La cirrosis biliar primaria es una enfermedad colestásica crónica del hígado, que se supone que es autoinmune. Afecta principalmente a mujeres mayores de 40 años. Constituyen el 90% de los pacientes. Cada año, alrededor de 5 / 100,000 personas contraen la enfermedad, mientras que la prevalencia es de 40-80 / 100,000.
Causar cirrosis biliar primaria
La enfermedad probablemente tiene un origen autoinmune y es causada principalmente por cirrosis biliar. A menudo se asocia con otras enfermedades autoinmunes como reumatismo. En muchos casos de cirrosis biliar primaria, sin embargo, no se presentan síntomas durante largos períodos de tiempo y solo un aumento hígado El valor (gamma-GT) durante un examen de rutina indica la enfermedad.
- Picor
- Ictericia (coloración amarilla de la piel y los ojos)
- Agotamiento doloroso
- Depósito de xantoma en codos, palmas, tendón de Aquiles, párpado superior e inferior
- Codos
- Palmeras
- Tendón de Aquiles,
- Párpado superior e inferior
- Decoloración oscura de la piel debido al almacenamiento de melanina.
- Codos
- Palmeras
- Tendón de Aquiles,
- Párpado superior e inferior
Complicaciones
- Esteatorrea
- Deficiencia de vitaminas para vitaminas liposolubles.
- Osteoporosis
- Cálculos biliares
En suero, la gamma-GT elevada puede detectarse en la cirrosis biliar primaria. También existe el llamado AMA (anticuerpo antimitocondrial) y anticuerpos Contra el bilis conductos. Si persisten dudas después de la evaluación del sangre contar, un hígado punción puede confirmar el diagnóstico.
Terapia
Existe un fármaco disponible que puede extender el tiempo hasta un posible trasplante de hígado al aumentar la excreción de bilis ácidos. Terapias que suprimen las propias del paciente sistema inmunológico y así ralentizar la progresión de la enfermedad autoinmune también se utilizan. Trasplante de hígado está indicado en la etapa tardía. Picazón y deficiencia vitaminica también se puede tratar con medicamentos.
Pronóstico
La llamada Bilirrubina El valor sirve como parámetro de pronóstico. Cuanto mayor sea el valor, menor será la tasa de supervivencia. Después trasplante de hígado, la tasa de supervivencia es buena y es del 70-90%.
