Cirrosis biliar primaria se refiere a una crónica rara hígado enfermedad. En los tiempos modernos, se conoce como colangitis biliar primaria.
¿Qué es la cirrosis biliar primaria?
Cirrosis biliar primaria es el nombre anterior de un raro hígado enfermedad. Sin embargo, debido a que el término "cirrosis biliar primaria”Se consideró engañosa, la enfermedad pasó a llamarse colangitis biliar primaria (CBP). De esta manera, la enfermedad a menudo se puede diagnosticar antes hígado se desarrolla cirrosis. Gracias a los métodos modernos de examen y tratamiento, la cirrosis ya no se presenta en alrededor del 66 por ciento de todos los pacientes. Además, los afectados a menudo se confunden con el término "cirrosis". En 2014 y 2015, asociaciones médicas de Europa y América tomaron la decisión de adaptar el nuevo término “colangitis biliar primaria” a la enfermedad hepática. Mientras tanto, la OMS (Mundo Salud Organización) también está revisando un cambio de nombre. La cirrosis biliar primaria o colangitis biliar primaria afecta principalmente a las mujeres. Por lo tanto, alrededor del 90 por ciento de todos los pacientes son mujeres. La enfermedad afecta principalmente a los pequeños bilis conductos y luego se disemina a todo el tejido hepático, que a su vez puede Lead a las cicatrices. Sin emabargo, cirrosis del hígado no se hace evidente hasta las etapas finales de la enfermedad. No está claro el alcance mundial exacto de la cirrosis biliar primaria. En Alemania, se estima que entre 4,000 y 12,000 alemanes padecen la enfermedad hepática, que se manifiesta predominantemente en la mediana edad entre los 40 y los 60 años.
Causas
Porque antimitocondrial anticuerpos están presentes en más del 95 por ciento de todos los pacientes, la ciencia médica clasifica la cirrosis biliar primaria como una enfermedad autoinmune. Hablamos de una enfermedad autoinmune cuando el propio sistema de defensa del cuerpo ya no es capaz de distinguir entre sustancias propias y extrañas. En el caso de PBC, el mitocondrias en las propias células del cuerpo son atacadas. Esto conduce al desarrollo de autoanticuerpos dirigido contra la subunidad E2 del piruvato complejo deshidrogenasa. Esta es la enzima dihidrolipoil transacetilasa. Sin embargo, todavía es controvertido si otros factores también son responsables de la aparición de la cirrosis biliar primaria. Por tanto, se discuten las influencias genéticas y hormonales. Lo mismo se aplica a las infecciones bacterianas, virales o fúngicas, el uso de ciertos drogas or factores ambientales. Tampoco está claro qué efectos tiene la cirrosis biliar primaria en las mujeres embarazadas.
Síntomas, quejas y signos.
Los expertos médicos dividen la cirrosis biliar primaria en cuatro etapas distintas. En la etapa I, el epitelio de las bilis los conductos se destruyen, mientras que en el estadio II se produce la proliferación de los conductos biliares. Esto da como resultado el desarrollo de conductos pseudogaliares. El estadio III es cuando la fibrosis de los conductos portales con necrosis ocurre y el bilis los conductos perecen a un ritmo creciente. Finalmente, en la cuarta y última etapa, aparece la cirrosis hepática y el órgano adquiere un color verdoso. Los síntomas de la cirrosis biliar primaria comienzan de forma insidiosa. Alrededor del 70 al 90 por ciento de los pacientes se sienten cansados y agotados. No es raro experimentar picazón, enfermedad de la tiroides como la de Hashimoto. tiroiditis, membranas mucosas secas, problemas en las articulaciones y quejas que se asemejan reumatismo. Aproximadamente el 20 por ciento de todos los pacientes sufren de depósitos de grasa en el área de las esquinas internas de los ojos. Otras posibles quejas pueden incluir heces grasas y vitamina deficiencias. Las infecciones del tracto urinario tampoco son infrecuentes en pacientes mujeres. En las últimas etapas de la cirrosis biliar primaria, las complicaciones cirróticas típicas incluyen varices esofágicas, várices fúndicas, ascitis (vientre acuoso), hígado células cancerosasy cerebro disfunción.
Diagnóstico y progresión de la enfermedad.
Si se sospecha cirrosis biliar primaria, se realizan pruebas de laboratorio. Antimitocondrial anticuerpos (AMA) están presentes en el sangre de más del 90 por ciento de todos los pacientes con CBP. Este hallazgo por sí solo puede considerarse evidencia de la presencia de cirrosis biliar primaria. Además, el general valores de laboratorio también están por encima de lo normal e indican inflamación o congestión de los conductos biliares. Si las pruebas de laboratorio no proporcionan evidencia precisa, un hígado biopsia es interpretado. El diagnóstico se puede confirmar tomando tejido hepático. Además, es importante distinguir la cirrosis biliar primaria de otras enfermedades autoinmunes. En años anteriores, los pacientes con CBP tenían una esperanza de vida media de unos doce años. Sin embargo, durante este período, el descubrimiento de la enfermedad suele tener lugar en la etapa terminal. Básicamente, el curso de PBC demuestra ser muy diferente de un individuo a otro. Si el curso de la enfermedad es leve, generalmente solo hay cambios menores, mientras que en otros casos es de esperar una progresión rápida de la enfermedad. Sin embargo, en los tiempos modernos, dos de cada tres pacientes con CBP ya no desarrollan cirrosis del hígado.
