In fibrosis pulmonar, los pulmón el tejido se reemplaza cada vez más por tejido cicatricial, que empeora gradualmente la función pulmonar. Fibrosis pulmonar por lo tanto, se nota principalmente a través de síntomas como dificultad para respirar y una irritación tos. La fibrosis de los pulmones puede ser causada por diversas enfermedades, infecciones u otras influencias nocivas. A menudo, sin embargo, no se puede identificar ninguna causa; esto se conoce como idiopático fibrosis pulmonar. El curso, terapia forestal y la esperanza de vida depende de la forma de fibrosis pulmonar y, por tanto, es diferente para cada paciente individual.
¿Qué es la fibrosis pulmonar?
La fibrosis pulmonar se refiere a un proceso en los pulmones en el que hay una proliferación patológica de cicatrices tejido conectivo en los espacios intercelulares (intersticio). Como resultado, el tejido funcional - los alvéolos - se desplaza gradualmente y pulmón la función se deteriora progresivamente. La causa son los procesos inflamatorios crónicos en los pulmones, que pueden desencadenarse por varios factores.
Fibrosis pulmonar: los síntomas incluyen tos irritable y dificultad para respirar.
La fibrosis pulmonar incipiente se nota inicialmente por dificultad para respirar durante el esfuerzo; más tarde, la dificultad para respirar generalmente ocurre incluso en reposo. Además, los pacientes a menudo se quejan de sequedad e irritación. tos. Si es necesario, por ejemplo, si la causa es una infección, fiebre puede ocurrir. En la etapa avanzada, generalmente también se pueden ver cambios en las manos: debido a la falta crónica de oxígeno, puede haber un abultamiento del uñas (clavos de cristal de reloj), así como un ensanchamiento de las yemas de los dedos (dedos de baqueta). Decoloración azul del piel también puede ocurrircianosis).
Clasificación de la fibrosis según la causa.
Hay dos grupos principales de fibrosis pulmonar: secundaria e idiopática. Se dice que la fibrosis pulmonar secundaria ocurre cuando una causa de la fibrosis pulmón se puede identificar el cambio. Por ejemplo, las siguientes enfermedades y factores pueden considerarse desencadenantes de dicha fibrosis pulmonar secundaria:
- Infecciones, por ejemplo, con virus, el hongo Pneumocystis jirovecii o Legionella.
- Enfermedades autoinmunes como la sarcoidosis.
- Enfermedades del tejido conectivo (colagenosis) como esclerodermiasistémico lupus eritematoso or Síndrome de Sjogren.
- Enfermedades reumáticas como las crónicas poliartritis o vascular inflamación (vasculitis).
- Enfermedades pulmonares causada por polvo inhalado, como amianto, polvo de cuarzo o metales (neumoconiosis) o polvo fino (alveolitis alérgica exógena).
- Contaminantes inhalados como gases, vapores o tabaco fumar.
- Ciertos medicamentos (por ejemplo, agentes quimioterapéuticos)
- Radiación ionizante, como después de la radiación. terapia forestal.
- Enfermedades que causan una sobrehidratación crónica de los pulmones (edema pulmonar), como insuficiencia cardíaca o insuficiencia renal.
- Ciertas formas de pulmón células cancerosas (carcinoma bronquioloalveolar).
Sin embargo, en aproximadamente el 50 por ciento de los casos, no se puede encontrar la causa de la fibrosis pulmonar. Entonces se llama "intersticial idiopático neumonía”(IIP), que significa“ neumonía de los espacios intercelulares de causa desconocida ”.
Factores de riesgo de fibrosis pulmonar idiopática.
Dentro del grupo de la fibrosis pulmonar idiopática, nuevamente existen varios subtipos. El más común de estos se conoce como fibrosis pulmonar idiopática (FPI). Aunque, por definición, no se puede encontrar una causa en la fibrosis pulmonar idiopática, los estudios indican que existen algunas posibles factores de riesgo. Las influencias que pueden aumentar el riesgo de contraer la enfermedad incluyen:
- Fumar
- Contaminantes ambientales como polvo de metal, polvo de plantas y polvo de ganado.
- Infecciones, como con el Virus de Epstein-Barr or hepatitis Virus C.
- Acidez estomacal frecuente (enfermedad por reflujo)
- La diabetes mellitus
- Factores genéticos
Diagnóstico: encontrar posibles causas
Para hacer un diagnóstico de fibrosis pulmonar secundaria o idiopática, el médico primero debe interrogar al paciente en detalle sobre posibles factores de riesgo, enfermedades previas, ocupación y otras influencias. Después de examen físico, prueba de función pulmonar Entonces se suele realizar. A sangre prueba puede estimar la gravedad del daño pulmonar a través de la oxígeno contenido en la sangre. Además, ciertos valores o marcadores en el sangre puede proporcionar pistas sobre las posibles causas de la fibrosis pulmonar.
