Rasmussen encefalitis representa una forma muy rara de enfermedad no infecciosa inflamación en la corteza cerebral. Se sospecha un proceso de desarrollo autoinmunológico. La enfermedad generalmente ocurre en niños y casi siempre es fatal si no se trata.
¿Qué es la encefalitis de Rasmussen?
Rasmussen encefalitis lleva el nombre del neurólogo canadiense Theodore Rasmussen. Rasmussen introdujo métodos quirúrgicos para curar enfermedades epilépticas y, en este contexto, también se ocupó de la enfermedad inflamatoria de la corteza cerebral que lleva su nombre. En inglés, Rasmussen's encefalitis también se conoce como encefalitis focal crónica o EFC. Este término se refiere a la encefalitis focal crónica. Según él, la enfermedad comienza con una pequeña focal inflamación en un área pequeña y limitada del cerebro y desde allí se extiende cada vez más al tejido cerebral adyacente. Por lo general, solo uno cerebro hemisferio se ve afectado. En la gran mayoría de los casos, el inflamación no se extiende al hemisferio opuesto del cerebro. La enfermedad siempre está asociada con una pérdida irreversible de células nerviosas. Se va cicatrices y conduce a la muerte si no se trata. Incluso después del tratamiento, las personas afectadas a veces sufren graves discapacidades de por vida, según la extensión de los procesos inflamatorios. En la mayoría de los casos, la encefalitis de Rasmussen ocurre por primera vez en niños menores de diez años. Sin embargo, en casos raros, los primeros síntomas de la enfermedad no se encuentran hasta que los adolescentes alcanzan la pubertad o incluso los adultos. En general, la enfermedad es muy rara. Por ejemplo, cada año se registran 50 casos nuevos en Alemania. Se supone una prevalencia de una a dos personas por cada 1000,000.
Causas
Se cree que la causa de la encefalitis de Rasmussen es un proceso autoinmunológico. Las llamadas células T CD8 desempeñan un papel especial en este proceso. Las células T CD8 son células T con una proteína receptora CD8 adicional en el membrana celular. El receptor CD8 representa un llamado correceptor del receptor de células T. A través de los receptores CD8, las células T citotóxicas reconocen estructuras proteicas extrañas y estimulan una respuesta inmune, como resultado de lo cual se destruyen las células presentadoras de antígenos. Ahora se ha reconocido que las células T CD8 seleccionan específicamente células con ciertas estructuras antigénicas y las destruyen. Aún no ha sido posible determinar qué estructuras son. No está claro, por ejemplo, si estas estructuras son de naturaleza viral o se basan en las propias del cuerpo. proteínas. En el caso de la encefalitis de Rasmussen, las células T CD8 atacan y destruyen las células nerviosas y los astrocitos. Las células T CD8 proliferan con mucha fuerza y aún pueden detectarse en el sangre durante años. Entran en el cerebro a través del sangre-barrera cerebral y se adhieren a las células nerviosas y astrocitos. Allí destruyen específicamente células con una determinada estructura antigénica. Una vez que ha comenzado la destrucción celular, este proceso ya no puede detenerse. La inflamación progresa y conduce a la destrucción de otras áreas del hemisferio cerebral afectado. Hasta ahora, incluso inmunosupresores solo han podido atenuar la inflamación, pero aún así han podido detenerla.
Síntomas, quejas y signos.
La encefalitis de Rasmussen suele comenzar con ataques epilépticos focales. En este caso, las convulsiones se localizan en un lado del cuerpo. Más tarde, se desarrollan progresivamente deficiencias neurológicas, que incluyen hemiplejía, alteraciones visuales, trastornos del hablay mental retraso. Las convulsiones epilépticas pueden generalizarse posteriormente (gran mal). En casos raros, ambos hemisferios cerebrales eventualmente se ven afectados, lo que resulta en síntomas de ausencia bilateral. Si no se administra ningún tratamiento, el pronóstico de la enfermedad es muy malo. En última instancia, siempre termina de manera letal. El tratamiento conduce a un mejor pronóstico. Sin embargo, dependiendo de la extensión del daño ya causado al cerebro, a veces pueden permanecer graves discapacidades físicas y mentales.
