La glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) se caracteriza por cicatrización parcial de los corpúsculos renales individuales. Es un grupo de diferentes enfermedades que pueden Lead a síndrome nefrótico en la mayoría de los casos. El tratamiento depende de la causa subyacente.
¿Qué es la glomeruloesclerosis focal y segmentaria?
La glomeruloesclerosis focal y segmentaria representa un término colectivo para varias enfermedades diferentes que Lead a la cicatrización parcial (esclerosis) en riñón tejido. También se le conoce como esclerosante focal. glomerulonefritis. La adición de "focal segmental" ya indica que glomerulonefritis no afecta a la totalidad riñón, pero solo ciertos corpúsculos renales. Además, la maraña vascular completa no se ve afectada en los corpúsculos renales. Nuevamente, los lóbulos vasculares individuales quedan fuera de los cambios. Los procesos de filtración de la orina primaria tienen lugar en los corpúsculos renales. Sin embargo, la esclerosis del tejido renal en los corpúsculos renales conduce a una restricción de la función de filtrado. Por lo tanto, proteínas del desplegable sangre que no se han filtrado pueden entrar en la orina. Aproximadamente el 75 por ciento de los pacientes con GEFS luego desarrollan el llamado síndrome nefrótico, que se caracteriza por proteinuria masiva, hipoproteinemia, hiperlipoproteinemia y edema. El 25 por ciento restante de los pacientes solo muestra un aumento en la excreción de proteínas en la orina (proteinuria) como único síntoma. Aproximadamente del 10 al 20 por ciento de todos los casos de síndrome nefrótico se deben a glomeruloesclerosis focal y segmentaria. La enfermedad afecta a los hombres en su mayoría. En la mayoría de los casos, la FSGS comienza a una edad menor de 50 años.
Causas
Las causas de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria pueden variar. Por tanto, existen formas primarias y secundarias de esta enfermedad. En las formas primarias de GEFS, los factores genéticos parecen jugar un papel en algunos casos. En estos casos, proteínas de los llamados podocitos (que recubren las células de los corpúsculos renales) se ven afectados por mutaciones. Sin embargo, muchos casos son idiopáticos. Aquí, no se puede encontrar una causa específica. Entre otras cosas, se sospecha un mal funcionamiento de las células T. Esto da como resultado reacciones autoinmunes que Lead al depósito de inmunocomplejos en la zona de los corpúsculos renales. Como consecuencia, se desarrollan depósitos vítreos (hialinos) con fusiones adicionales de podocitos. Según hallazgos recientes, al menos en algunos casos la uroquinasa receptor (uPAR) está involucrado en la patogenia de la enfermedad. Normalmente, este receptor está anclado en la membrana. Sin embargo, en su forma soluble, puede provocar cambios en el tejido renal. El soluble uroquinasa El receptor representa un llamado factor de permeabilidad, que influye en la función de filtrado de los corpúsculos renales. Esto también explicaría el hecho de que en riñón La esclerosis de los corpúsculos renales de los pacientes trasplantados también puede volver a producirse en poco tiempo. La forma secundaria de GEFS puede desencadenarse por diversas enfermedades como la nefritis por IgA, la nefritis lúpica, otras enfermedades renales, hepatitis C, VIH, heroína abuso, severo obesidado hipertensión.
Síntomas, quejas y signos.
El síntoma principal de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria es el aumento de la excreción de proteínas en la orina (proteinuria). A veces es el único síntoma. Sin embargo, en la mayoría de los casos, se desarrolla un síndrome nefrótico con proteinuria masiva, hipoproteinemia, hiperlipoproteinemia y edema. La hipoproteinemia se caracteriza por una disminución del contenido de proteínas en el sangre. Esto da como resultado una permeabilidad alterada, lo que lleva a agua retención (edema) en los tejidos. Al mismo tiempo, el metabolismo de sangre lípidos está alterado (hiperlipoproteinemia). A largo plazo, Función del riñón se deteriora hasta el punto en que diálisis se requiere. La enfermedad es crónicamente progresiva y puede provocar una insuficiencia renal completa. Dependiendo de la forma de la enfermedad, hay casos con pronóstico favorable o desfavorable.
