En urea ciclo, nitrógeno-los productos finales metabólicos que contienen se convierten en urea. Este proceso bioquímico tiene lugar en el hígado. Urea luego es excretado por los riñones.
¿Qué es el ciclo de la urea?
En urea ciclo, productos finales metabólicos que contienen nitrógeno se convierten en urea. Proteínas, o proteínas, se componen de muchos aminoácidos. Estos a su vez contienen al menos una nitrógeno molécula en forma de un grupo amino (-NH2). Cuando el aminoácidos y su nitrógeno moléculas están descompuestos, tóxicos amoníaco Se forma (NH3). En el sangre, los amoníaco se disuelve en forma de los llamados iones de amonio (NH4 +). Incluso en esta forma disuelta, la sustancia puede tener un efecto tóxico. En el hígado, la urea se forma uniendo los iones amonio. Esto hace que los iones sean inofensivos. La urea formada se excreta a través de los riñones. Los seres humanos dependen del ciclo de la urea. La mayoría de los animales acuáticos pueden liberar inmediatamente el amoníaco en el agua a través de su fluidos corporales por ósmosis. En pájaros y lagartos, los más inofensivos ácido úrico se produce en lugar de urea. Esta también se excreta a través de la orina, pero a diferencia de la urea, puede permanecer en el cuerpo por más tiempo sin causar daño.
Función y tarea
El ciclo de la urea, también llamado ciclo de la ornitina, comienza en el mitocondrias. Las mitocondrias también se conocen como las plantas de energía de la célula porque aquí es donde se produce la molécula de muy alta energía ATP. Dentro de la matriz de la mitocondrias, carbamoilo fosfato se forma a partir de amoniaco libre y carbono dióxido de la enzima carbamoilo fosfato sintetasa 1. Esta reacción deja una fosfato residuo. Esto es necesario en el siguiente paso. Aquí, la ornitina, un aminoácido presente en la matriz mitocondrial, reacciona con el carbamoil fosfato formado en el primer paso. En este proceso, el carbamoil fosfato transfiere su grupo carbamoil a la ornitina. La citrulina y se forman fosfato. El catalizador de esta reacción química es la enzima ornitina transcarbamilasa. Para que el proceso continúe, el citrulina formado debe ser transportado desde las mitocondrias al fluido celular de la hígado células (hepatocitos). Esto se hace con la ayuda de la ornitina.citrulina transportador. En el citoplasma de los hepatocitos, el grupo amino aspartato también pasa a formar parte del ciclo de la urea. El grupo carbonilo de la citrulina reacciona con el aspartato. Esto produce argininosuccinato por la enzima catalizadora argininosuccinato sintetasa. Este es escindido por otra enzima catalizadora, argininosuccinase, en furamato libre y libre arginina. El furamato libre se regenera a aspartato. La arginina es a su vez escindida por la enzima arginasa. Esto produce urea y ornitina. La ornitina se transporta de regreso a la mitocondria donde sirve como molécula portadora en la formación de citrulina. La urea es excretada por riñón como herramienta de edición del agua-molécula soluble. Por tanto, sin el ciclo de la urea, la toxina metabólica amoniaco no se puede eliminar. La urea sirve así para desintoxicar el cuerpo. Si se altera, pueden producirse síntomas neurológicos graves. Un hígado sano es particularmente importante para el funcionamiento del ciclo de la urea, ya que aquí es donde tiene lugar la mayor parte de la formación de urea. Solo una pequeña e insignificante parte de la formación de urea tiene lugar en el riñón. Sin embargo, desde el riñón excreta la urea, el contenido de urea en el sangre se utiliza para detectar y monitorear el progreso de insuficiencia renal. Sangre Los niveles de urea también juegan un papel en diálisis monitoreo o en la determinación de una causa de coma.
Enfermedades y quejas
Se conocen un total de seis trastornos del metabolismo de la urea. Estos son siempre el resultado de un trastorno de una enzima involucrada. Por lo tanto, suele haber una deficiencia de carbamoil fosfato sintetasa, ornitina transcarbamilasa, argininosuccinato sintetasa, argininosuccinato liasa, arginasa o N-acetil glutamato sintetasa en trastornos del metabolismo de la urea. Deficiencia de cualquiera de estos enzimas CRISPR-Cas siempre da como resultado una acumulación patológicamente alta de amoníaco en los tejidos y la sangre. Un nivel elevado de amoníaco en sangre también se conoce como hiperamonemia. La hiperamonemia también puede ser causada por una disfunción en el hígado. En particular, las enfermedades hepáticas avanzadas como las crónicas hepatitis o la cirrosis hepática alteran el ciclo de la urea debido a la muerte de las células hepáticas. Las consecuencias de una alteración grave en el ciclo de la urea son principalmente daños en el sistema nervioso. Esto condición también se conoce como encefalopatía hepática. Si se altera el ciclo de la urea, queda demasiado amoníaco tóxico en la sangre. La citotoxina ataca principalmente a las células del sistema nervioso. Estos se hinchan como resultado del envenenamiento. Esto aumenta la presión intracraneal y eventualmente conduce a un edema cerebral. Los síntomas se pueden dividir en cuatro etapas. En la primera etapa, solo hay cambios leves como concentración trastornos o cambios de humor. En algunos casos, sin embargo, los afectados ya tienen problemas para resolver problemas aritméticos simples en esta etapa. En la segunda etapa, aumenta la somnolencia. La orientación temporal es limitada. A esto le siguen trastornos del habla y de la conciencia. Los pacientes sufren de somnolencia anormal, pero aún responden y pueden despertarse. La forma más severa de encefalopatía hepática es hepático coma, también llamado coma hepático. Esta etapa se caracteriza por la inconsciencia completa y la ausencia total de reflejos. Hepático coma a menudo es fatal. La manifestación de los síntomas en los trastornos del ciclo de la urea se ve favorecida por algunos factores. Por ejemplo, las infecciones pueden Lead a un aumento de la descomposición celular y, por lo tanto, a una mayor acumulación de aminoácidos. El aumento de la ingesta de proteínas en la dieta también puede sobrecargar el ciclo de la urea ya alterado. La terapia forestal de los trastornos en el ciclo de la urea se lleva a cabo medicinalmente con acetato de fenilo y benzoato. Ambos reaccionan junto con glutamina y glicina para formar fenacetilglutamina y ácido hipúrico. Al igual que la urea, estos pueden eliminar el nitrógeno y también se excretan en la orina.
