Medidas generales
- La inhalación de soluciones salinas hipertónicas es una medida útil y eficaz.
- Para mantener estable pulmón función, el entrenamiento respiratorio con la válvula de aleteo debe realizarse varias veces al día.
- ¡Observancia de las medidas generales de higiene!
- Nicotina restricción (abstenerse de tabaco utilizar).
- ¡Apunte a un peso normal! Determinación del IMC (índice de masa corporal, índice de masa corporal) o composición corporal mediante análisis de impedancia eléctrica.
- Caer por debajo del límite inferior de IMC (desde la edad de 19:19; desde la edad de 25:20; desde la edad de 35:21; desde la edad de 45:22; desde la edad de 55:23; desde la edad de 65:24) → Participación en un programa supervisado por médicos para el bajo peso.
- Evitación del estrés ambiental:
- Realice la renovación residencial para evitar influencias nocivas como polvo, humedad u otros alérgenos.
- Recomendaciones de viaje:
- ¡Se requiere la participación en una consulta médica de viaje!
- Viajar en avión solo con un suministro de oxígeno adicional
Métodos convencionales de terapia no quirúrgica
Si la función pulmonar se deteriora, oxígeno administración y no invasivo ventilación puede ser requerido.
Vacunas
Se recomiendan las siguientes vacunas, ya que la infección a menudo puede provocar un empeoramiento de la enfermedad que se presenta:
- Influenza vacunación (a partir del sexto mes de vida).
- Vacunación neumocócica
Revisiones regulares
- Controles médicos periódicos (al menos cada 3 meses):
- Longitud y el peso
- Exámenes microbiológicos (frotis de garganta / posible esputo).
- Función pulmonar (al menos a partir de los 6 años).
- Exámenes de control (al menos una vez al año)
- Ecografía abdominal (ultrasonido de los órganos abdominales).
- Parámetros inflamatorios (p. Ej., PCR)
- Transaminasas
- Oral glucosa prueba de tolerancia (oGTT; a partir de los 10 años).
- Niveles séricos de vitaminas liposolubles.
- Pecho Rayos X (pecho; regular; intervalo controvertido).
Medicina nutricional
- Asesoramiento nutricional basado en análisis nutricionales
- Cumplimiento de las siguientes recomendaciones nutricionales específicas:
- Para poder satisfacer las crecientes necesidades energéticas en fibrosis quística - por ejemplo, debido al mayor trabajo de respiración así como la inflamación crónica severa - se debe prestar atención a una adecuada alta energía dieta. Recomendaciones de ingesta de nutrientes:
- 35-40% de energía en forma de grasa con alto contenido de poliinsaturados ácidos grasos (ácidos grasos omega-3 y 6).
- Contenido de grasa de cada comida Sustitución de enzimas pancreáticas adaptada debido a exocrina insuficiencia pancreática (enfermedad del páncreas asociada con una producción insuficiente de digestivo enzimas CRISPR-Cas).
- 40% de energía en forma de hidratos de carbono - posiblemente una ingesta adicional de maltodextrina (glucosa mezcla).
- 20-25% de la energía en forma de proteína
- 35-40% de energía en forma de grasa con alto contenido de poliinsaturados ácidos grasos (ácidos grasos omega-3 y 6).
- Si es necesario, ofrezca comida adicional; Si bajo peso a pesar de una nutrición óptima terapia forestal → instalación de un tubo de gastrostomía endoscópica percutánea (tubo PEG; acceso artificial creado endoscópicamente desde el exterior a través de la pared abdominal en el estómago) para el aumento de peso.
- Un total de 5 porciones de verduras y frutas frescas al día (≥ 400 g; 3 porciones de verduras y 2 porciones de frutas)
- Alto contenido de fibra dieta (productos integrales).
- Utilice preparaciones multivitamínicas (preparaciones de micronutrientes; preparaciones de sustancias vitales): Suplementación de liposolubles vitaminas A, D, E, K y agua-soluble vitamina B12.
- En caso de nutrición insuficiente, planta de un tubo de alimentación.
- Para poder satisfacer las crecientes necesidades energéticas en fibrosis quística - por ejemplo, debido al mayor trabajo de respiración así como la inflamación crónica severa - se debe prestar atención a una adecuada alta energía dieta. Recomendaciones de ingesta de nutrientes:
- Selección de alimentos adecuados en base al análisis nutricional
- Véase también en "Terapia con micronutrientes (sustancias vitales) ”- si es necesario, tomando una dieta adecuada complementar.
- Información detallada sobre medicina nutricional recibirá de nosotros.
Medicina deportiva
- Trabajadora entrenamiento (entrenamiento cardiovascular).
- Preparación de un aptitud or plan de formación con disciplinas deportivas adecuadas en base a un chequeo médico (salud comprobar o control de atleta).
- El entrenamiento supervisado de fuerza y resistencia (tres veces 30-60 minutos cada semana durante seis meses) resultó en una mejora significativa en la función pulmonar (medida en FVC / capacidad vital espiratoria forzada y FEV1 / capacidad espiratoria de un segundo o volumen espiratorio forzado)
- Para obtener información detallada sobre la medicina deportiva, contáctenos.
Fisioterapia (incluida fisioterapia)
Las siguientes medidas de apoyo (asistencia) deben realizarse varias veces al día para mantener la función pulmonar estable:
- Terapia de inhalación con solución salina hipertónica (= tratamiento secretolítico):
- Listas de verificación y videos en inhalación técnica su del sitio web de la Liga Respiratoria Alemana: www.atemwegsliga.de/richtig-inhalieren.htm
- Bebé con fibrosis quística beneficiarse del inicio temprano 2 veces al día terapia de inhalación con solución salina hipertónica (mejora en pulmón función medida por el índice de aclaramiento pulmonar (LCI); mejor aumento de peso después de un año: en promedio 500 gramos más pesado y 1.5 centímetros más alto)
- Tapping masaje del tóraxpecho).
- Fisioterapia (óptimamente combinado con deportes): balón usado Pezzi, ergómetro (bicicleta ergómetro, cinta) y respiratorio terapia forestal equipo (aleteo; sistema PEP). Esto sirve:
- El eliminación de secreciones viscosas a través de especial respiración técnicas (drenaje autógeno; técnica de autoayuda).
- Mejora de la movilidad torácica.
- Reducción de la hiperinflación (enfisema).