Diagnóstico
Para el tratamiento de la GEFS, es fundamental saber qué tipo de enfermedad está presente. Por ejemplo, la GEFS primaria a menudo responde al tratamiento con inmunosupresores. En la forma secundaria de la enfermedad, la presión en los glomérulos debe reducirse con medicación. Por lo tanto, un diagnóstico diferencial es absolutamente necesario. historial médico se toma para determinar cualquier enfermedad subyacente. El nivel de excreción de proteínas en la orina, el curso de la enfermedad y los hallazgos del microscopio electrónico también son importantes para el diagnóstico.
Complicaciones
La glomeruloesclerosis focal y segmentaria pertenece a un grupo de diferentes enfermedades que afectan a los riñones. En este caso, se producen cicatrices parciales en los corpúsculos renales individuales que son responsables del proceso de filtración de la orina primaria. Sin embargo, los propios corpúsculos renales nunca cubren la maraña vascular completa de cicatrices. La cicatrización amenaza el tejido renal con esclerosis. La glomeruloesclerosis focal y segmentaria conlleva riesgos importantes de complicaciones y requiere atención médica de cerca. Si es medico terapia forestal se inicia demasiado tarde, puede producirse insuficiencia renal. El síndrome suele afectar a hombres a partir de los 45 años aproximadamente. La enfermedad puede ser genética, debido a una reacción autoinmune o una función defectuosa del filtro de los corpúsculos renales. Una minuciosa diagnóstico diferencial proporciona información sobre a qué tipo pertenece el síndrome. En mucho más de la mitad de todos los pacientes, los hallazgos progresan a síndrome nefrótico con excreción masiva de proteínas. Edema en los tejidos y alteración de la sangre. metabolismo de la grasa son las consecuencias. Los riñones comienzan a restringir severamente su función y la persona afectada se convierte en un diálisis paciente. Si el síndrome se desarrolla de forma crónica, puede producirse una insuficiencia renal total. En tal caso, solo un transplante de riñón poder ayudar. Si es medico medidas se toman en una etapa temprana, así como los hallazgos microscópicos electrónicos regulares de la orina, la terapia forestal generalmente incluye solo varias preparaciones, cuya tolerabilidad se ajusta al paciente.
¿Cuándo se debe ir al médico?
En caso de hinchazón, edema y agua retención en el cuerpo, se debe consultar a un médico. Si los cambios aumentan en extensión e intensidad, es necesaria una visita al médico lo antes posible. El engrosamiento de los dedos y los pies se considera inusual y debe examinarse. Si la persona afectada tiene una sensación difusa de enfermedad o experimenta inquietud interior, debe consultar a un médico. Si se producen cambios en la actividad renal, existe un motivo de preocupación. Dolor, se deben examinar y tratar las alteraciones de la micción o una anomalía en la cantidad de orina. Una debilidad general, una disminución gradual del rendimiento y fatiga se consideran indicaciones que deben discutirse con un médico. Esto es especialmente cierto si aumentan o conducen a un impedimento para hacer frente a la vida cotidiana. Si se producen cambios notables en el peso sin motivo aparente, es aconsejable consultar a un médico. Si hay sangre en la orina, se requiere acción. Tan pronto como se vuelva a notar la pérdida de sangre al ir al baño, se debe consultar a un médico, ya que existe el riesgo de disfunción renal permanente. Si se siente mal en general, tiene temperatura corporal elevada, trastornos del sueño, irritabilidad o nerviosismo, debe consultar a un médico. Si las quejas persisten sin cesar durante varias semanas, hay salud deficiencias que necesitan ser aclaradas.
Tratamiento y terapia
La glomeruloesclerosis segmentaria focal primaria con síndrome nefrótico requiere tratamiento urgente porque de lo contrario conduciría a una disfunción renal que requeriría diálisis. Así, se ha demostrado que el tratamiento inmunosupresor reduce la proteinuria o, en algunos casos, incluso conduce a su remisión completa en la mayoría de los pacientes. Prednisona se administra como una prioridad. En caso de intolerancia a Prednisona, el paciente es tratado con ciclosporina. Si las recaídas ocurren con frecuencia, un tratamiento combinado de Prednisona con ciclosporina se suele considerar. Esto también se aplica a los pacientes que no responden a la prednisona sola. En caso de falta de respuesta a ambos drogas o intolerancia a ambos, terapia forestal micofenolato También se puede administrar mofetilo. La GEFS sin síndrome nefrótico no necesita tratarse con inmunosupresores. En todos los pacientes que no pueden ser o no necesitan tratamiento con inmunosupresores, terapia con inhibidores de la ECA o se deben administrar antagonistas de AT1. Lo mismo se aplica a los pacientes con GEFS secundaria a los que se les administran estos drogas además del tratamiento de la enfermedad subyacente.
