Esclerodermia: síntomas, quejas, signos

Todas las formas de esclerodermia tienen en común el síntoma principal de la esclerosis cutánea. Otros síntomas y quejas que siguen pueden indicar esclerodermia circunscrita cutánea crónica:

Esclerodermia circunscrita cutánea crónica: confinada a la piel y tejidos adyacentes como la grasa subcutánea, los músculos y los huesos; forma más común de esclerodermia Se distinguen los siguientes subtipos:

  • Placa tipo (morfea) - localización: tronco, generalmente focos múltiples.
    • Focos ovalados redondeados, marcadamente delimitados.
    • Hasta 15 cm de tamaño
    • Desarrollo trifásico: 1. eritema (piel enrojecimiento), 2. esclerosis (endurecimiento), 3. atrofia (disminución) / pigmentación.
    • El foco único tiene un borde rojo azulado ("anillo lila" = signo de actividad de la enfermedad local).
    • La esclerosis es en forma de placa y de color marfil.
    • En la etapa final, el foco único está pigmentado de color marrón y encogido (= actividad de la enfermedad extinguida).
  • Tipo lineal: las extremidades se ven afectadas.
    • El foco tiene forma de banda o tira, así como esclerótico-atrófico.
    • El riesgo de contracturas articulares (rigidez de articulaciones) está incrementado.
    • Atrofia y defecto de tejidos blandos y músculos condición También son posibles.
    • Posiblemente "tipo corte de sable" o hemiatrophia faciei (atrofia de la mitad de la cara (tejido blando y hueso)).
  • Formas especiales:
    • Formas especiales superficiales: forma eritematosa (eritema, atrofia); forma guttata (numerosos focos individuales pequeños).
    • Forma generalizada - extensa piel participación.
    • Formas especiales profundas: subcutánea esclerodermia (focos nodulares-queloides (proliferantes)); fascitis eosinofílica (Síndrome de Shulman) (afecta la fascia de la extremidad (fascia = componentes de tejido blando de tejido conectivo) y subcutis (subcutis), que no afectan las manos y los pies; inicio agudo, curso crónico).

Note

  • ¡Sin síndrome de Raynaud!
  • Los focos individuales están claramente delimitados y confinados al piel (localizado esclerodermia).

Características de las dos formas principales de esclerodermia sistémica (ES).

Esclerodermia sistémica limitada (lSSc). Esclerodermia sistémica difusa (dSSc)
Síndrome de Raynaud, a largo plazo Síndrome de Raynaud, a corto plazo
Cara, manos, extremidades El maletero
Hipertensión arterial pulmonar (HAP) Fibrosis pulmonar, temprana
Síndrome CREST: combinación de calcinosis cutis (depósito patológico (anormal) de sales de calcio), síndrome de Raynaud (enfermedad vascular causada por vasoespasmo (espasmo vascular)), dismotilidad esofágica (disfunción del esófago), esclerodactilia (esclerodermia de los dedos), telangiectasia (dilatación generalmente adquirida de pequeños vasos cutáneos superficiales) Afectación de órganos internos.
Anti-centrómero (CENP-B) -Ak (correlación de ANA con patrón centromérico en inmunofluorescencia indirecta). Anticuerpo anti-Scl-70 (anti-Scl70-AK (= anti-topoisomerasa-I-AK).

Otros síntomas y quejas siguientes pueden indicar esclerodermia sistémica (SSc):

Síntomas de la piel

  • Síntoma temprano
    • Síndrome de Raynaud (vasculopatía / enfermedad vascular causada por vasoespasmo (espasmo de los vasos sanguíneos)): principalmente manos, pero también se ven afectadas otras regiones vasculares; ocurre en el 90% de los casos, mostrando el típico fenómeno tricolor:
      • Palidez (blanco), debido al vasoespasmo funcional (constricción espasmódica de un sangre vaso) y el vacío de sangre.
      • Cianosis (azul), debido al aumento oxígeno agotamiento debido a capilar y parálisis venosa (= isquemia / deficiencia oxígeno suministro).
      • Rubor (rojo), doloroso debido a la liberación del espasmo con hiperemia reactiva (excesiva sangre suministro).
  • Esclerosis cutánea / fibrosis cutánea
    • Cara
      • Atrofia (disminución) del tejido adiposo.
      • Mascarilla facial (expresión facial rígida)
      • Microstomía / reducida boca apertura (la boca ya no se puede abrir de par en par).
      • Problemas con párpado cierre por reducción de las fisuras palpebrales.
      • Piel facial tensa
      • "Tabaco pouch boca”(Pliegues dispuestos radialmente alrededor de la boca).
    • Tronco, extremidades
      • Piel antideslizante con restricción de movimiento.
    • Manos (son la primera zona afectada por la enfermedad).
      • “Dedos de Madonna” (los dedos están muy estrechos).
      • Hinchazón edematosa (almacenamiento de líquido en el tejido) de los dedos ("dedos hinchados")
      • "Mordedura de rata necrosis”(Ulceraciones (úlceras) acrales (pertenecientes a los extremos de las extremidades)).
      • Deformaciones de las manos: las llamadas "mano de garra”(Fijación de los dedos en posición de flexión).
      • Acortamiento y estrechamiento de los eslabones de los extremos de los dedos
    • Uñas
      • Dermatomiositis (inflamación de los músculos con afectación de la piel) (frecuencia de afectación de las uñas: 80%):
      • Síntomas de las uñas (deformidades de la placa de la uña / alteraciones del crecimiento):
        • Traquioniquia ("áspera uñas").
        • Paroniquia (inflamación del lecho ungueal)
        • Pterigion inversum (anomalía en la que el lecho ungueal distal de la placa ungueal se adhiere a la superficie ventral).
        • Hemorragias en astilla

