Hepatoblastoma es el nombre que se le da a un tumor embrionario maligno (maligno) poco frecuente en la hígado que afecta principalmente a bebés y niños pequeños. Si el tumor se diagnostica lo suficientemente temprano antes de que metastatice, la extirpación quirúrgica del tumor ofrece una buena posibilidad de supervivencia.
¿Qué es el hepatoblastoma?
El hepatoblastoma es un tumor embrionario en el hígado, por lo que surge en células hepáticas que aún no están completamente diferenciadas. Afecta principalmente a lactantes y niños pequeños, con una incidencia máxima entre los 6 meses y los 3 años de edad. Solo en casos excepcionales los niños mayores de 15 años desarrollan hepatoblastoma. Inicialmente, casi no hay dolor, por lo que el tumor, especialmente porque también es raro, generalmente solo se nota durante los exámenes de rutina. El hepatoblastoma suele ser palpable y en algunos casos puede ser visible hígado disfunción debido al color amarillento de la piel. El tumor embrionario está sujeto a diferentes condiciones fisiológicas y requiere diferentes terapias que un tumor hepático de células hepáticas completamente diferenciadas (carcinoma hepatocelular) y, por lo tanto, debe distinguirse de este último.
Causas
El hepatoblastoma se asocia causalmente con varios defectos genéticos, incluido el raro síndrome de Beckwith-Wiedemann (estatura gigante asimétrica hemipléjica) u otros problemas de crecimiento hemipléjico. De manera similar, los hepatoblastomas se han asociado con poliposis adenomatosa hereditaria autosómica dominante familiar (desarrollo de múltiples pólipos existentes colon) y con extrema prematuridad. Los estudios japoneses han demostrado una correlación estadística significativa entre la incidencia de hepatoblastoma y el peso al nacer de menos de 1,000 g en los partos prematuros. Aún no se ha determinado de manera concluyente hasta qué punto se trata de una relación casual o causal. Existe una asociación igualmente (todavía) incierta con el síndrome de Li-Fraumeni, que es causado por una mutación en un supresor de tumores gen en la línea germinal y puede Lead a múltiples tumores a una edad temprana.
Síntomas, quejas y signos.
Inicialmente, el hepatoblastoma a menudo no se nota sintomáticamente. En ocasiones, solo se observa una hinchazón indolora del abdomen en el niño. En la mayoría de los casos, la enfermedad comienza antes del final del segundo año de vida. En casos raros, también es posible una aparición más tardía o más temprana de la enfermedad. Los niños se ven afectados con más frecuencia que las niñas. Después de un período sin síntomas más largo, los niños afectados sufren de náusea, vómitos y pérdida de peso. Antes de eso, en casos raros, dolor abdominal y ictericia puede ocurrir si el tumor conduce a la obstrucción del bilis conductos en una etapa temprana. En general, la enfermedad se caracteriza por un aumento de la debilidad general. Se producen retrasos en el desarrollo, pero solo se notan después de una duración más prolongada de la enfermedad. En los niños, la pubertad puede adelantarse (pubertas praecox). Otros síntomas no aparecen hasta metástasis se han formado. Éstos dependen de qué órganos se vean afectados por la metástasis. Los pulmones son los más afectados. Por lo tanto, a menudo hay respiración dificultades, ataques de tos y, a veces, escupir sangre. En casos raros, metástasis ocurre con el huesos, médula ósea y cerebro. Esto lleva a dolor de huesos, frecuentes fracturas de huesos, graves limitaciones de movimiento, convulsiones, tendencia a sangrar, anemia y general fatiga. Con un tratamiento oportuno y la extirpación completa del tumor, existe una buena posibilidad de recuperación completa.
Diagnóstico y curso
Cuando se sospecha por primera vez un hepatoblastoma, se encuentran disponibles varios procedimientos de diagnóstico que pueden complementarse entre sí. Inicialmente, se ofrece un examen de laboratorio inespecífico, en el que plaquetas y ferritina así como LDH (lactato deshidrogenasa) concentración y se determinan los niveles de enzimas hepáticas. Una LDH elevada concentración proporciona evidencia de daño celular u orgánico en el cuerpo. Un examen de laboratorio específico debe proporcionar información sobre si el marcador tumoral La alfa-fetoproteína (AFP) está significativamente elevada, porque en el 80% -90% de los casos este valor está elevado y, por el contrario, un hepatoblastoma está definitivamente presente con los correspondientes valores de AFP. Para mayor aclaración, se encuentran disponibles procedimientos de diagnóstico por imágenes tales como ultrasonido de la cavidad abdominal, Rayos X tórax, pecho Tomografía computarizada o TAC de abdomen superior, en cada caso con medio de contraste, también se deben realizar exámenes histopatológicos para confirmar un diagnóstico positivo. El curso de la enfermedad, si no se trata, conduce a insuficiencia hepática y la formación de metástasis, predominantemente en los pulmones, por lo que se predice un curso fatal.