Perspectivas y pronóstico
Si la atención médica llega muy tarde o no se busca, la glomeruloesclerosis focal y segmentaria muestra un curso desfavorable de la enfermedad. El paciente corre el riesgo de insuficiencia renal además de diversas condiciones médicas. Sin atención médica intensiva inmediata, la persona afectada morirá prematuramente. El pronóstico también es desfavorable en el caso de un curso crónico de la enfermedad. Aquí, también, el paciente corre el riesgo de insuficiencia orgánica con consecuencias potencialmente fatales. El tratamiento de diálisis se realiza de forma previa, lo que se asocia a graves deterioros en la calidad de vida y limitaciones para afrontar la vida cotidiana. Si la enfermedad se diagnostica en una etapa temprana y luego se trata de manera óptima, el pronóstico mejora considerablemente. Sin embargo, a pesar de todos los esfuerzos, no se puede esperar una cura. El administración de medicación puede aliviar los síntomas. Si apenas hay efectos secundarios y los principios activos son bien aceptados por el organismo, se puede evitar el aumento de la excreción de proteínas o, al menos, reducirlo significativamente. El paciente debe someterse a una terapia a largo plazo, ya que la interrupción del tratamiento drogas resultará en una recaída inmediata de los síntomas. La dificultad del tratamiento también radica en la tolerancia a las drogas. En muchos casos, el organismo no responde suficientemente a los principios activos de los fármacos. Por lo tanto, a menudo es necesario cambiar la medicación.
Prevención
Debido a las muchas causas de la FSGS, no se puede dar una recomendación universal para la prevención. Debido a que algunas enfermedades renales son consecuencia de obesidad, diabetes, y otros síndrome metabólico trastornos, un estilo de vida saludable con un equilibrio dieta, mucho ejercicio y evitar alcohol y fumar se recomiendan para reducir el riesgo de FSGS.
Seguimiento
No hay especiales ni directos medidas y opciones de postratamiento disponibles para la persona afectada por esta enfermedad. El paciente depende principalmente de un diagnóstico rápido con el tratamiento posterior, por lo que no hay más compilaciones y quejas con esta enfermedad. Cuanto antes se diagnostique y trate la enfermedad, mejor será el curso posterior de la enfermedad, ya que la autocuración no es posible. Por lo tanto, el diagnóstico temprano y el tratamiento posterior siempre están en primer plano con esta enfermedad. En el caso de esta enfermedad, la persona afectada debe hacerse revisar los riñones con regularidad. Solo de esta manera se puede detectar temprano un daño adicional en los riñones y luego tratarlo. Como regla general, la enfermedad se trata con la ayuda de medicamentos. Los afectados dependen de la dosis correcta y también de tomar el medicamento con regularidad. Si hay dudas o preguntas, se debe contactar a un médico. También se debe consultar a un médico en caso de efectos secundarios inesperados. La enfermedad no suele reducir la esperanza de vida de la persona afectada si se trata adecuadamente. Más medidas de cuidados posteriores no son necesarios en este caso.
Que puedes hacer tu mismo
La glomeruloesclerosis focal y segmentaria requiere atención médica porque la persona afectada corre el riesgo de insuficiencia renal a medida que la enfermedad progresa sin ayuda. Los pacientes no pueden lograr el alivio de los síntomas con métodos de curación alternativos o mediante los poderes curativos naturales del cuerpo. Por lo tanto, ante los primeros signos de la enfermedad, se debe consultar con un médico y seguir sus consejos. En la vida cotidiana, el paciente puede asegurarse de mantener su propio peso dentro del rango normal. Con la calculadora de IMC, es posible en cualquier momento averiguar en qué rango se encuentra la persona afectada ingresando la edad, el peso actual y la altura. Si la persona es exceso de peso, dieta Se debe elaborar un plan que contribuya a la reducción de peso sin efectos secundarios. estrés o una fuerte sensación de deficiencia. Básicamente, se debe prestar atención a una salud y equilibrio dieta. Una dieta rica en vitaminas con abundantes frutas y verduras frescas fortalece la sistema inmunológico y promueve el bienestar. El consumo de azúcar debe reducirse. Al mismo tiempo, alcohol y nicotina Además, el ejercicio adecuado y regular oxígeno la ingesta es importante para apoyar salud y reducir la susceptibilidad general a las enfermedades y las infecciones.
