Esperanza de vida
La esperanza de vida no tiene por qué estar limitada necesariamente Síndrome de Sturge Weber. Si sobre todo el Puerto Mancha de vino está en el primer plano de la enfermedad y no hay síntomas drásticos que la acompañen, el paciente es apenas diferente de una persona sana. Las enfermedades oculares asociadas con el síndrome no suelen cambiar la esperanza de vida, incluso si ceguera resultados.
Especialmente en países como Alemania, hoy en día ya no es un problema llevar una vida casi sin restricciones, aunque no se pueda ver. La esperanza de vida está limitada principalmente por los trastornos neurológicos. Los ataques Blitz-Nick-Salaam (síndrome de West) provocan la muerte en el 25% de todos los niños afectados, tengan o no Síndrome de Sturge Weber - a la edad de tres años.
Debido a las malas opciones de tratamiento, las consecuencias de las convulsiones y el suministro reducido al hemisferio afectado del cerebro son muy diversos. A pesar de los síntomas, un niño puede pasar por un desarrollo casi regular mientras que otro sufre una discapacidad grave. Si todos los casos de Síndrome de Sturge Weber se resumen, se debe suponer una reducción de la esperanza de vida. Sin embargo, cada paciente debe considerarse individualmente.
Síntomas asociados
A menudo, los niños afectados sufren síntomas acompañantes causados por tumores vasculares benignos. Los síntomas se dividen en dos campos: enfermedades oculares y trastornos neurológicos. Ya en la infancia, un severo epilepsia puede desarrollarse una enfermedad, que a menudo es difícil de tratar.
Las llamadas convulsiones de rayo-nick-salaam (también: síndrome de West) se caracterizan por un patrón característico de calambres y son particularmente dañinas para los jóvenes. cerebro. Si no se tratan, las convulsiones provocan graves cerebro daño o incluso la muerte del niño.Debido a los calambres y al mal estado vascular en el cerebro (causado por los angiomas calcificados), hay un suministro insuficiente. Dependiendo de la extensión, esto puede resultar en un retraso en el desarrollo o incluso en una discapacidad mental.
Si los pacientes ya son algo mayores, a menudo describen recurrencia migraña-como ataques de dolor de cabeza. El daño al tejido del lado afectado del cerebro (hemisferio) también puede provocar hemiparesia. Dado que el lado derecho del cuerpo está controlado por el cerebro izquierdo y viceversa, el lado opuesto del cuerpo siempre se ve afectado por la parálisis.
Si esto ocurre al principio del curso de la enfermedad, se puede reducir el desarrollo de las extremidades correspondientes o incluso el crecimiento de todo el cuerpo.
- Enfermedades de los ojos
- Mancha de fuego en la cara
- Desórdenes neurológicos
- Epilepsia
- Discapacidad mental
- Ataques de dolor de cabeza
El síntoma oftalmológico más importante (oftalmología = oftalmología) es glaucoma. Glaucoma también se conoce como "glaucoma" e incluye todos los daños relacionados con la presión en el nervio óptico.
La presión dentro del ojo puede aumentar, pero también es completamente normal. En el síndrome de Sturge-Weber, el coroides (capa vascular) del ojo también se ve afectada por los angiomas. Los tumores vasculares proliferantes obstruyen el sistema de drenaje del líquido ocular, que en este caso aumenta la presión intraocular.
El nervio se daña lentamente, lo que se manifiesta en los llamados fallos del campo visual. Los pacientes ya no ven "negro" en las áreas afectadas, pero nada en absoluto. Se pierde el área que normalmente está irrigada por las fibras nerviosas afectadas.
Además de nuestras localidaded en glaucoma, desprendimiento de retina también puede ocurrir, lo que también puede conducir a ceguera del ojo. La única característica que siempre comparten todos los pacientes que padecen el síndrome de Sturge Weber es la Puerto Mancha de vino en la cara. El llamado nevus flammeus es más un problema cosmético para los afectados que un valor real de la enfermedad.
La Puerto Mancha de vino es una malformación del más pequeño vasos debajo de la capa de piel superior. La localización se basa en el curso y el área de suministro del nervio trigémino. Esta vía, que pertenece al cráneo los nervios, suministra a la cara fibras nerviosas sensibles para dolor y sensación de tacto. En el síndrome de Sturge-Weber, el cambio rojizo claramente limitado siempre incluye el párpado del lado afectado (esto no significa necesariamente que haya síntomas acompañantes en el ojo).
