Cístico hígado La enfermedad (PCLD, enfermedad poliquística del hígado) es una enfermedad hepática poco común en la que el hígado está plagado de quistes (cavidades llenas de líquido). La causa del quístico hígado se sabe que es gen mutaciones en cromosomas 6 y 19, tan quístico hígado es por tanto una enfermedad hereditaria. Un hígado quístico no debe confundirse con un quiste hepático.
¿Qué es el hígado quístico?
Un hígado quístico es una malformación generalmente congénita del hígado. En este caso, el órgano está plagado de quistes. En contraste con los quistes hepáticos mucho más comunes, el hígado quístico es una enfermedad muy rara que a menudo está determinada genéticamente. La enfermedad se caracteriza por una expansión lenta y progresiva del hígado y posibles cambios en la cavidad abdominal. El hígado quístico es generalmente una enfermedad benigna que se presenta principalmente en mujeres después de los 40 años.
Causas
La causa más común de hígado quístico es lo que se conoce como poliquistosis autosómica dominante. riñón enfermedad (PQRAD para abreviar). Alrededor del 58 por ciento de todos los pacientes afectados ya han desarrollado un hígado quístico a la edad de 20 años, el 85 por ciento al 30 y el 95 por ciento luego a los 40. Por lo general, también se observa un hígado quístico en la PQRAD, aunque es poliquístico riñón La enfermedad es más común que la enfermedad hepática poliquística autosómica dominante. En la PQRAD, hay un deterioro de riñón función debido a la remodelación quística del tejido renal. Esto conduce a insuficiencia renal, que solo puede tratarse con diálisis siempre que no se disponga de órganos de donantes. Entre otras cosas, los pacientes afectados también desarrollan malformaciones del vasos en las arterias cerebrales (aneurismas), cambios en el corazón válvulas y protuberancias benignas de la colon pared. El curso de la enfermedad de la poliquistosis renal es similar al curso de la enfermedad del hígado quístico.
Síntomas, quejas y signos.
El hígado quístico suele ser una enfermedad benigna que inicialmente no causa síntomas. Sin embargo, debido a un defecto genético, el hígado está plagado de quistes desde el nacimiento. Sin embargo, esto no afecta inicialmente la función hepática. Sin embargo, un hígado quístico tiene la propiedad de agrandarse cada vez más con el tiempo. Como resultado, el quiste en el hígado crece. Debido a su tamaño creciente, luego puede presionar el estómago e intestinos y provocan el desplazamiento de estos órganos. Aquí es cuando los síntomas típicos causados por la masa ocurrir. Los síntomas incluyen una sensación de saciedad temprana, pérdida de apetito, náusea, vómitos y pérdida de peso. Además, el aumento de tamaño del hígado puede aumentar cada vez más Lead a dificultad para respirar y corazón problemas (arritmia cardíaca). Independientemente de esto, sin embargo, la función hepática permanece intacta por el momento. Sin embargo, esto puede volverse cada vez más limitado con la formación de más quistes. Cualquier disfunción hepática es causada por una perfusión hepática alterada o bilis flujo. En el caso de bilis problemas de flujo, también hay una coloración amarillenta piel y los ojos (ictericia). Muy raramente, también es posible sangrar por los quistes. También pueden ocurrir laceraciones e infecciones en los quistes. Por lo tanto, a pesar del pronóstico generalmente bueno del hígado quístico, a veces es necesaria una intervención quirúrgica para aliviar los síntomas. Sin embargo, si el hígado está completamente plagado de quistes, la función hepática puede fallar por completo. En ese caso, trasplante de hígado se debe realizar.
