Nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: causas, síntomas y tratamiento

Después enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y la enfermedad de las vacas locas se volvió desenfrenada hace unos años, se había vuelto más tranquilo acerca de estas enfermedades. Pero ahora hay una nueva variante de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vCJD), la forma humana de la EEB, por así decirlo, que comienza insidiosamente con síntomas atípicos.

¿Cuál es la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?

Todavía no existe ningún caso notificado de vCJD en Alemania, pero hay alrededor de 200 casos en todo el mundo, la mayoría en el Reino Unido. Mientras que el actual enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Afecta principalmente a personas mayores, la edad de la vCJD es mucho menor. Para frenar la propagación de vCJD, se han promulgado varias leyes para el consumidor, como las pruebas de EEB de todo el ganado sacrificado que supere un cierto límite de edad. La nueva variante de la enfermedad de Creutzfeld-Jakob es causada por malformaciones proteínas (priones) que pueden causar cerebro daño. Los síntomas de la vCJD se parecen mucho a los de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Este tipo de enfermedad es uno de los "espongiformes transmisibles cerebro enfermedades ". También se denominan enfermedades priónicas porque son causadas por priones. El primer caso de Creutzfeldt-Jakob se conoció en 1995. Aproximadamente un año después, se reconocieron vínculos entre esta enfermedad y la enfermedad de las vacas locas (EEB), que se presenta en el ganado. En 1997, se obtuvo evidencia de que los priones eran responsables tanto de la EEB como de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

Causas

La nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se desencadena por defectos proteínas (priones) que se encuentran en las células nerviosas e inmunes. No está claro por qué se desarrollan. Puede deberse a gen mutaciones. Los priones tienen una secuencia diferente de aminoácidos de lo normal proteínas. Aún no se ha aclarado cómo los priones dañan el cerebro. Dado que tampoco desencadenan reacciones de defensa, el diagnóstico es muy difícil.

Síntomas, quejas y signos.

La nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob no presenta síntomas muy específicos al comienzo de la enfermedad. Hay cambios de humor y aparición de ansiedad en las personas afectadas. Estos pueden ser periódicos al principio y luego manifestarse. Los estados de ánimo depresivos son comunes. Alucinaciones ocurrir. El primer signo motor de hoy es la inestabilidad al caminar. A medida que avanza la enfermedad, se pierde concentración y una disminución constante del rendimiento cognitivo. Los afectados sufren un deterioro cada vez mayor memoria y así mostrar los síntomas de demencia. Esto también va acompañado de todos los demás síntomas de demencia - como desorientación y agresividad repentina. La capacidad de leer, escribir y hablar se puede perder por completo. A veces hay una apatía total. La vCJD conduce a otros síntomas motores. Hay un temblor incontrolado. Los movimientos se vuelven menos coordinados y pueden parecer particularmente expansivos o como paralizados. Los trastornos musculares también provocan movimientos bruscos y pueden limitar aún más el habla.

Diagnóstico y curso

Hasta la fecha, no existe ningún procedimiento de diagnóstico que detecte de manera confiable una nueva enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Los síntomas y las quejas tampoco son atribuibles de manera inequívoca a la vCJD y pueden parecerse a los de otras enfermedades. Se puede obtener algo más de certeza imagen de resonancia magnética (MRI), que revelaría daños en el tejido cerebral de las personas afectadas. Para detectar priones, una amígdala biopsia puede ser llevado a cabo. Es un riesgo particular si las personas han contraído la nueva enfermedad de Jakob-Creutzfeldt pero aún no presentan ningún síntoma. Si donan sangre, los priones se pueden transmitir. Es por eso que los investigadores están trabajando más duro para poder detectar el patógeno vCJD a través de sangre pruebas. Lo difícil es que en las primeras etapas de la vCJD, no hay síntomas característicos que permitan sacar una conclusión sobre la vCJD. Los síntomas son bastante inespecíficos, como estados de ánimo depresivos, ansiedad, concentración trastornos y una disminución en el rendimiento mental. Además, pueden producirse trastornos del movimiento y temblores incontrolados. En el curso posterior, parálisis, espasmos musculares y pueden ocurrir movimientos incontrolados. Cada vez más, la capacidad de leer y hablar se sale de control. En la etapa final, las personas que padecen vCJD ya no pueden comunicarse con su entorno en absoluto. Se vuelven apáticos, eventualmente inconscientes y eventualmente mueren.

