Terapia del síndrome de Von-Hippel-Lindau
La causa del síndrome de Von Hippel-Lindau es una mutación en el cromosoma tres. Actualmente no es posible una terapia causal. Por lo tanto, solo queda la opción de terapia sintomática.
Aquí, el tamaño y la localización de la malformación vascular son decisivos. Los pequeños tumores en el área de la retina se tratan con láser. Esta es una de las terapias más exitosas en las que la visión del paciente a menudo se conserva en gran medida.
Para angiomas más grandes, crioterapia se utiliza, por ejemplo. Aquí el tumor está congelado. Radioterapia también se utiliza, por ejemplo, en el contexto de la braquiterapia.
En este procedimiento, se coloca una fuente radiactiva encerrada en las inmediaciones del angioma. Malformaciones del órganos internos como quistes en el hígado, riñón y el páncreas solo necesita ser tratado quirúrgicamente si causan molestias debido a su tamaño. Cambios tumorales en el páncreas or riñón debe eliminarse quirúrgicamente. Si los tumores aún son pequeños, a menudo se puede realizar una cirugía para preservar los órganos, por lo que los controles periódicos son esenciales.
Esperanza de vida del síndrome de Von-Hippel-Lindau
El síndrome de Von Hippel-Lindau es un trastorno genético con diversas malformaciones benignas y malignas, particularmente en la retina, cerebelo, riñón y glándula suprarrenal. El pronóstico del paciente depende del tamaño y la ubicación de los tumores. Estos no son igualmente pronunciados en todos los pacientes.
El carcinoma de células renales es la causa más común de muerte. Malformaciones vasculares en el cerebro también puede provocar la muerte del paciente. La esperanza de vida media se calcula en unos 50 años.
Sin embargo, hay que decir que a través de controles sistemáticos, los tumores ahora se detectan y tratan temprano. Esto conduce a una mejora significativa en la esperanza de vida.
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