Diagnóstico y curso
El hígado quístico se manifiesta principalmente por un aumento lento del tamaño del órgano debido al aumento del número y tamaño de los quistes. Por lo general, también hay un desplazamiento de otros órganos del cuerpo. Un quiste de hígado generalmente crece hasta diez veces el tamaño de un órgano normal. Los síntomas típicos de un hígado quístico incluyen dolor, aumento de la circunferencia abdominal, sensación temprana de plenitud, náusea y vómitosy hernias de la pared abdominal. En algunas circunstancias, las personas afectadas también pueden experimentar dificultad para respirar y arritmia cardíaca. Si se produce una infección del contenido del quiste o la ruptura de un quiste (con y sin sangrado), pueden producirse complicaciones graves. En casos raros, el hígado quístico conlleva una restricción de alto grado de la función del hígado. ultrasonido (ecografía) es el medio más seguro de diagnosticar un hígado quístico. Si otros miembros de la familia ya están afectados por la enfermedad, el historial médico puede proporcionar más pistas sobre la naturaleza exacta del hígado quístico. Tomografía computarizada o imagen de resonancia magnética también puede proporcionar más información, especialmente si hay síntomas. Parámetros de laboratorio elevados solos (p. Ej., Bilirrubina) o incluso un elevado marcador tumoral (CA 19-9) no permiten sacar conclusiones sobre la gravedad de la enfermedad.
Complicaciones
El hígado quístico puede causar diversas complicaciones. Si la enfermedad del hígado no se trata a tiempo, arritmia cardíaca, dificultad respiratoria y síntomas gastrointestinales pueden ocurrir a medida que avanza la enfermedad. Un mayor crecimiento de las causas del quiste dolor abdominal y posiblemente obstáculo, siempre asociado a una fuerte sensación de malestar y malestar. Si se produce una infección del contenido del quiste o la ruptura de un quiste, esto puede causar complicaciones graves. Primero, existe el riesgo de que todo el hígado se inflame y afecte gravemente su capacidad de funcionamiento. Además, sangre Puede ocurrir envenenamiento, que en el peor de los casos puede ser fatal. En el tratamiento de un hígado quístico, los riesgos provienen principalmente de intervenciones quirúrgicas. Trasplante de hígado conlleva el riesgo de que el cuerpo rechace el nuevo órgano. Además, infecciones, reacciones alérgicas y enfermedades secundarias como osteoporosis puede ocurrir. La extirpación de quistes individuales puede Lead a sangrado, lesión o inflamación, que a su vez se asocian con complicaciones de gran alcance. Por último, el administración of antibióticos y otros medicamentos pueden Lead a efectos secundarios graves y interacciones. Si se toma durante un período prolongado, existe el riesgo de daño orgánico permanente.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Si hay un defecto genético diagnosticado dentro de la familia, se debe realizar una prueba genética completa inmediatamente después del nacimiento de la descendencia. Debe comprobarse si la mutación genética existente se ha transmitido a la descendencia. Si varios salud Las irregularidades se hacen evidentes en el curso posterior, también es necesaria una visita al médico. Los más preocupantes son las hinchazones, sensación de opresión en el organismo o limitaciones generales de las actividades funcionales. En caso de trastornos del tracto gastrointestinal, dolor, náusea or vómitos, es necesario aclarar la causa. Cambios de peso, un pérdida de apetitoy una sensación general de enfermedad o debilidad interna son otros signos de una enfermedad actual. Dificultad para respirar, alteraciones del corazón ritmo y cambios en la apariencia del piel siempre debe presentarse a un médico. Un rasgo característico del hígado quístico es una apariencia amarilla de la persona afectada. Se debe consultar a un médico inmediatamente antes de que se desarrollen complicaciones. Si estados de ansiedad, insomnio o se desarrolla inquietud interna debido a las alteraciones en la actividad respiratoria, se recomienda la consulta con un médico. Se necesita un examen médico para poder hacer un diagnóstico. Es necesario un plan de tratamiento para aliviar los síntomas. El aumento constante de salud las deficiencias deben entenderse como una señal de advertencia. Por lo tanto, deben controlarse. Si no se trata, pueden ocurrir desarrollos potencialmente mortales.
