Tumor de Wilms (nefroblastoma) representa la enfermedad tumoral más común de los riñones en los niños y afecta a las niñas un poco más a menudo que a los niños. Si se diagnostica temprano y terapia forestal Está empezado, Tumor de Wilms suele ser curable a largo plazo.
¿Qué es un tumor de Wilms?
Tumor de Wilms o nefroblastoma es un tumor maligno (maligno) del riñón que afecta principalmente a los niños, especialmente a los que tienen entre 1 y 4 años. Un tumor de Wilms suele ser unilateral y tiende a hacer metástasis (formar tumores hijos) temprano, a menudo por vía hematógena (a través del sangre) a los pulmones, cerebro, hígado, así como el regional linfa nodos. Además, el tumor de Wilms se asocia en algunos casos a malformaciones congénitas concomitantes, que afectan principalmente al ojo (aniridia o falta de iris) o el uretra (malformaciones urogenitales). Además, el tumor de Wilms se caracteriza principalmente por una inflamación tumoral indolora en el área de la pared abdominal y se asocia con dolor, hematuriasangre en la orina), o hipertensión (hipertensión) solo en casos raros.
Causas
Las causas de un tumor de Wilms aún no se han determinado. Debido al hecho de que el nefroblastoma en muchos casos puede asociarse con malformaciones concomitantes congénitas o trastornos genéticos como el síndrome de Beckwith-Wiedemann, el síndrome de WAGR o el síndrome de Denys-Drash, se cree que los factores genéticos son responsables de la manifestación de la enfermedad tumoral. Se sospecha que el llamado tumor de Wilms gen WT-1, que juega un papel importante en la formación fisiológica del riñóny WT-2, que también se encuentra en el cromosoma 11 como WT-1, pueden contribuir a la manifestación del tumor de Wilms. Además, el análisis de las células tumorales reveló una pérdida de ADN en el brazo corto del cromosoma 11, que normalmente es responsable de la supresión (supresión) del tumor.
Síntomas, quejas y signos.
El tumor de Wilms (también llamado nefroblastoma) es un tipo específico de riñón tumor que ocurre particularmente en niños. En el 85 por ciento de los casos, los niños que padecen el tumor de Wilms son menores de cinco años; en el 11 por ciento de todos los casos, el tumor de Wilms se presenta sin síntomas y se descubrió por casualidad durante un examen de detección. Cuando el tumor de Wilms muestra síntomas, el síntoma principal es un abultamiento indoloro del abdomen, que es un abultamiento de la pared abdominal. En algunos casos, los niños se quejan de dolor. A menudo, este abdomen abultado y "grueso" no se reconoce como un síntoma, pero se ve como un signo de buena nutrición. En casos raros, sangre se encuentra en la orina del niño (hematuria). Los síntomas atípicos que pueden acompañar al nefroblastoma son fiebre, vómitos, problemas con el sistema digestivo, o hipertensión (hipertensión). Los problemas con el sistema digestivo pueden incluir pérdida de apetito o alternando diarrea y estreñimiento. En casos raros, puede haber un aumento concentración of calcio en la sangre (hipercalcemia). En casos raros, el tumor de Wilms también se presenta en adultos jóvenes o mayores. Aquí, puede manifestarse por dolor de costado, pérdida de peso y caída repentina del rendimiento.
Diagnóstico y progresión
Debido a que un tumor de Wilms apenas causa síntomas característicos al principio, la enfermedad tumoral se diagnostica en muchos casos durante un examen de rutina mediante la palpación del Área abdominal. Si se encuentra una hinchazón indolora, esta puede ser la primera indicación de un tumor de Wilms. Procedimientos de imágenes como la ecografía (ultrasonido), tomografía computarizada (TC), Rayos X examen y imagen de resonancia magnética (MRI) se utilizan para confirmar el diagnóstico. Estos sirven simultáneamente para determinar el tamaño y la localización, así como la diseminación del tumor (detección de metástasis). Adicionalmente, Función del riñón puede comprobarse mediante un Creatinina aclaramiento (determinación de la creatinina concentración en orina o suero) así como Función del riñón gammagrafía (procedimiento de medicina nuclear). El tumor de Wilms tiene un curso progresivo con crecimiento rápido y tiende a hacer metástasis temprano. Sin embargo, el pronóstico suele ser bueno con un diagnóstico temprano y el inicio de terapia forestal, y en aproximadamente el 90 por ciento de los casos, los niños afectados pueden curarse a largo plazo.
