El término izquierda hipoplásica corazón El síndrome se usa para describir un corazón izquierdo gravemente subdesarrollado y varios otros defectos cardíacos graves asociados en los recién nacidos, más comúnmente involucrando las válvulas mitral y aórtica. La supervivencia después del nacimiento en estos niños depende inicialmente de mantener el cortocircuito prenatal entre el sistema pulmonar y el sistémico. circulación a través del conducto arterioso y el foramen oval. Esto permite ventrículo derecho para hacerse cargo de la función de ventrículo izquierdo hasta cierto grado.
¿Qué es el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico?
Izquierda hipoplásica corazón síndrome (HLHS) se caracteriza como una característica principal por un anlage severamente subdesarrollado de la ventrículo izquierdo (cámara del corazón) en recién nacidos. La ventrículo izquierdo a veces alcanza solo el tamaño de un guisante y, por lo tanto, inevitablemente permanece no funcional. El HLHS se asocia con otros defectos valvulares graves y, por lo general, con una malformación hipoplásica de la parte inicial de la aorta hasta el arco aórtico inclusive. La aorta normalmente surge del ventrículo izquierdo. La supervivencia de un recién nacido con HLHS depende inicialmente de mantener el cortocircuito entre el sistema sistémico y Circulación pulmonar. Está presente prenatalmente y se cierra gradualmente solo después del nacimiento con la liberación de la Circulación pulmonar con el primer aliento. La mala posición del ventrículo izquierdo también suele causar una mala posición con pérdida de función de las válvulas mitral y aórtica. En un sano corazón, los la válvula mitral proporciona la conexión entre el atrio izquierdo y el ventrículo izquierdo, y el Valvula aortica previene el reflujo de sangre desde la aorta hacia el ventrículo izquierdo durante la relajación fase de los ventrículos, diástole.
Causas
Las causas de la aparición del síndrome del corazón izquierdo hiperplásico no se comprenden (todavía) con claridad. Muchas líneas de evidencia, especialmente un agrupamiento familiar, sugieren una causalidad por defectos genéticos. Otros factores como el consumo de drogas o alcohol El abuso, que también se sospecha, aún no ha sido probado. Bacteriano o viral enfermedades infecciosas sufrido por las mujeres durante el embarazo obviamente, también se descartan como agentes causantes de HLHS. De todo defectos cardíacos congénitos, el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico representa alrededor del dos al nueve por ciento, según el autor.
Síntomas, quejas y signos.
Los niños que nacen con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico suelen mostrar pocos síntomas al principio. Esto es porque su circulación no es muy diferente al de los bebés sanos durante los primeros días de vida. El conducto arterioso aún abierto, que conecta las circulaciones pulmonar y sistémica, provoca la oxígeno-ricos y pobres en oxígeno sangre de las dos circulaciones para mezclar. Solo en casos raros, los recién nacidos con HLHS desarrollan una decoloración azul temprana (cianosis) debido a la falta de oxígeno. Solo cuando se cierra el conducto arterioso, se produce alivio en los bebés sanos, mientras que los bebés con HLHS se colocan en estado agudo. oxígeno privación porque sangre bombeado desde el ventrículo derecho en el Circulación pulmonar ya no puede llegar a la circulación sistémica. Dentro de los primeros dos días de vida, los bebés afectados desarrollan el síndrome de dificultad respiratoria con respiración y dificultad para respirar. Muy rapido fatiga comienza, y el rendimiento de los recién nacidos se reduce drásticamente.
Diagnóstico y curso de la enfermedad.