Complicaciones

Las complicaciones de la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vCJD) surgen en relación directa con la sintomatología de la enfermedad. Ocurren con y sin tratamiento de la enfermedad, para lo cual no existen fundamentalmente eficaces drogas, solo los que alivian los síntomas. Síntomas psicológicos como confusión, ansiedad o depresión. a menudo inicialmente Lead a un diagnóstico erróneo al comienzo de la enfermedad. Además, después de solo unos meses, los pacientes a menudo ya no pueden hacer frente a la vida cotidiana normal por sí mismos. Los trastornos motores como la inestabilidad de la marcha o las caídas incontroladas también aumentan el riesgo de accidentes como complicación en el curso de la enfermedad. Los trastornos del movimiento y las convulsiones epilépticas son típicos a medida que avanza la enfermedad y también pueden Lead a los accidentes y lesiones a los pacientes como complicaciones. Urinario y fecal incontinencia y progresiva demencia caracterizan la nueva variante más avanzada de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y, en última instancia, requieren cuidados intensivos y cuidados de los enfermos durante todo el día. En la etapa final, los pacientes ya no pueden entrar en contacto con su entorno. A menudo se encuentran en un estado de parálisis espástica completa (la denominada rigidez de arrastre). En este estado terminal, parálisis respiratoria o neumonía a menudo ocurren como complicaciones. Estos entonces Lead hasta la muerte del paciente en la mayoría de los casos.

¿Cuándo deberías ver a un médico?

Si surgen irregularidades de bienestar, ya se debe tener especial cuidado con respecto a las propias sensaciones. En el caso de una experiencia difusa de ansiedad, cambios de humor o una peculiaridad del comportamiento, los primeros signos de un salud el desorden ya son evidentes. Si hay una apariencia depresiva, un alejamiento de la vida social o una ruptura de contactos cercanos, hay motivo de preocupación. Esto es especialmente cierto si no hay incidentes que puedan explicar tal decisión. Las observaciones y los cambios deben discutirse con un médico para que se pueda iniciar un examen de seguimiento. Si hay una disminución en el rendimiento mental o debilidad en concentración, está indicada la consulta con un médico. Si las quejas persisten durante un período de tiempo más prolongado o aumentan de intensidad, se necesita ayuda médica. Es necesario aclarar la causa para poder establecer un plan de tratamiento. Comportamiento agresivo, cambios de personalidad y pérdida de memoria debe ser investigado. Si hay desorientación o pérdida de habilidades aprendidas como lectura, escritura o aritmética, la persona afectada necesita ayuda. Si hay alteraciones del sistema muscular, una disminución antinatural de la resistencia física y extremidades temblorosas, es necesaria una visita al médico.

Tratamiento y terapia

La nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob aún no puede tratarse eficazmente con drogas. Sin embargo, los investigadores médicos están realizando una investigación intensiva para encontrar drogas que puede combatir con éxito vCJD. Hasta ahora, quienes padecen vCJD son tratados con varios medicamentos que pueden retrasar la progresión hasta cierto punto. Espasmos musculares se puede tratar con los medicamentos adecuados. Sin embargo, dado que no existe un medicamento para la vCJD en el mercado, la vCJD todavía es fatal hasta ahora. La esperanza de vida promedio después de contraer vCJD es de aproximadamente 14 meses.

