El metabolismo intermedio también se conoce como metabolismo intermedio. Implica todos los procesos metabólicos en la interfaz del metabolismo anabólico y catabólico. Los trastornos de los procesos metabólicos intermedios suelen deberse a defectos enzimáticos y se manifiestan predominantemente como enfermedades por almacenamiento.
¿Qué es el metabolismo intermedio?
El metabolismo intermedio son todos los procesos metabólicos en la interfaz del metabolismo anabólico y catabólico. La figura muestra el metabolismo en la pared celular. Los medicamentos dividen el metabolismo (también llamado metabolismo) en anabolismo y catabolismo. El anabolismo se usa para acumular compuestos químicos. El catabolismo sirve para la degradación del mismo. Una tercera reacción metabólica es el anfibolismo. Este término está asociado con el metabolismo intermedio. Las reacciones metabólicas de metabolismo intermedio se refieren a metabolitos con un pequeño peso molecular. masa por debajo de 1000 g / mol. Estos metabolitos se convierten entre sí en las reacciones de metabolismo intermedio. Dependiendo de la demanda, el metabolismo intermedio obtiene metabolitos del catabolismo o anabolismo para este propósito. A diferencia de estos dos conceptos de metabolismo, el metabolismo intermedio no está asociado con una ruptura o acumulación específicas. El anfibolismo puede tener efectos tanto catabólicos como anabólicos. En última instancia, el metabolismo intermedio abarca todas las reacciones metabólicas que ocurren en las interfaces individuales de anabolismo y catabolismo. El catabolismo corresponde a la degradación oxidativa en gran medida de grandes moléculas (hidratos de carbono, lípidos, proteínas), y se considera que el anabolismo es la síntesis enzimática de componentes celulares moleculares.
Función y tarea
El catabolismo se descompone grandemente moléculas de alimentos en moléculas más pequeñas para liberar energía y conservar información rica fosfato bonos como adenosina trifosfato. El catabolismo tiene tres etapas principales. La etapa 1 corresponde a la descomposición de grandes cantidades de nutrientes. moléculas en bloques de construcción individuales. Los polisacáridos, por ejemplo, se convierten en hexosas y pentosas. Las grasas se vuelven ácidos grasos y glicerol. Proteínas se desglosan en individuos aminoácidos. El paso 2 corresponde a la conversión de todas las moléculas formadas en el paso 1 en moléculas más simples. En la etapa 3, los productos de la etapa 2 se transfieren a la degradación final y por lo tanto a la oxidación. El resultado de esta etapa es carbono dióxido y agua. El anabolismo corresponde predominantemente a un proceso de síntesis que da como resultado estructuras más complejas y más grandes. El aumento de tamaño y complejidad va acompañado de una disminución entrópica. El anabolismo se basa en el suministro de energía gratuita, que extractos del desplegable fosfato enlaces de ATP. Como el catabolismo, el anabolismo ocurre en tres etapas. En la primera etapa, se basa en los pequeños componentes básicos de la etapa catabólica 3. La etapa 3 del catabolismo es al mismo tiempo la etapa 1 del anabolismo. Por tanto, las vías metabólicas catabólicas y anabólicas no son idénticas, pero tienen la etapa catabólica 3 como elemento central y de conexión. Por tanto, esta etapa representa un paso metabólico común. La vía central común del catabolismo y el anabolismo es el anfibolismo. Esta vía central tiene funciones duales y puede producir catabólicamente la degradación completa de las moléculas y proporcionar anabólicamente moléculas más pequeñas como materiales de partida para los procesos de síntesis. Por tanto, el catabolismo y el anabolismo tienen como base procesos interdependientes. Se considera que el primero de estos procesos son las sucesivas reacciones enzimáticas que Lead a la ruptura y degradación de biomoléculas. Los productos químicos intermedios de este proceso se denominan metabolitos. El procesamiento de sustancias en metabolitos corresponde al metabolismo intermedio. El segundo proceso caracteriza cada reacción individual del metabolismo intermedio y corresponde a un intercambio de energía. Este es un acoplamiento de energía. Por lo tanto, en ciertos poros de la secuencia de la reacción catabólica, la energía química se conserva convirtiéndose en energía rica en energía. fosfato cautiverio. Ciertas reacciones de la secuencia metabólica anabólica eventualmente se basan en esta energía.
Enfermedades y trastornos
El metabolismo general proporciona una variedad de puntos de partida para ciertas enfermedades. Los trastornos del metabolismo intermedio pueden tener consecuencias fatales, incluso potencialmente mortales, como ocurre, por ejemplo, cuando se depositan metabolitos tóxicos en órganos vitales en el curso del metabolismo intermedio, lo que deteriora la función de estos órganos. Mutaciones que Lead a una deficiencia o mal funcionamiento de ciertos metabolitos enzimas CRISPR-Cas se asocian a menudo con estos trastornos del metabolismo intermedio. Un desequilibrio entre la oferta y la demanda con respecto a determinadas sustancias químicas también puede provocar trastornos del metabolismo intermedio. Los trastornos del metabolismo intermedio relacionados con mutaciones incluyen enfermedades por almacenamiento de glucógeno. Este grupo de trastornos da como resultado el almacenamiento de glucógeno en varios tejidos corporales. Conversión a glucosa es casi imposible, si es que lo es, para los pacientes de estas enfermedades. La causa es un defecto relacionado con la mutación de enzimas CRISPR-Cas para la degradación del glucógeno. Las enfermedades por almacenamiento de glucógeno debidas a defectos enzimáticos incluyen, por ejemplo, la enfermedad de von Gierke, la enfermedad de Pompe, la enfermedad de Cori, la enfermedad de Andersen y la enfermedad de McArdle. Además, la enfermedad de Hers y la enfermedad de Tarui también se incluyen en este grupo de enfermedades. Los defectos pueden afectar varios cambios metabólicos. enzimas CRISPR-Cas, por ejemplo, alfa-1,4-glucan-6-glicosiltransferasa, alfa-glucano fosforilasa o alfa-glucano fosforilasa y fosfofructoquinasa además de glucosa-6-fosfatasa, alfa-1,4-glucosidasa y amilo-1,6-glucosidasa. Las enfermedades por almacenamiento debidas a trastornos metabólicos intermedios no necesitan ser glucogenosis, pero pueden corresponder igualmente a mucopolisacaridosis, lipidosis, esfingolipidosis, hemocromatosis o amiloidosis. En lipidosis, lípidos se acumulan en las células. En el contexto de las amiloidosis, el depósito de fibrillas proteicas insolubles se produce de forma intracelular y extracelular. Hemocromatosis se caracteriza por la deposición anormal de de hierroy las esfingolipidosis subyacen a los defectos enzimáticos lisosomales que provocan la acumulación de esfingolípidos. El efecto de la enfermedad por almacenamiento depende principalmente de la sustancia almacenada y del tejido que la almacena.