Se escuchan importantes herramientas diagnósticas iniciales y sencillas cuando se sospecha la presencia de síndrome de corazón izquierdo hipoplásico sonidos del corazón con un estetoscopio y midiendo la saturación de oxígeno, además de medir el pulso, presión arterial, temperatura y frecuencia respiratoria. La electrocardiograma (ECG) y, sobre todo, ultrasonido los exámenes proporcionan información sobre la función cardíaca. A pecho de rayos X proporciona claridad sobre la ubicación y el tamaño del corazón. En casos excepcionales, imagen de resonancia magnética (Resonancia magnética) o cateterización cardiaca se vuelve necesario. El curso de la enfermedad en todas las formas conocidas conduce a la muerte en unos pocos días si no se trata, cuando el conducto arterioso se cierra "correctamente" de modo que ya no hay ninguna conexión entre los pulmones y el sistema circulación. ventrículo derecho entonces ya no puede suministrar sangre a la circulación sistémica. Después de una cirugía exitosa en varios pasos escalonados, la esperanza de vida es buena. A excepción de los deportes competitivos, se puede llevar una vida casi normal.
Complicaciones
El síndrome del corazón izquierdo provoca una complicación muy grave que, si no se trata, conduce a la muerte del niño. El mantenimiento artificial de las funciones corporales suele ser necesario para que el paciente sobreviva con este condición. Como regla general, no hay quejas ni síntomas particulares en los primeros días. Además, sin embargo, el piel puede volverse azul debido a la falta de suministro de oxígeno. Esta falta de suministro también tiene un efecto negativo en la salud del paciente. órganos internos y puede blanquearlos. Esto provoca dificultad para respirar y, además, dificultad para respirar. La capacidad del paciente para afrontar estrés disminuye enormemente. La falta de oxígeno también puede Lead a la pérdida del conocimiento o coma. Sin tratamiento, el paciente eventualmente morirá. Las complicaciones pueden evitarse mediante un diagnóstico y tratamiento tempranos. La intervención quirúrgica suele ser necesaria, pero tiene éxito y resuelve los síntomas. La esperanza de vida vuelve a la normalidad mediante la operación. Por lo general, el paciente puede Lead una vida ordinaria, aunque es posible que no se practiquen ciertos deportes.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Si un recién nacido piel se vuelve azul, se debe consultar a un médico de inmediato. La coloración azul indica una falta de oxígeno en el organismo. Sin atención médica, el bebé corre riesgo de muerte prematura. Si se desarrolla una deficiencia aguda de oxígeno, se debe llamar al médico de emergencia. Es necesaria una intervención inmediata en caso de dificultad respiratoria, paro respiratorio o dificultad para respirar. Primeros auxilios medidas debe tomarse para asegurar que el recién nacido sobreviva a esta aguda condición. Si anomalías en respiración ocurren dentro de los primeros dos días después del nacimiento, se debe consultar a un médico. Si el niño está hospitalizado, el personal de enfermería debe ser informado de las observaciones lo antes posible. Si el respiración aumenta la frecuencia, el bebé requiere mucha más fuerza para respirar, o si la respiración parece difícil en general, se debe llamar a un médico. Si el bebé muestra un nivel de rendimiento más bajo en comparación directamente con los bebés de la misma edad, se debe consultar a un médico. También es necesaria una visita al médico si el recién nacido tiene una necesidad inusualmente fuerte de dormir y muestra signos renovados de fatiga muy rápidamente después de un largo período de sueño. Si el niño se vuelve apático, la tensión muscular disminuye o si son evidentes restricciones notables de movimiento, se debe consultar a un médico. Es necesario aclarar los síntomas para evitar un colapso.
Tratamiento y terapia
El único método de tratamiento eficaz es una operación de varias etapas. El primer y más importante objetivo es mantener la conexión entre la circulación pulmonar y sistémica, que todavía está presente al nacer, para que el ventrículo derecho pueda suministrar al cuerpo sangre mixta. En el método quirúrgico según Norwood, el pulmón la arteria está conectado a la parte ascendente de la aorta reconstruida quirúrgicamente, y el suministro de la circulación pulmonar se establece a través de la llamada derivación Blalock-Taussig. En una segunda operación posterior (Norwood 2), el pulmón derecho la arteria está conectado con el superior vena cava. Esto permite que la circulación pulmonar sea abastecida de sangre y oxigenada casi pasivamente por la presión en la parte venosa de la circulación. En esta segunda operación se vuelve a retirar la derivación Blalock-Taussig previamente insertada. En una tercera operación, el inferior vena cava también está conectado a las arterias pulmonares. Esto asegura que toda la sangre venosa de la circulación sistémica ingrese a la circulación pulmonar y el corazón derecho se haga cargo del suministro de la circulación sistémica.
