • Célula falciforme anemia (med .: drepanocitosis; también drepanocitosis anemia, anemia de células falciformes) - trastorno genético con herencia autosómica recesiva que afecta eritrocitos (las células rojas de la sangre); Pertenece al grupo de las hemoglobinopatías (trastornos de hemoglobina; formación de una hemoglobina irregular llamada hemoglobina de células falciformes, HbS).
      • Trisomía 21 (El síndrome de Down; modo de herencia: principalmente esporádico) - mutación genómica especial en humanos en la que el cromosoma 21 completo o partes de él están presentes por triplicado (trisomía). Además de las características físicas consideradas típicas de este síndrome, las capacidades cognitivas de la persona afectada suelen verse afectadas; Además, existe un mayor riesgo de leucemia.
  • Parto por cesárea (cesárea; aumento del riesgo de inmunodeficiencias 46%).
  • Edad: aumento de la edad (= inmunodeficiencia senil; inmunosenescencia); a partir de los 50 años, la inmunidad de las células T disminuye.
  • Factores socioeconómicos - pobreza

Causas conductuales

  • Nutrición
    • Desnutrición
    • Deficiencia de micronutrientes (sustancias vitales) - ver Prevención con micronutrientes.
  • Consumo de estimulantes
    • Alcohol
    • Tabaco (fumar)
  • Actividad física
    • Deportes competitivos
    • Gran carga de trabajo (p. Ej., Trabajo pesado).
    • Trabajo por turnos
  • Situación psicosocial
    • El bullying escolar
    • Graves cortes de vida
    • Conflictos mentales
    • Aislamiento social
    • Estrés
  • La privación del sueño
  • Sobrepeso (IMC ≥ 25; obesidad) (producción de células NK ↓)
  • De bajo peso (IMC <18.5)

Causas relacionadas con la enfermedad

Enfermedades subyacentes

  • Asplenia - ausencia del bazo; congénito o adquirido por esplenectomía (extirpación del bazo).
  • Malignidad, por ejemplo, leucemia (cáncer de la sangre; leucemia linfocítica crónica), linfoma (neoplasia maligna que se origina en el sistema linfático); malignidad no en remisión (declive)
  • Sarcoidosis - enfermedad inflamatoria sistémica que afecta principalmente a piel, pulmones y linfa nodos
  • Célula falciforme anemia (med .: drepanocitosis; también anemia de células falciformes, anemia de células falciformes) - enfermedad genética con herencia autosómica recesiva, que afecta al eritrocitos (las células rojas de la sangre); Pertenece al grupo de las hemoglobinopatías (trastornos de hemoglobina; formación de una hemoglobina irregular, la llamada hemoglobina de células falciformes, HbS).

Malformaciones congénitas, deformidades y anomalías cromosómicas (Q00-Q99).

  • Embriopatía por alcohol

Enfermedades endocrinas, nutricionales y metabólicas (E00-E90).

Enfermedades infecciosas y parasitarias (A00-B99).

  • Enfermedades infecciosas de todo tipo, especialmente infección con el
    • Virus de inmunodeficiencia humana (VIH).
    • Virus de Epstein-Barr (EBV)
    • El citomegalovirus (CMV)
    • Sarampión

Hígado, vesícula biliar y bilis conductos - Páncreas (páncreas) (K70-K77; K80-K87).

  • Enfermedad cronica del higado

Psique - sistema nervioso (F00-F99; G00-G99)

  • Insomnio (trastornos del sueño)
  • Esclerosis múltiple (EM) con exacerbación (empeoramiento; resurgimiento de la enfermedad) sin tratamiento

Boca, esófago (tubo de alimentación), estómagoe intestinos (K00-K67; K90-K93).

  • Síndromes de pérdida de proteínas (síndromes de pérdida de proteínas) como.
    • Enteropatía por pérdida de proteínas
    • Linfagiectasia intestinal - relacionada con el tracto gastrointestinal.

Sistema musculoesquelético y tejido conectivo (M00-M99).

  • Artritis reumatoide
  • Sistémico lupus eritematoso (LES) - enfermedad autoinmune con formación de autoanticuerpos principalmente contra antígenos de los núcleos celulares (los llamados antinucleares anticuerpos = ANA), posiblemente también contra las células sanguíneas y otros tejidos corporales.

Neoplasias - enfermedades tumorales (C00-D48).

  • Anemia aplásica - forma de anemia (anemia) caracterizada por pancitopenia (sinónimo: tricitopenia; reducción de las tres filas de células en la sangre; enfermedad de células madre) e hipoplasia concomitante (deterioro funcional) del médula ósea.
  • Enfermedades tumorales de todo tipo, especialmente de los sistemas linfático y hematopoyético.

Sistema genitourinario (riñones, tracto urinario - órganos reproductores) (N00-N99).

  • Enfermedad renal crónica
  • El síndrome nefrótico - término colectivo para los síntomas que ocurren en diversas enfermedades del glomérulo (corpúsculos renales); los síntomas son proteinuria (aumento de la excreción de proteínas en la orina) con una pérdida de proteínas de más de 1 g / m² / superficie corporal / día; hipoproteinemia, edema periférico por hipoalbuminemia <2.5 g / dl en suero, hiperlipoproteinemia (alteración del metabolismo lipídico).
  • Síndromes de pérdida de proteínas (síndromes de pérdida de proteínas) como.
    • Glomerulopatías: cambios patológicos que afectan a los corpúsculos renales.
    • Tubulopatías: cambios patológicos que afectan los túbulos renales.

Lesiones, intoxicaciones y otras consecuencias de causas externas (S00-T98).

  • Quemaduras

Medicamentos

Contaminación ambiental: intoxicaciones (envenenamiento).

  • Exposición a radiaciones ionizantes.
  • ruido
  • Síndrome de radiación: complejo de síntomas que pueden ocurrir después terapia forestal/ exposición a radiaciones ionizantes.

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