Complicaciones
El tumor de Wilms es la forma más común de riñón. células cancerosas en niños Si el tumor se descubre a tiempo y se trata adecuadamente, existe una buena posibilidad de que el paciente se recupere por completo y de que no se desarrollen complicaciones graves. Sin embargo, las crisis deben esperarse durante terapia forestal. Una complicación muy común que ocurre con el tumor de Wilms es hipertensión. La enzima similar a una hormona renina, que se produce en cantidades mayores, hace que los lúmenes vasculares se contraigan, lo que lleva a un aumento en presión arterial. Además, puede producirse una hemorragia renal porque la membrana de la cápsula de Bowman está lesionada. La sangre a menudo se acumula inicialmente en el pelvis renal, y los coágulos de sangre generalmente se pueden detectar en la orina. Si la hemorragia interna es muy grave, esto puede Lead a una gota en presión arterial y pérdida del conocimiento resultante en el paciente. Incluso no se puede descartar un colapso circulatorio potencialmente mortal en el caso de una hemorragia interna muy grave. Como ocurre con muchas úlceras malignas, el tumor de Wilms corre el riesgo de diseminarse. Metástasis generalmente se forman en los pulmones, lo que hace que el paciente experimente Dolor de pecho, dificultad para respirar y sangre esputo antes de que se desarrollen complicaciones más graves.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Si los niños muestran un comportamiento inusual, los padres siempre deben prestar más atención al comportamiento o salud desarrollos en el niño. En el caso de comportamiento lloroso, inquietud severa o alteraciones del sueño, se debe consultar a un médico. Si se desarrollan cambios no naturales, hinchazones o protuberancias en el cuerpo, estos también deben aclararse lo antes posible. En caso de quejas como vómitos, náusea o trastornos del tracto digestivo, el niño necesita atención médica. Pérdida de apetito, estreñimiento o irregularidades del corazón El ritmo son señales de alerta del organismo. Se debe consultar a un médico, ya que pueden surgir complicaciones graves si la enfermedad no progresa favorablemente. Si los síntomas existentes persisten durante un período de tiempo más prolongado, si se desarrollan nuevos síntomas o si aumenta la intensidad de las irregularidades, se debe consultar a un médico de inmediato. En caso de fiebre, sangre en la orina, así como alteraciones de concentración y atención, se requiere acción. Dolor y la adopción de una postura de protección física debe ser examinada más de cerca y tratada. Si el rendimiento físico y mental disminuye, esto indica una salud discapacidad. Los cambios repentinos en particular son motivo de preocupación. Si la participación en la vida social disminuye y la alegría del niño ha disminuido en poco tiempo, se debe consultar a un médico. Si hay una pérdida de peso, también es necesaria una visita al médico.
Tratamiento y terapia
La terapia para un tumor de Wilms generalmente implica la extirpación quirúrgica del riñón portador del tumor (nefrectomía del tumor) quimioterapia y radioterapia. El individuo medidas y su secuencia se adapta a la edad del niño afectado así como al tumor condición y la etapa de desarrollo de la enfermedad. En niños menores de seis meses, por ejemplo, el riñón portador del tumor se extirpa quirúrgicamente directamente. Sin embargo, antes de la intervención quirúrgica, se debe verificar si el segundo riñón es completamente funcional. En pacientes mayores o pacientes con un nefroblastoma más grande, el tamaño del tumor de Wilms se reduce primero mediante quimioterapia medidas antes de extirparlo quirúrgicamente en una nefrectomía tumoral. Si ambos riñones se ven afectados, la cirugía tiene como objetivo preservar los riñones y, siguiendo quimioterapia, solo los restos tumorales restantes y metástasis se extraen del tejido renal no afectado (enucleación del tumor). En casos raros (p. Ej., Estadio avanzado de la enfermedad o alta malignidad del tumor de Wilms), también se requiere radioterapia para eliminar los restos tumorales o las metástasis que no se pudieron extirpar mediante cirugía o quimioterapia. Además, después de una terapia exitosa, los niños afectados deben ser monitoreados regularmente para detectar recurrencias (recurrencia del tumor) durante los exámenes de seguimiento, especialmente dentro de los primeros dos años después del final de la terapia.
