Los esfingolípidos se encuentran entre los componentes básicos de la membrana celular, junto con glicerofosfolípidos y colesterol. Químicamente, se derivan de la esfingosina, un amino insaturado alcohol con 18 carbono átomos. Principalmente sistema nervioso y cerebro son ricas en esfingolípidos.
¿Qué son los esfingolípidos?
Todas las membranas celulares contienen glicerofosfolípidos, colesterol y esfingolípidos. Los esfingolípidos consisten en la esfingosina, que tiene un ácido graso esterificado en su grupo amino. La esfingosina es un amino alcohol que contiene una cadena de 18 carbono átomos. Los esfingolípidos se pueden dividir en tres grupos. Estas son las ceramidas, las esfingomielinas y los glucoesfingolípidos. Las ceramidas representan los esfingolípidos más simples. Aquí, la esfingosina se esterifica con un ácido graso. Esto da como resultado la formación de una estructura doble anfifílica con capas lipídicas dobles. La anfifilicidad es producida por las dos colas de hidrocarburos, cada una de las cuales apunta en la dirección opuesta. Las esfingomielinas se esterifican en el grupo hidroxilo del esqueleto de esfingosina con un ácido fosfórico, que a su vez se esterifica con un alcohol o colina. Finalmente, los glucoesfingolípidos tienen un enlace glucosídico con un azúcar residuo en el grupo hidroxilo del esqueleto de esfingosina. Los cerebrósidos son una monohexosa, mientras que los gangliósidos tienen una oligosacarosa unida glicosídicamente.
Función, acción y roles
Los esfingolípidos realizan diferentes funciones. Su estructura juega un papel importante. Los esfingolípidos con la estructura más simple, las ceramidas, están particularmente involucrados en la construcción de la capa córnea del piel. Debido a su anfifilicidad, pueden formar una bicapa lipídica que protege la piel en deshidratación. Sin embargo, además de esta función, las ceramidas también realizan muchas otras tareas. Estos incluyen la transducción de señales o tareas en el control de la división celular. Esfingomielinas, junto con glicerofosfolípidos y colesterol, son responsables de la fluidez de las membranas celulares y del transporte de sustancias. Las funciones de los glucoesfingolípidos también son diversas. Los glicoesfingolípidos contienen una hexosa u oligosacárido unido glicosídicamente en el grupo hidroxilo de la estructura de esfingosina, como se mencionó anteriormente. Por tanto, tienen un resto de ceramida hidrofóbico y un azúcar mitad. Esto azúcar la mitad se coloca en la superficie del membrana celular, que puede resultar en celda-celda interacciones a través de la adhesión celular. Por tanto, tienen una gran importancia para la transducción de señales de las células nerviosas. Sin embargo, los glucoesfingolípidos también son significativamente responsables de la interacciones de las otras celdas.
Formación, ocurrencia, propiedades y valores óptimos
La síntesis bioquímica de esfingolípidos tiene lugar en el retículo endoplásmico y el aparato de Golgi. Desde allí, se transportan a las membranas con la ayuda de vesículas. En las membranas, los esfingolípidos se transforman aún más para que puedan cumplir allí sus numerosas funciones. Todas las membranas celulares contienen esfingolípidos. Sin embargo, su concentración es particularmente alto en cerebro células y células nerviosas. Esto es especialmente cierto para los gangliósidos. Por ejemplo, ellos hacer seis por ciento de la lípidos en la materia gris del cerebro. Los cerebrósidos esterificados con una hexosa son más abundantes en el cerebro y hígado. En el cerebro, el azúcar unido glicosídicamente es principalmente galactosa, mientras que los cerebrósidos que se encuentran en el hígado contener principalmente glucosa. Los esfingolípidos más simples, las ceramidas, se encuentran particularmente en el piel y allí en el estrato córneo (capa córnea). Como ya se mencionó, debido a su naturaleza anfifílica pueden formar allí una barrera que protege la piel de agua pérdida. Por supuesto, las ceramidas también se encuentran en las otras membranas celulares, ya que tienen aún más funciones que realizar en términos de transducción de señales y control celular. La esfingomielina también se encuentra en todas las membranas celulares. Sin embargo, su mayor densidad está de nuevo en las neuronas.
Enfermedades y trastornos
En relación con los esfingolípidos, pueden producirse las denominadas enfermedades por almacenamiento. Estos son generalmente enfermedades genéticas caracterizado por una enzima ausente o inactiva. Como resultado, la degradación de los esfingolípidos correspondientes ya no es posible. El esfingolípido se acumula en la célula y conduce a su desaparición. Muchas enfermedades por almacenamiento terminan fatalmente después de muchos años de sufrimiento. Las enfermedades típicas por almacenamiento de lípidos incluyen el síndrome de Tay-Sachs y la enfermedad de Niemann-Pick. En el curso de estas enfermedades, los esfingolípidos se acumulan en las células. La enfermedad de Tay-Sachs es causada por una mutación autosómica recesiva de un gen que codifica la enzima β-hexosaminidasa A. Esta enzima es responsable de la degradación del gangliósido GM2. Debido a su falla, el gangliósido GM2 se acumula especialmente en las neuronas. El paciente padece trastornos motores y nerviosos centrales, así como trastornos mentales. retraso. Dentro de los primeros tres años de vida, esta enfermedad conduce a la muerte. La enfermedad de Niemann-Pick también se hereda de forma autosómica recesiva. En esta enfermedad, las esfingomielinas se acumulan en las membranas celulares. Las células endoteliales, mesenquimales y parenquimatosas se ven particularmente afectadas. También se altera la esterificación del colesterol, por lo que este también se deposita en las células. Hay varias formas de enfermedad de Niemann-Pick. Éstos dependen de la actividad respectiva de la esfingomielinasa. En la forma clásica de la enfermedad, los síntomas comienzan durante el primer año de vida. La muerte suele ocurrir antes del final del tercer año de vida. Si la enfermedad comienza más tarde, los síntomas se desarrollan más lentamente. Entonces la enfermedad de Niemann-Pick se caracteriza por aumentar hígado y bazo agrandamiento, convulsiones, trastornos del movimiento, temblores musculares y mentales retraso. Otra esfingolipidosis es la enfermedad de Gaucher. La enfermedad de Gaucher es la enfermedad de Gaucher. Los glucocerebrósidos se depositan constantemente en varias células del cuerpo como el hígado, bazo, médula ósea y macrófagos. En la mayoría de los casos, esta enfermedad conduce a la muerte a la edad de dos años. Sin embargo, la enfermedad de Gaucher se puede tratar reemplazando la enzima glucocerebrosidasa.