Tratamiento y terapia
El hígado quístico, si no hay síntomas, no necesariamente necesita tratamiento. Si, no obstante, se va a realizar el tratamiento, es posible mediante taponamiento laparoscópico de los quistes, extirpación de segmentos individuales del hígado o una combinación de ambas técnicas. Si el hígado está plagado de quistes masivamente y la función del hígado se ve restringida como resultado, trasplante de hígado se realiza en casos excepcionales. El procedimiento que se utilice realmente depende de los síntomas y las quejas del paciente afectado. La intervención quirúrgica generalmente puede terminar con los síntomas en el 90 por ciento de los casos, pero no se puede descartar una recurrencia de los síntomas debido a un mayor crecimiento de los quistes. Los pacientes que deseen evitar una intervención quirúrgica pueden recurrir a la punción de quistes individuales, escleroterapia o medicación. Punción - especialmente de los quistes grandes individuales - generalmente puede conducir al alivio de los síntomas, al menos a corto plazo, pero también hay una probabilidad del 100 por ciento de recurrencia. La probabilidad de recurrencia generalmente es menor cuando los quistes están esclerosados. Ambos procedimientos se limitan a una pequeña cantidad de quistes y, por lo general, no hay una mejora significativa en los síntomas. Aunque el uso de medicamentos debe considerarse de manera bastante crítica, principalmente debido a los efectos secundarios y también terapia forestal costos, medicamentos (p. ej., somatostatina análogos) puede causar una disminución en el hígado volumen así como una desaceleración del crecimiento del quiste.
Prevención
En realidad, un hígado quístico no se puede prevenir, especialmente si es hereditario. Solo el médico tratante puede aclarar si existen medidas preventivas medidas, después de un minucioso historial médico se ha tomado, incluidas las enfermedades de la familia.
Programa de Cuidados Posteriores
La persona afectada por lo general solo tiene una cantidad limitada y también muy poca medidas de postratamiento directo disponible en el caso de un hígado quístico. Por este motivo, el diagnóstico precoz y el tratamiento posterior son primordiales en esta enfermedad para prevenir la aparición de otros síntomas o complicaciones. Como regla general, el hígado quístico no puede curarse solo, por lo que la persona afectada siempre depende de una visita al médico. En muchos casos, la enfermedad se puede curar completamente solo con trasplantar del hígado. Después de tal procedimiento, la persona afectada debe descansar y tomárselo con calma en cualquier caso. Deben evitarse los esfuerzos o las actividades físicas y estresantes para no ejercer una presión innecesaria sobre el cuerpo. Del mismo modo, un estilo de vida saludable con una dieta puede tener un efecto positivo en el curso posterior del quiste hepático. Los afectados deben evitar el exceso de peso en la medida de lo posible. A menudo es necesario tomar varios medicamentos. Esto también puede limitar algunos de los síntomas. Siempre se debe tener cuidado para asegurar la dosis correcta y también que el medicamento se tome con regularidad. En caso de ambigüedad o efectos secundarios, siempre se debe consultar primero a un médico. En determinadas circunstancias, la enfermedad también puede reducir la esperanza de vida del paciente.
Que puedes hacer tu mismo
En el caso de un hígado quístico, las opciones de autoayuda son significativamente limitadas en la mayoría de los casos y también muy pocas veces están disponibles para la persona afectada en el proceso. La enfermedad en sí puede curarse, por lo general, solo mediante un trasplantar del hígado por completo, por lo que las quejas después de una intervención quirúrgica pueden ocurrir nuevamente, sin embargo. Los afectados por el hígado quístico a menudo dependen de la ayuda y el apoyo de su propia familia en su vida diaria. El apoyo psicológico también es muy importante aquí, ya que también puede prevenir o aliviar depresión. y otros trastornos psicológicos. Además, las revisiones periódicas por parte de un médico también son muy útiles para controlar permanentemente la condición del hígado. En general, un estilo de vida saludable con un dieta también puede tener un efecto positivo en el curso posterior de la enfermedad hepática quística. En cualquier caso, los pacientes deben abstenerse de fumar y bebiendo alcohol para no ejercer una presión innecesaria sobre el hígado. Dado que el hígado quístico también puede ser hereditario, definitivamente se deben realizar pruebas genéticas y asesoramiento si la paciente desea tener hijos para prevenir la recurrencia de esta enfermedad en la descendencia.