Complicaciones
Dado que el hepatoblastoma es un tumor, presenta los síntomas y complicaciones habituales de células cancerosas. En el peor de los casos, esto puede Lead hasta la muerte del paciente si el tumor se disemina a otras regiones del cuerpo y causa daño allí. Si el hepatoblastoma se diagnostica y se extrae en una etapa temprana, la esperanza de vida generalmente no se reduce. El hepatoblastoma causa principalmente dolor abdominal y ictericia. El abdomen se hincha y parece hinchado. Además, los pacientes afectados sufren de vómitos y náusea. No es infrecuente que los síntomas Lead a la pérdida de peso y los síntomas de deficiencia. Los síntomas a menudo también conducen a trastornos psicológicos e irritabilidad en el paciente. Si el hepatoblastoma no se trata, generalmente se desarrollan metástasis en los pulmones y el hígado, lo que hace que ambos órganos fallen. Esto resulta en la muerte del paciente. Si se diagnostica temprano, el tumor se puede extirpar. Sin embargo, el curso posterior de la enfermedad depende de la región y la extensión del tumor. En algunos casos, trasplantar es necesario si el órganos internos han sido dañados.
¿Cuándo deberías ir al médico?
Padres que notan signos de ictericia en su hijo debe comunicarse con el pediatra. Si los síntomas persisten durante más de dos o tres días, se sospecha que se trata de una enfermedad grave. Un especialista debe aclarar los síntomas e iniciar el tratamiento si es necesario. Un hepatoblastoma diagnosticado representa una enfermedad grave. Los padres deben consultar regularmente con el profesional médico a cargo e informar al médico de cualquier síntoma inusual. Si se sospecha de metástasis, el médico realizará un examen completo. ultrasonido examen y derivar a los padres a un especialista para un tratamiento adicional. La diseminación del tumor puede pasar desapercibida al principio, pero a veces causa síntomas. Por ejemplo, si el niño experimenta graves dolor, es particularmente irritable o sufre de respiración dificultades, se indica una visita inmediata al médico. Náuseas, vómitos o escupir sangre También conviene aclarar, ya que estos síntomas indican que el tumor ha hecho metástasis a los pulmones. Por lo general, el hepatoblastoma debe extirparse quirúrgicamente o con quimioterapia o radiación terapia forestal. Una vez finalizado el tratamiento, los padres deben seguir atentos a las anomalías y hacer que un médico examine al niño con regularidad.
Tratamiento y terapia
El objetivo de cualquier terapia forestal consiste en extirpar el tumor por completo y controlar el curso posoperatorio posterior de la enfermedad en intervalos de tiempo inicialmente estrechos de 6 semanas. Si el hepatoblastoma se considera inoperable, antes cisplatino-conteniendo quimioterapia puede ser necesario. Radiación terapia forestal tiene poco efecto en esta enfermedad y, por lo tanto, no es una opción. Después quimioterapia se completa, el tumor se extirpa quirúrgicamente, lo que solo es posible si se limita a áreas específicas del hígado. Si el hepatoblastoma no es operable (todavía) después de la primera quimioterapia, puede que valga la pena continuar con la quimioterapia para tener otra oportunidad de que el tumor regrese a un estado operable. Durante la resección total del tumor, se presta especial atención para garantizar que no quede tejido residual, que puede convertirse rápidamente en una recurrencia. La quimioterapia posoperatoria sigue nuevamente, que debe incluir una combinación de agentes citostáticos si es posible, ya que los hepatoblastomas pueden desarrollar resistencia a cisplatino como único agente. En los niños con tumores inoperables que tampoco responden a la quimioterapia preoperatoria, la opción alternativa es ocluir la alimentación y el drenaje. vasos suministrar los tumores para interrumpir el suministro tumoral si es posible. De lo contrario, la única opción de tratamiento restante es un trasplante de hígado. Durante el seguimiento después de la resección total del tumor, el desarrollo de la AFP marcador tumoral Es crucial. Un aumento renovado ya indica el desarrollo de un nuevo tumor uno o dos meses antes de una recurrencia que puede diagnosticarse con técnicas de imagen.