Diagnóstico y curso de la enfermedad.
Para diagnosticar la encefalitis de Rasmussen se pueden utilizar técnicas de imagen como el examen por resonancia magnética, el electroencefalograma y el examen histológico del tejido cerebral. El EEG se ocupa de localizar el área del cerebro que desencadena las convulsiones. El examen histológico del tejido cerebral se utiliza para diagnóstico diferencial para excluir causas infecciosas de encefalitis.
Complicaciones
Las complicaciones graves ocurren invariablemente durante el curso de la encefalitis de Rasmussen. Deficiencias neurológicas como hemiplejía y trastornos mentales. retraso son típicos de la enfermedad. A medida que avanza la enfermedad, también aumentan las deficiencias visuales y del habla y los ataques epilépticos. Durante las convulsiones graves, los pacientes a menudo se muerden los labios y lengua ensangrentado y sufre de graves espasmos de los brazos y piernas. En la mayoría de los casos, los pacientes también sufren psicológicamente los síntomas: trastornos de ansiedad, depresión. o se producen complejos de inferioridad. Si la encefalitis de Rasmussen no se trata, siempre es fatal. De antemano, generalmente se produce un daño cerebral severo, que en el curso posterior conduce a déficits, dolor y finalmente a coma. Varios efectos secundarios y interacciones puede ocurrir durante el tratamiento con inmunosupresores. Las posibles quejas incluyen fluctuaciones en sangre presión arterial, aumento de los niveles de lípidos en sangre y debilidad muscular. Además, efectos tardíos como diabetes mellitus osteoporosis y daño a los riñones y hígado puede ocurrir. A largo plazo, las enfermedades cardiovasculares y el desarrollo de tumores del piel y linfa también pueden ocurrir nodos. Riesgos similares se asocian con la prescripción concomitante drogas antiepilépticas y glucocorticoides. La cirugía cerebral puede causar complicaciones graves.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Los pacientes que ya han sido diagnosticados con encefalitis de Rasmussen deben buscar atención médica. A menos que exista un diagnóstico, existen algunas pistas sobre las cuales es aconsejable una visita al médico. Si una persona afectada tiene convulsiones, es recomendable consultar a un médico o neurólogo de inmediato. Primero, puede aclarar la causa de la convulsión y, en segundo lugar, prescribir la medicación adecuada para aliviar la susceptibilidad general a las convulsiones, por un lado, y un medicamento a demanda para aliviar el caso de convulsiones agudas, por otro. Sin embargo, aparte del signo más evidente, también es aconsejable prestar atención a los cambios en la vida cotidiana y, si es necesario, aprovecharlos como ocasión para una visita al médico. Por ejemplo, una reducción de la visión o dificultad para hablar o interrumpir el habla ya pueden ser signos de encefalitis de Rasmussen. Una acumulación de dificultades cognitivas también es una señal de advertencia que debe ser aclarada por un médico. Una vez que se ha diagnosticado la enfermedad, se debe visitar al médico con regularidad para que se pueda ajustar la medicación. Los análisis de sangre y, si es necesario, el electroencefalograma son necesarios para un ajuste óptimo de la medicación.