Síntomas de las membranas mucosas de la piel

  • Calcinosis (depósito patológico (anormal) de calcio sales), subcutáneo (debajo de la piel).
  • Poikiloderma ("piel abigarrada").
    • Atrofia
    • Cambios de pigmento
    • Teleangiectasias (venas vasculares)
  • Trastornos del crecimiento / atrofia
    • Alopecia (pérdida de cabello)
    • Distrofia ungueal (trastornos del crecimiento del uñas).
    • Sebostasis (inhibición de la formación de sebo).
  • Mucosa
    • Focos calientes blanquecinos de oral mucosa (también es posible la infestación de la mucosa genital).

Manifestaciones extracutáneas (síntomas que no afectan la piel).

  • Esófago (pipa de comida)
    • Disfagia (dificultad para tragar).
    • Trastornos de la motilidad (causados ​​por rigidez de la pared).
    • Esofagitis por reflujo (esofagitis debida a reflujo (reflujo) de ácido gástrico) / pirosis (metaplasia de Barrett como complicación secundaria),
  • Pulmón
    • Alveolitis (inflamación de los alvéolos)
    • Disnea de esfuerzo (dificultad para respirar durante el esfuerzo).
    • Interstitial pulmón enfermedad ("ILD") - grupo de enfermedades pulmonares afectando el epitelio de los alvéolos, el endotelio de los capilares pulmonares, la membrana basal y los tejidos perivascular y perilinfático de la pulmón; Signos clínicos: dificultad para respirar e insuficiencia inducida por el ejercicio (aproximadamente el 60% de los pacientes con ES).
    • Fibrosis pulmonar (tejido conectivo remodelación de la pulmón que conduce a una limitación funcional función pulmonar limitada).
    • Neumonía (neumonía)
    • Arterial pulmonar hipertensión (aumento de presión en el sistema arterial pulmonar, PAH).
    • Trastorno ventilatorio
  • Corazón
    • Arritmias (arritmias cardíacas)
    • Insuficiencia cardíaca (insuficiencia cardíaca / insuficiencia cardíaca)
    • La hipertensión (presión arterial alta)
    • Fibrosis miocárdica, pericárdica ("corazón blindado")
  • Riñón
    • Esclerosis vascular
    • Nefroesclerosis (sinónimo: nefropatía hipertensiva): nefropatía no inflamatoria (enfermedad renal) resultante de la hipertensión arterial (presión arterial alta), que se asocia con proteinuria (aumento de la excreción de proteínas en la orina) y puede provocar insuficiencia renal (deterioro de la función renal).
    • Insuficiencia renal (insuficiencia renal).
    • Proteinuria (aumento de la excreción de proteínas en orina:> 300 mg / 24 h).
    • Crisis renal: aumento acelerado de hipertensión (hipertensión) con valores> 150/85 mmHg (al menos 2 mediciones durante 24 ho presión arterial diastólica> 120 mm Hg) + disminución de la tasa de filtración glomerular estimada (TFG; capacidad de filtrado del riñón) en> 10% o disminución de la TFG medida <90 ml / min (aproximadamente el 5% de los pacientes con ES).
  • Síntomas gastrointestinales (si la enfermedad afecta el tracto gastrointestinal) [hasta el 90% de los pacientes].
  • Artralgias (dolor en las articulaciones) y mialgias (dolor muscular) - debido a la piel tensa (alrededor del 20-30% de los pacientes).
    • Artritis, en parte como "superposición" a reumatoide artritis.

Se distinguen tres formas de tipos de afección según el inicio y la progresión de la esclerosis cutánea / fibrosis cutánea:

  • Tipo acral (I): esclerodermia sistémica cutánea limitada.
    • Las manos y la cara se ven afectadas (extremos acrales (del cuerpo, como nariz, barbilla, orejas, manos) y extremidades distales (parte inferior pierna, pie, antebrazo, mano)).
    • Progresión muy baja (progresión).
  • Tipo acral progresivo (II): esclerodermia sistémica cutánea limitada.
    • Las manos y la cara se ven afectadas (extremos acrales (del cuerpo, como nariz, barbilla, orejas, manos) y extremidades distales (parte inferior pierna, pie, antebrazo, mano)).
    • Extensión de brazos y tronco
    • Esclerosis esofágica
  • Tipo central (III) - esclerodermia cutánea difusa.