Perspectivas y pronóstico
El pronóstico del hepatoblastoma depende del tratamiento. Con terapia, es bueno. Sin tratamiento, la enfermedad siempre conduce a la muerte. Es un células cancerosas del hígado caracterizado por cuatro etapas. Durante el curso de la enfermedad, a menudo se producen metástasis en los pulmones. Con menos frecuencia, el cerebro, huesos y médula ósea Son afectados. Si no se inicia la terapia hasta después de que han aparecido las primeras metástasis, lo único que se puede hacer es intentar aumentar la esperanza de vida de los niños y mantener o restaurar su calidad de vida. Sin embargo, si se puede lograr una cura completa o al menos a largo plazo en estas circunstancias, depende del caso individual. Sin embargo, como regla general, ya no es posible una curación completa cuando se producen metástasis. Sin embargo, las posibilidades de curación del hepatoblastoma son muy buenas si el tumor se extirpa por completo antes de que se desarrollen metástasis. Al hacerlo, no pueden quedar restos en el cuerpo. Sin embargo, esto es muy factible realizando una terapia citostática antes de la cirugía. Con esta terapia, en la que ciertos citostáticos drogas se aplican al hígado la arteria, aumenta la certeza de que el tumor primario se puede contener y resecar sin ningún resto. Esto aumenta la tasa de supervivencia a cinco años del hepatoblastoma a alrededor del 80 por ciento. Por lo tanto, ocho de cada 10 niños pueden curarse por completo si el tumor se reseca por completo.
Prevención
No es posible realizar una profilaxis significativa para prevenir el hepatoblastoma porque es muy probable que el desarrollo de la enfermedad se deba a defectos genéticos hereditarios o anomalías genéticas. Por lo tanto, los antecedentes familiares son importantes. Si se conocen casos específicos de la enfermedad en la familia, observación cercana del niño y posiblemente profiláctica regular. monitoreo de la AFP marcador tumoral es recomendado.
Seguimiento
En la mayoría de los casos de hepatoblastoma, la persona afectada tiene muy pocas opciones de atención de seguimiento. En el peor de los casos, la enfermedad puede provocar la muerte de la persona afectada si se detecta tarde. Por tanto, la detección precoz de esta enfermedad con tratamiento posterior es primordial. Se debe consultar a un médico ante los primeros signos y síntomas para evitar complicaciones adicionales. El tumor generalmente se extirpa mediante cirugía. Después de una operación de este tipo, el paciente debe descansar y cuidar su cuerpo. Deben abstenerse de realizar esfuerzos u otras actividades físicas o estresantes para no ejercer una presión innecesaria sobre el cuerpo. A menudo, los pacientes también dependen del apoyo y la ayuda de su propia familia, lo que puede aliviar los trastornos psicológicos o depresión.. Incluso después de la extirpación del hepatoblastoma, no es raro que se realicen exámenes regulares del órganos internos por un médico que sea necesario. En este contexto, la ingesta de medicamentos también suele ser útil y se debe tener cuidado para garantizar la dosificación adecuada con un uso regular.
Que puedes hacer tu mismo
El heptoblastoma generalmente se trata con quimioterapia o radioterapia. Las personas afectadas pueden apoyar el tratamiento tomando varios medidas. Hasta que comience la terapia, hay tiempo para que los afectados recopilen información y encuentren una manera de hacer frente a la enfermedad. Básicamente, el cuerpo y la psique deben estar preparados para el tratamiento. Los pacientes con heptoblastoma deben hacer suficiente ejercicio, ingerir suficientes nutrientes y beber muchos líquidos poco antes de la quimioterapia. Muchos efectos secundarios pueden aliviarse con remedios de la medicina complementaria, como sustancias amargas para pérdida de apetito y la preparación homeopática Nux vomica para náuseas y vómitos. También hay muchas formas de apoyar la recuperación durante la terapia. Por ejemplo, moderado resistencia, Se recomiendan los deportes, idealmente de forma regular y al aire libre, porque el ejercicio promueve oxígeno Suministrar y mejorar el entorno celular. Una sana y equilibrada dieta Además, puede aliviar el efecto debilitador de la quimioterapia y ayudar al cuerpo en su lucha contra el heptoblastoma. La dieta debe contener principalmente alimentos ricos en oligoelementos y vitaminas. En consulta con el médico, un desintoxicación También se puede realizar para desacidificar el cuerpo y eliminar el caldo de cultivo para células cancerosas células.