Tratamiento y terapia
Hasta la fecha, no existe una recomendación clara de tratamiento para la encefalitis de Rasmussen. El tratamiento suele ser muy difícil, especialmente porque la enfermedad progresa inexorablemente. Se intenta detener la encefalitis con una combinación terapia forestal of inmunosupresores. Combinaciones de inmunoglobulinas, alto-dosificar glucocorticoides y tacrolimus, entre otros, se administran con este fin. Es probable que la inflamación pueda atenuarse, pero la enfermedad aún progresa. El tratamiento de las convulsiones epilépticas también es muy difícil. Inicialmente, es un tratamiento sintomático que no tiene ningún efecto sobre el curso de la encefalitis de Rasmussen. Sin embargo, también se ha observado que incluso el drogas antiepilépticas utilizado hasta ahora han traído pocos avances en el control de epilepsia. El éxito curativo real, sin embargo, se abre mediante cirugía terapia forestal. Esto implica extirpar la sección afectada del hemisferio cerebral. Sin embargo, en casos graves generalizados, se debe extirpar todo el hemisferio cerebral afectado para evitar que la enfermedad se propague a todo el cerebro. Sin cirugía, el pronóstico de la enfermedad siempre es malo. Después de la cirugía, se puede detener el curso de la encefalitis de Rasmussen. Que las discapacidades permanezcan y las que permanezcan depende de cuán lejos haya progresado la enfermedad y de cómo el cerebro del niño puede compensar nuevamente el daño severo mediante la regeneración. La investigación médica se centra en encontrar drogas que puede detener la progresión de la enfermedad incluso sin intervención quirúrgica.
Prevención
Actualmente no existe ninguna recomendación para la profilaxis de la encefalitis de Rasmussen. Hasta la fecha, la causa de la enfermedad no se ha dilucidado por completo.
Seguimiento
La encefalitis de Rasmussen causa alteraciones en la función motora y parálisis. En casos severos, el daño secundario permanece en el área afectada del cerebro; si no se trata, la enfermedad conduce a la muerte. Por esta razón, es necesaria una atención de seguimiento. Debe evitarse una recurrencia de los síntomas a largo plazo. Durante el seguimiento, el paciente condición se controla y la duración depende de la extensión de la enfermedad. Un neurólogo realiza el cuidado posterior durante los exámenes regulares. El efecto de la administrada drogas se determina, los efectos secundarios deben detectarse y evitarse a tiempo. En el caso de progresión grave de la enfermedad, es necesaria una cirugía cerebral. Durante el cuidado posterior, un médico supervisa el proceso de curación y, después del alta, el especialista continúa con los controles. El objetivo es exitoso eliminación de encefalitis sin consecuencias tardías. Si la inflamación ya ha provocado limitaciones físicas o mentales, el paciente recibe apoyo en la vida diaria. Estas medidas también forman parte del cuidado posterior. La persona afectada aprende a afrontar adecuadamente la nueva situación. Además del especialista, es recomendable acudir a un centro de asesoramiento adecuado. Las discapacidades graves requieren la ayuda profesional de personal capacitado. Durante el cuidado posterior, el paciente recibe atención profesional.
Que puedes hacer tu mismo
Existe un apoyo limitado disponible para el tratamiento del síndrome de Rasmussen. Los enfermos deben aprender una forma saludable de afrontar la enfermedad, lo que se puede hacer a través de la literatura y la documentación, así como visitando un centro especializado en trastornos neurológicos. La participación en grupos de autoayuda y la conversación con otros pacientes son importantes. medidas para facilitar el afrontamiento de la enfermedad. El tratamiento farmacológico puede estar respaldado por varios medidas como el ejercicio o un cambio de dieta. Los remedios naturales también pueden brindar alivio. Sin embargo, el uso de la medicina alternativa debe discutirse con el médico de antemano para descartar complicaciones. Se recomienda a las víctimas que visiten a un médico alternativo o una farmacia bien surtida para encontrar los medicamentos adecuados para sus síntomas. El tratamiento antiepiléptico debe ser apoyado principalmente por la observación atenta del paciente, porque entonces se pueden tomar medidas inmediatas en caso de una convulsión. A largo plazo, los pacientes con encefalitis de Rasmussen deben ser tratados como pacientes hospitalizados. Las medidas de autoayuda ya no son efectivas en las últimas etapas de la enfermedad. Sin embargo, los familiares y amigos brindan un apoyo importante a los afectados.