Prevención
Preventivo medidas que podrían prevenir la malformación hipoplásica del ventrículo izquierdo no se conocen. Porque no hay evidencia firme sobre si el consumo de drogas o alcohol el abuso puede causar anomalía hipoplásica del ventrículo izquierdo, abstinencia de drogas, alcohol, y los cigarrillos generalmente se recomiendan, pero no pueden prevenir la aparición de HLHS. Si el condición ya se ha identificado en miembros de la familia, se puede hacer un diagnóstico en un prenatal ultrasonido examen En el caso positivo, el nacimiento debe transferirse a un hospital pediátrico especializado, que puede realizar las intervenciones necesarias después del nacimiento.
Programa de Cuidados Posteriores
El tratamiento del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico va seguido de cuidados posteriores individualizados, la mayoría de los cuales ventilación y alimentación. Durante este proceso, los bebés responden positivamente a la presencia y la atención amorosa de sus padres. Siguiente terapia forestal, los niños a menudo logran llevar una vida relativamente normal después de una fase inicialmente difícil. Sin embargo, los exámenes médicos periódicos son necesarios durante toda la vida del niño para detectar cualquier problema que pueda surgir a tiempo. Dependiendo del caso individual, las recomendaciones del médico pueden Lead pacientes que se abstengan de deportes extenuantes. Esto ayuda a evitar sobrecargar el sistema cardiovascular. En relación con la enfermedad, todavía no hay profilaxis medidas que han sido probados médicamente. Sin embargo, es útil evitar drogas y alcohol, incluso si no se conoce un vínculo directo. Si la enfermedad ha sido hereditaria anteriormente, los padres deben someterse a un examen prenatal. Si el diagnóstico es positivo, pueden actuar rápidamente y registrarse para la fecha de parto en una clínica especializada. Aquí, todo ya está preparado para las intervenciones necesarias poco después del nacimiento. Una cierta cantidad de precaución y un saludEl estilo de vida consciente se convierte rápidamente en un hábito para la familia y los propios pacientes.
Esto es lo que puedes hacer tu mismo
El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico afecta a los recién nacidos que no son capaces de tomar medidas de autoayuda. Por tanto, en la enfermedad, los padres o tutores juegan un papel fundamental en la promoción de la perspectiva de recuperación y de la calidad de vida del paciente. Para un resultado positivo de la enfermedad, es fundamental que los padres observen de cerca al recién nacido y se comuniquen con un médico de inmediato en caso de anomalías durante los primeros días de vida. Si los padres no buscan atención médica de emergencia o si se brinda demasiado tarde, el bebé generalmente muere. El recién nacido sufre una decoloración azul del piel debido al síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, que indica la falta de oxígeno. Además, el bienestar físico del paciente infantil se ve enormemente afectado por la dificultad respiratoria. Cuando se hacen tales observaciones, los padres llaman inmediatamente a un médico de emergencia y mantienen con vida al niño primeros auxilios medidas. En el hospital, el paciente recibe Respiración artificial y nutrición, y la presencia de los padres generalmente tiene un efecto positivo en la condición del bebé. Si el terapia forestal tiene éxito, el niño suele ser capaz de una vida normal, aunque se deben percibir exámenes de control de por vida con el médico. Algunos pacientes se abstienen de deportes especiales debido a instrucciones médicas, para no sobrecargar el sistema circulatorio.