Perspectivas y pronóstico

La nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob tiene un pronóstico desfavorable. La salud El trastorno se caracteriza por un curso muy progresivo. A pesar de todos los esfuerzos, no terapia forestal aún se ha encontrado que detiene la progresión de la enfermedad. Independientemente de si se inicia el tratamiento o el afectado lo abandona, graves salud ocurren irregularidades que contribuyen a una disminución de la calidad de vida. El rendimiento cognitivo se degrada gravemente, lo que lleva a la necesidad de cuidados intensivos. En última instancia, después de un curso severo de la enfermedad, la persona afectada fallece prematuramente. Estadísticamente, se prevé que el paciente tenga una esperanza de vida de unos 14 meses tras el diagnóstico. Además de los problemas cognitivos, aparecen irregularidades motoras a los pocos meses. Si el curso de la enfermedad es favorable, el fármaco terapia forestal retrasa la progresión de la enfermedad. Sin embargo, esto no se puede lograr en todos los pacientes y depende del estadio de la enfermedad. Se esperan cambios de comportamiento y una transformación de la personalidad. Hay problemas de orientación, estados de confusión e inmensos memoria pérdida. Por tanto, la enfermedad es difícil de soportar para el paciente y especialmente para sus familiares. En la mayoría de los casos, debido a la gravedad de los síntomas, el tratamiento hospitalario se vuelve necesario en una etapa avanzada de la enfermedad.

Prevención

Así como no hay cura, no hay prevención de la vCJD. Si bien existen regulaciones de protección al consumidor que dicen que la carne de res y los productos elaborados con ella deben obtenerse con cuidado, no es una garantía. Cocina tampoco ayuda, porque los priones no se pueden destruir debido a su resistencia al calor. Sin embargo, desde enero de 2001, ha habido una decisión de la UE de que todo el ganado sacrificado destinado al consumo humano debe someterse a pruebas de EEB.

Seguimiento

Hay poco seguimiento para la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, ya que la enfermedad no es curable y no puede tratarse en un grado significativo. Siempre termina con la muerte de la persona afectada y aún no se han producido curas espontáneas. Por lo tanto, no se espera que el seguimiento médico desempeñe un papel en la vCJD en el futuro. Además, los numerosos síntomas de la insuficiencia cerebral no son tratables y, por lo tanto, no proporcionan una base para la atención de seguimiento. Es mucho más importante brindar una atención adecuada a la persona enferma, especialmente en los últimos meses de su vida. Sin embargo, los casos raros de esta enfermedad a veces aportan nuevos conocimientos sobre la patógenos así como las posibles vías de transmisión. Por lo tanto, la investigación sobre la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y la prevención de nuevos brotes pueden considerarse cuidados posteriores. Más importante es el seguimiento psicológico o el cuidado de los familiares. Dado que la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob afecta con mayor frecuencia a personas comparativamente jóvenes, la choque a menudo es profundo, especialmente para los padres. En consecuencia, los familiares no deben quedarse solos después de la muerte del paciente y deben poder pedir ayuda si así lo desean. Esto depende mucho del caso individual. La comprensión de la enfermedad puede ayudar a superar la pérdida.

Que puedes hacer tu mismo

No hay autoayuda medidas eso de alguna manera contrarrestaría la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Todos los intentos de autoayuda posiblemente aconsejados por sustancias cuestionables, remedios homeopáticos o las terapias alternativas hasta ahora no han tenido ningún efecto positivo. La enfermedad, una vez que estalla, se considera incurable. El único aspecto positivo que aún puede mejorar la calidad de vida de los afectados es el hecho de que el curso de la enfermedad es bien conocido. Si aparecen los primeros síntomas, los afectados saben lo que les espera. Entonces, depende del propio paciente cómo quiere utilizar los meses restantes. Dado que los pacientes aún pueden vivir una vida casi normal, aunque limitada, durante varios meses a pesar de sus síntomas, se les aconseja que aprovechen al máximo este tiempo. Especialmente en las primeras etapas, que se caracterizan por ansiedad y cambios de humor, el apoyo humano es aún más importante. La calidad de vida de los afectados mejora respondiendo a ellos. Deben emprenderse actividades. Siempre que todavía puedan moverse, se les debe animar a que lo hagan. Las etapas posteriores, que también van acompañadas de dolor, tampoco ofrecen margen para la autoayuda médica medidas. Aquí, también, sólo entra en consideración la atención humana.