Complicaciones
En esta enfermedad, las personas afectadas padecen diversas afecciones hepáticas. Si esta enfermedad no se trata, en el peor de los casos, esto también puede Lead hasta la muerte del paciente. Por este motivo, esta enfermedad debe ser tratada por un médico en cualquier caso. La persona afectada sufre principalmente de necrosis. Asimismo, esta enfermedad conduce a la cirrosis hepática y finalmente a la destrucción del hígado. Los pacientes sufren de picazón y ictericia. Las membranas mucosas se secan en el proceso y hay malestar en el articulaciones, por lo que los pacientes también sufren de movimiento restringido. Sin tratamiento, los síntomas desagradables que lo acompañan, como heces grasas y enfermedades del tracto urinario son favorecidos. En el peor de los casos, hígado células cancerosas también ocurre, lo que generalmente requiere trasplantar del órgano. Cuanto antes se diagnostique la enfermedad, mejores serán las perspectivas de una cura completa. En casos graves, los pacientes dependen de un trasplante de hígado para seguir sobreviviendo. La enfermedad se trata con la ayuda de medicamentos.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Picazón y cambios en la piel indica cirrosis biliar primaria y debe ser aclarado por el médico de familia o un dermatólogo lo antes posible. a medida que avanza la enfermedad, síntomas como fatiga, quejas conjuntas o ictericia Se pueden agregar, que también deben ser aclarados por un médico. Si el hígado o bazo ocurren quejas, es mejor consultar a un médico directamente. Si cirrosis del hígado ocurre, se debe llamar al médico de urgencias. La cirrosis biliar primaria ocurre en mujeres en el 90 por ciento de los casos. Por lo general, se hace evidente entre los 40 y los 60 años. Se debe consultar a un médico si estos factores de riesgo aplique y se produzcan los síntomas mencionados. Entonces lo mejor es consultar al médico de cabecera o un especialista en medicina interna. Dependiendo de los síntomas, también se puede consultar a especialistas en enfermedades del hígado, así como a gastroenterólogos y dermatólogos. El tratamiento real se lleva a cabo en una clínica especializada. Los niños deben ser presentados al pediatra si ocurren los síntomas y quejas anteriores.
Tratamiento y terapia
El tratamiento de la cirrosis biliar primaria se realiza mediante administración of ácido ursodesoxicólico (UDC). El paciente toma esto como una tableta por el resto de su vida. En la etapa inicial de la CBP, es posible ralentizar o detener la enfermedad con este medicamento. Por el contrario, el beneficio de inmunosupresores, que se administraron en el pasado, es controvertido. Sin embargo, por lo general resultan útiles solo en presencia adicional de enfermedades autoinmunes. hepatitis. Si se desarrolla cirrosis hepática a pesar del tratamiento, trasplante de hígado puede ser necesario. Esta intervención integral puede curar la CBP en el 75 por ciento de todos los casos.
Prevención
No es posible prevenir la cirrosis biliar primaria. Por lo tanto, aún se están realizando investigaciones para determinar las causas exactas de la enfermedad.
Seguimiento
La cirrosis biliar primaria requiere exámenes de seguimiento regulares para monitoreo por el médico. Los pacientes deben asegurarse de asistir a las citas, porque el diagnóstico preciso también es un elemento esencial en el tratamiento de seguimiento. De esta manera, la recaída se puede detectar en una etapa temprana. El curso de la enfermedad se puede controlar de cerca a través de controles de seguimiento. De acuerdo con la rutina, se recomiendan citas de control cada tres a seis meses. Si el valores de laboratorio debería deteriorarse en el período posterior a la actual terapia forestal, se programan citas para exámenes adicionales. Los pacientes no deben posponer los exámenes, pero deben consultar a su médico a tiempo. trasplante de hígado ha ocurrido, es fundamental que los afectados estén atentos a otros síntomas de la enfermedad. Aumentado fatiga y la picazón frecuente indican deterioro. Un ritmo diario regular ayuda a encontrar un cierto equilibrar. Deben observarse suficientes descansos y fases de sueño para garantizar que el paciente condición mejora. Después de un trasplante de hígado, se recomienda el cuidado a largo plazo. Está disponible en los centros de trasplantes correspondientes. Además de las recomendaciones de los médicos, el apoyo mental de familiares y amigos también es muy valioso para los afectados.
Que puedes hacer tu mismo
Con esta enfermedad autoinmune, desafortunadamente, no existe un enfoque terapéutico que pueda curar la enfermedad. Sin embargo, los medicamentos recetados no solo pueden aliviar los síntomas, sino también retrasar el tiempo hasta la cirrosis y, por lo tanto, el trasplante de hígado necesario. Por tanto, deben tomarse con regularidad. También deben realizarse controles médicos con regularidad. Debido a los posibles problemas psicológicos que puede causar tal diagnóstico, acompañando psicoterapia Se recomienda, en el que los miedos e incertidumbres que surjan puedan ser adecuadamente discutidos y así superados. También es útil intercambiar ideas con personas que también se ven afectadas. Hay un grupo de apoyo para el hígado, así como un grupo de pacientes del Erlangen Liver Center. Incluso hay un grupo de Facebook para pacientes con cirrosis biliar primaria. Cualquiera que investigue esto en Internet encontrará rápidamente lo que está buscando. Un funcionamiento confiable sistema inmunológico también es importante, especialmente en el caso de una enfermedad autoinmune. Hay muchas formas de fortalecer la sistema inmunológico. Desintoxicación medidas tales como curas de limpieza o purificación intestinal complementan las medidas dietéticas como una dieta baja en grasas dieta que alivia el hígado. En particular, se deben evitar las grasas animales y, en su lugar, se deben utilizar aceites vegetales ricos en omega-3 de alta calidad. Omega 3 ácidos grasos se encuentran, por ejemplo, en el aceite de linaza o nuez petróleo. Además, las personas con enfermedad hepática en particular deben evitar estrés. En cambio, duerma y descanse mucho, así como mucho ejercicio, como excursionismo, caminando o nadar, se indican.
