Bronquiectasia: causas

Patogenia (desarrollo de enfermedad)

Infecciones bronquiales graves repetidas en la infancia, como neumonías (pulmón infecciones), Lead a la remodelación de la estructura de los bronquios. bronquiectasia también suele comenzar con un estrechamiento (obstrucción) del árbol bronquial, como por cuerpos extraños o tumores bronquiales. En última instancia, la mayoría de los desencadenantes dan como resultado la destrucción del sistema respiratorio ciliado. epitelio y, por tanto, alteración del aclaramiento mucociliar de los bronquios (autolimpieza de los bronquios). El ciliado epitelio Consiste en kinocilios móviles que se mueven de manera coordinada hacia la faringe (garganta). Transportan moco bronquial y cuerpos extraños que han entrado en las vías respiratorias, así como microorganismos, fuera de las vías respiratorias. Como parte de los procesos inflamatorios, las células inflamatorias se infiltran en el parénquima circundante ("tejido") del bronquio. epitelio. El tejido se destruye y se producen protuberancias en forma de expansiones saculares, fusiformes o cilíndricas. Esto perturba el “aclaramiento mucociliar” (mecanismo de autolimpieza de los bronquios), con la consecuencia de la retención de secreciones (retención de secreciones en los bronquios), que es un caldo de cultivo ideal para patógenos infecciosos. Además, el moco bronquial puede drenar aún peor debido a las dilataciones. Se desarrolla un círculo vicioso (circulus vitiosus).

Etiología (causas)

Causas biográficas

  • Defectos congénitos (congénitos)
    • Anatómico:
      • síndrome de Marfan - trastorno genético que puede heredarse de forma autosómica dominante o producirse esporádicamente (como una nueva mutación); sistémico tejido conectivo trastorno que es más notable por estatura alta, extremidades de araña e hiperextensibilidad de la articulaciones; 75% de estos pacientes tienen una aneurisma (abultamiento patológico (anormal) en la pared arterial).
      • Escoliosis (Columna vertebral en forma de S).
      • Traqueobroncomegalia: dilatación de la tráquea y bronquios grandes.
    • Otros trastornos congénitos asociados con alteración del aclaramiento mucociliar:
      • Agammaglobulinemia - ligada al cromosoma X inmunodeficiencia en el que B linfocitos no puede formarse completamente debido a un defecto genético; esto provoca una mayor susceptibilidad a las infecciones en la región otorrinolaringológica, así como en los pulmones.
      • Deficiencia de alfa-1 antitripsina - hígado las células forman la enzima defectuosa o en cantidades insuficientes; La deficiencia de alfa-1 antitripsina se asocia con un mayor riesgo de enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) en adultos.
      • Proteína ENaC defectuosa: mutación en el gen ENaC que da como resultado un canal de sodio epitelial defectuoso; Se produce un canal de sodio hiperactivo que conduce a la interrupción de la homeostasis del agua salada (homeostasis = equilibrio) en la mucosa respiratoria (mucosa bronquial).
      • Síndrome de hiper-IgE (HIES): inmunodeficiencia primaria clínicamente caracterizada por la tríada de IGE sérica alta (> 2,000 UI / ml), abscesos cutáneos estafilocócicos recurrentes y neumonías recurrentes (neumonía) con formación de neumatoceles (acumulación anormal de aire en los tejidos)
      • Síndrome de Kartagener - enfermedad congénita; tríada de situs inversus viscerum (imagen especular de los órganos), bronquiectasia (sinónimos: bronquiectasia; dilatación de los bronquios) y aplasia (no formación) de la senos paranasales; Las enfermedades sin situs inversus se denominan ciliar primario. discinesia (PCD).
      • Ciliar primario discinesia (PCD) (causa más común de no FQ bronquiectasia (no causado por fibrosis quística)) - el movimiento de los cilios (cilios) se altera, lo que resulta en una disminución del aclaramiento de las secreciones → mayor susceptibilidad a la infección.
      • Deficiencia selectiva de IgA: genética más común inmunodeficiencia; conduce principalmente a infecciones crónicas recurrentes (recurrentes) del tracto respiratorio.
      • Variable inmunodeficiencia síndrome ("inmunodeficiencia variable común" (IDCV)): inmunodeficiencia congénita en la que la síntesis de inmunoglobulinas, especialmente la inmunoglobulina G, es desproporcionadamente baja, lo que aumenta la susceptibilidad a las infecciones, especialmente para las infecciones bacterianas del tracto respiratorio y tracto gastrointestinal (tracto gastrointestinal).
      • Fibrosis quística (FQ) (sinónimo: fibrosis quística).

Causas relacionadas con la enfermedad: bronquiectasias adquiridas.

  • Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA): enfermedad alérgica mixta de los pulmones (tipo I y tipo III alergia) desencadenado por mohos del género de hongos tubulares Aspergillus.
  • Asma bronquial
  • enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)
  • Enfermedad inflamatoria intestinal: Enfermedad celíaca (glutenenteropatía inducida) enfermedad crónica de las mucosa de las intestino delgado (intestino delgado mucosa), que se basa en la hipersensibilidad a la proteína del grano. gluten.
  • Panbronquiolitis difusa: inflamación crónica progresiva (progresiva) de los bronquiolos.
  • Síndrome de las uñas amarillas ("síndrome de las uñas amarillas"): decoloración amarillenta uñas; p. ej. en crónico bronquitis, bronquiectasia (sinónimo: bronquiectasia), Derrame pleural, sinusitis (sinusitis).
  • Fibrosis (aumento patológico de tejido conectivo) - fibrosis por radiación, fibrosis pulmonar, fibrosis post-tuberculosa.
  • Defectos inmunológicos (secundarios).
    • Quimioterapia
    • Terapia inmunosupresora
    • Tumor
  • Obstrucción (estrechamiento) de las vías respiratorias debido a:
    • Tumores benignos (benignos)
    • Ganglios linfáticos agrandados
  • Posinfeccioso: juega un papel principalmente en los países en desarrollo (causa más común); En los países industrializados, la tasa de enfermedad está disminuyendo debido al uso de antibióticos y programas de vacunación.
  • Reumatoide artritis - enfermedad inflamatoria multisistémica, generalmente manifestada en forma de sinovitis (inflamación de la membrana sinovial).
  • Escoliosis (Columna vertebral en forma de S): flexión lateral de la columna vertebral, con rotación simultánea de las vértebras, que ya no se pueden enderezar por completo.
  • Sistémico lupus eritematoso (LES) - enfermedad sistémica que afecta al piel y tejido conectivo de las vasos, llevando a vasculitis (inflamación vascular) de numerosos órganos como el corazón, riñones o cerebro.
  • Amiloidosis traqueobronquial (forma más común de amiloidosis pulmonar / depósitos de amiloides (resistentes a la degradación) proteínas)).
  • Síndrome de Young: caracterizado por bronquitis crónica, sinusitis (inflamación de los senos nasales) y azoospermia (ausencia de espermatozoides en el semen); presumiblemente heredado de manera autosómica recesiva

Otras causas