Prevención
Debido a que se desconocen las causas del tumor de Wilms, el nefroblastoma no se puede prevenir. Los niños afectados por trastornos genéticos que parecen favorecer la enfermedad tumoral (incluido el síndrome de Beckwith-Wiedemann) deben ser examinados por un médico en busca de un posible tumor de Wilms si se presenta inflamación en la región abdominal. . En casos individuales, es posible que se requieran pruebas genéticas moleculares para determinar una predisposición (disposición) al tumor de Wilms.
Seguimiento
Después del tratamiento real del tumor de Wilms, es necesaria la atención de seguimiento de los niños afectados. Si se ha extirpado quirúrgicamente un tumor sólido, los especialistas en oncología y hematología at Children's Hospital se encargará del cuidado posterior. En la mayoría de los casos, el tratamiento con radiación ya no es necesario después de la quimioterapia y la cirugía. La extensión y el tipo de cuidados posteriores dependen de la etapa particular del tumor de Wilms. Dado que este período es extremadamente estresante para los niños afectados y sus familias, la atención psicosocial es útil. Los psicoterapeutas calificados muestran tanto niño enfermo y sus padres y hermanos cómo afrontar mejor la difícil situación. Los exámenes de control también son una parte importante del cuidado posterior. Deben tener lugar con regularidad porque una recurrencia de la células cancerosas es posible en los dos años siguientes a la terapia. Si una úlcera reaparece, puede tratarse en una etapa temprana. Los exámenes de malla cerrada incluyen ecografía (ultrasonido examen). Imagen de resonancia magnética también es posible. Si se confirma la sospecha de una recurrencia, se trata nuevamente con quimioterapia. La atención de seguimiento también incluye monitoreo de los pulmones por Rayos X exámenes. En los dos primeros años después células cancerosas terapia, existe el riesgo de metástasis (tumores secundarios) en los pulmones. Si no hay recurrencias o metástasis después de cinco años, el niño se considera curado, por lo que no es necesario realizar exámenes de seguimiento.
Que puedes hacer tu mismo
El desarrollo de la enfermedad tumoral ocurre en la mayoría de los casos en niños. Por tanto, los familiares y especialmente los padres son los responsables de brindar el mejor apoyo posible al paciente en la vida cotidiana. Autoayuda medidas centrarse en trabajar estrecha y armoniosamente con el equipo médico tratante, así como en seguir sus instrucciones. Los estudios demuestran repetidamente que la estabilidad espiritual y mental es particularmente importante para hacer frente a la enfermedad. Por tanto, conviene evitar en la medida de lo posible los conflictos y las situaciones estresantes. Las actividades para promover el disfrute de la vida y el bienestar son primordiales. Al mismo tiempo, el niño debe recibir instrucción y ser apoyado lo mejor posible en el entorno natural. aprendizaje proceso. El niño debe estar adecuadamente informado sobre la enfermedad actual y sus consecuencias. Se debe discutir con el niño la aparición de posibles síntomas para que las situaciones de ansiedad o pánico puedan reducirse al mínimo. Dado que la enfermedad está asociada con numerosos salud Se requieren restricciones y terapia a largo plazo, el niño debe estar preparado emocionalmente a tiempo para el curso de acción posterior. El contacto con otros niños es importante durante este tiempo y, por lo tanto, debe fomentarse. Compartir experiencias juntos puede ser útil para afrontar las circunstancias. De manera similar, la cercanía con los miembros de la familia es tremendamente importante durante todo el período de tratamiento.
