Sinónimos en un sentido más amplio
Nefroblastoma, tumor, cáncer El tumor de Wilms es un tumor mixto maligno, que consta de partes de adenosarcoma embrionario con rabdomioblastoma y heteroblástico, así como partes diferenciadas de tejido renal y generalmente es detectable en uno o ambos riñones. En ocasiones, es posible que el tumor ya llene grandes partes de la cavidad abdominal. El tamaño no es necesariamente un criterio de pronóstico, ya que los tumores de este tamaño aún se pueden extirpar quirúrgicamente con facilidad.
Sobre la base de varios estudios, se ha desarrollado una clasificación, la denominada clasificación SIOP (Sociedad Internacional de Oncología Pediátrica). Si el tumor está en la etapa 1, está restringido a una riñón y la cápsula está intacta. En el estadio 2, el tumor ya supera el riñón cápsula y se convierte en tejido graso or sangre vasos, pero aún es completamente removible mediante cirugía.
Si una metástasis peritoneal ya es detectable y la cirugía no es posible debido a la invasión de órganos vitales, esto se llama etapa 3. La etapa 4 se alcanza cuando está distante metástasis ya son detectables en el pulmón, hígado, hueso o cerebro. Un bilateral riñón La infestación se llamaría entonces etapa 5.
Las causas del tumor de Wilms todavía se desconocen en gran medida en la actualidad. Solo se pudo encontrar una conexión genética. Los portadores con un gen defectuoso 11p13 o 11p15 tienen un riesgo particular de desarrollar nefroblastoma o el llamado síndrome WAGR.
Además del tumor de Wilms real, este síndrome también incluye un defecto iris formación de los ojos (aniridia) y crecimiento reducido o retardado del niño. Con todo, el tumor de Wilms es un tumor poco común que se presenta entre 70 y 100 veces al año en Alemania (0.9 / 100 / año).
Sin embargo, es el tumor más común en los niños y representa del 6 al 8% de todos los la infancia Tumores. Los niños de entre 2 y 5 años se ven afectados con especial frecuencia. Después de los 10 años, el nefroblastoma solo se puede diagnosticar en raras ocasiones.
En el 5% de los casos, se pueden observar cambios tumorales en ambos riñones del niño. Los niños se ven afectados estadísticamente con más frecuencia que las niñas. Los síntomas del tumor de Wilms son en su mayoría bastante inespecíficos.
Los niños a menudo sufren de pérdida de apetito, vómitos, dolor abdominal y fiebre. Con menos frecuencia, se produce orina con sangre (hematuria), ya que esto ya significa que el tumor ha invadido el tracto urinario. Es posible que los padres ya puedan palpar un bulto en el abdomen, que luego corresponde a la extensión del tumor.
A veces, los niños también sufren de estreñimiento o diarrea, pérdida de peso, palidez, infecciones del tracto urinario o hipertensión. La terapia a la que se debe dirigir es principalmente la extirpación quirúrgica del tumor o de los órganos (si es posible) afectados por el tumor. Por lo general, la extirpación completa del tumor solo es posible en las etapas 1 y 2 (ver más arriba).
Si un tumor está en la etapa 1, primero se iniciará el tratamiento con un agente quimioterapéutico antes de la operación para reducir el tumor tanto como sea posible. Después de la extirpación quirúrgica del tumor y el riñón afectado (nefrectomía), lo que se denomina posoperatorio quimioterapia luego se realizaría para matar cualquier célula tumoral que todavía esté presente y que no haya sido extirpada quirúrgicamente. En el estadio 2, además de una reducción de tumores quimioterapia Previo a la cirugía (quimioterapia preoperatoria-neoadyuvante) y extirpación de un tumor y riñón, se realizaría quimioterapia con radiación paralela.
En los estadios 3 y 4, se requeriría radioterapia antes de la cirugía además de la reducción de tumores quimioterapia. Una vez que los hallazgos se hayan vuelto tan pequeños que la operación también sea operable, se extirparán el tumor y el riñón y se seguirán con quimioterapia con radiación posterior. El tratamiento para reducir el tamaño del tumor también se conoce como "estadificación descendente".
El agente quimioterapéutico utilizado suele ser vincristina con adriamicina (posiblemente más actinomicina D más ifosfamida / ciclofosfamida). La quimioterapia se continúa durante 5 a 10 meses después de la operación. La operación se lleva a cabo en los siguientes pasos: primero, se realiza una incisión abdominal en posición central.
A continuación, el riñón se separa del lecho renal pinzando el importante riñón. vasos. Alguna metástasis que puedan haber sido detectados también se eliminan. linfa nodos a lo largo de la principal la arteria (aorta) y la vena cava también se eliminan de manera profiláctica, incluso si no hay evidencia de infestación tumoral en este sitio. Si ambos riñones están afectados, el riñón con el hallazgo más grande se extirpa por completo y luego se opera el otro riñón para preservar el órgano.
Solo el tumor se elimina de su localización. Además de las complicaciones conocidas de la quimioterapia (la pérdida de cabello, náusea, vómitos, fatiga, inflamación de las membranas mucosas, etc.), la irradiación también puede provocar deformidades pélvicas, fibrosis pulmonar y daño miocárdico.
Una complicación después de la cirugía es el llamado trombo tumoral en el vena cava, que ocurre en el 5% de los casos. Dado que el mecanismo del desarrollo del tumor de Wilms se desconoce en gran medida, no se conocen las medidas profilácticas. Aunque el tumor de Wilms (nefroblastoma) es un tumor poco común, es el tumor más común entre los niños.
Es un tumor maligno mixto de diferentes tejidos, pero generalmente se origina en uno o ambos riñones. Además de quejas inespecíficas como náusea, vómitos, pérdida de peso, una masa palpable u orina con sangre deben recordar al paciente el diagnóstico de nefroblastoma. La diseminación del tumor se clasifica según la denominada clasificación SIOP.
Por lo tanto, los estadios 1 y 2 son localmente limitados y generalmente operables, mientras que en los estadios 3 y 4 el tumor ya se ha diseminado en el cuerpo y no se puede operar directamente. Además de interrogar al paciente, el médico también debe realizar una palpación del abdomen, una ultrasonido, examen de orina, posiblemente una tomografía computarizada y radiografías para la denominada estadificación del tumor (diseminación del tumor). Los tumores de todos los estadios deben tratarse previamente con quimioterapia y después de la extirpación quirúrgica del tumor y postratamiento del riñón.
En algunas etapas, es posible que se necesite radiación adicional antes o antes y después de la cirugía. La administración de diversas sustancias quimioterapéuticas debe continuarse entre 5 y 10 meses después del procedimiento quirúrgico. Más del 75%, la tasa de curación del tumor de Wilms es bastante buena, aunque depende del estadio y varía del 100% (estadio 1) al 50-60% (estadios 3 y 4). Continuar al tema: Pronóstico del tumor de Wilms