La TC como diagnóstico clave
Tomografía computarizada (CT) juega un papel importante en el diagnóstico. Como regla general, la llamada TC de alta resolución se realiza cuando se sospecha de fibrosis pulmonar (HR-TC): ofrece una resolución más alta que la TC convencional y, por lo tanto, puede mostrar los cambios en los pulmones de manera particularmente buena. Un patrón típico de la fibrosis pulmonar idiopática se denomina "neumonía intersticial habitual (NIU)". Si esto se puede determinar con certeza, se confirma el diagnóstico de FPI. En todos los demás casos, una muestra de tejido del pulmón (biopsia) puede tener que tomarse. El llamado lavado broncoalveolar, que se realiza por medio de pulmón endoscopia, también puede ser útil en algunas circunstancias.
Fibrosis pulmonar idiopática: medicamentos poco prometedores
El tratamiento de la fibrosis pulmonar secundaria se centra en tratar la causa o evitar los factores desencadenantes. El tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática, por otro lado, sigue siendo actualmente objeto de investigación: numerosos estudios han probado la eficacia de varios drogas, pero ninguna droga realmente prometedora terapia forestal aún se ha encontrado (a octubre de 2016). En determinadas circunstancias, el tratamiento con drogas que suprimen el sistema inmunológico (inmunosupresores) - posiblemente en combinación con cortisona-como agentes (corticoides) - pueden Lead a una mejora. Según estudios recientes, el ingrediente activo pirfenidona parece ser capaz de ralentizar la progresión de la fibrosis pulmonar.
La rehabilitación pulmonar como opción de tratamiento
En ausencia de opciones de tratamiento farmacológico eficaces, el tratamiento no farmacológico tiene una alta prioridad en la fibrosis pulmonar idiopática. Los programas especiales de rehabilitación (conocidos como rehabilitación pulmonar) están disponibles para este propósito, que incluyen educación, apoyo psicológico y asesoramiento nutricional, así como moderado fuerza y resistencia, entrenamiento.
La terapia de oxígeno puede aliviar los síntomas
A medida que la función pulmonar se deteriora progresivamente, la administración of oxígeno puede aliviar los síntomas y aumentar la capacidad de ejercicio. Dicha oxigenoterapia es posible en el hogar y en la carretera utilizando cánulas nasales y un cilindro de oxígeno portátil. Además, todos los pacientes con fibrosis pulmonar deben dejar de fumar y recibir influir y vacunas antineumocócicas para prevenir infecciones.
Trasplante de pulmón: última opción en enfermedad terminal
No existe cura para la fibrosis pulmonar porque la cicatrización de los pulmones no se puede revertir. Por tanto, el objetivo del tratamiento es retardar la progresión de la enfermedad y mejorar la calidad de vida. En la fibrosis pulmonar idiopática en etapa terminal, trasplante de pulmón por lo tanto, puede ser considerado. Sin embargo, muchos pacientes no son adecuados para trasplantar debido a enfermedades concomitantes o edad excesiva.
Esperanza de vida: ¿cuánto viven los pacientes con fibrosis pulmonar?
La fibrosis pulmonar idiopática suele ser progresiva, mientras que la forma secundaria puede detenerse si la causa se trata con éxito. Por lo tanto, el curso y el pronóstico de la enfermedad son diferentes para cada paciente individual y no es posible una declaración general sobre la esperanza de vida. Sin embargo, se informa que el tiempo medio de supervivencia desde el diagnóstico de fibrosis pulmonar es de dos a cinco años.
Fibrosis pulmonar y EPOC
Para distinguir de la fibrosis pulmonar se encuentran los llamados obstructivos. enfermedades pulmonares, en el que la función pulmonar se reduce no por la cicatrización sino por el estrechamiento u obstrucción de las vías respiratorias, por ejemplo, por moco. La forma más conocida es enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). La enfermedad hereditaria fibrosis quística (que también se llama erróneamente fibrosis quística) también es una enfermedad obstructiva porque las vías respiratorias están bloqueadas por un moco viscoso. La fibrosis pulmonar, por otro lado, se denomina enfermedad pulmonar restrictiva porque la cicatrización impide que los pulmones se expandan adecuadamente y hace que se encojan, por así decirlo. Sin embargo, no es infrecuente que EPOC que los pacientes también tengan fibrosis pulmonar, posiblemente debido al factor de riesgo común de tabaco fumar.
