El defecto del tabique auriculoventricular es congénito corazón defecto. Es una combinación de comunicación interauricular y comunicación interventricular.
¿Qué es un defecto del tabique auriculoventricular?
El defecto del tabique auriculoventricular es congénito corazón malformación y una de las más complejas defectos cardíacos congénitos. Debido a que la combinación de comunicación interauricular y comunicación interventricular crea una conexión (derivación), la corazón El defecto es uno de los llamados vitias de derivación. Las shuntvitias son defectos cardíacos congénitos en el que las piernas arteriales y venosas del circulación estan conectados. En la comunicación interauricular, se forma una doble derivación izquierda-derecha. El defecto se divide en tres categorías según la gravedad:
- Defecto del tabique auriculoventricular completo.
- Defecto del tabique auriculoventricular parcial
- Defecto de ostium-primum.
En el 35 por ciento de los casos, hay otros defectos cardíacos concomitantes o anomalías de órganos.
Causas
Se desconoce la causa exacta de la malformación. Aproximadamente 0.19 por cada 1000 recién nacidos se ven afectados anualmente. Las niñas y los niños desarrollan la enfermedad aproximadamente al mismo ritmo. El defecto ocurre con una frecuencia sorprendente en asociación con El síndrome de Down. Aproximadamente el 43 por ciento de todos los pacientes con un defecto del tabique auriculoventricular también tienen El síndrome de Down. Los niños nacen con un gran defecto en el tabique cardíaco. Hay un orificio tanto en el tabique auricular (comunicación interventricular) como en el tabique ventricular (comunicación interventricular). La válvula cardíaca entre el atrio izquierdo y ventrículo izquierdo (válvula tricúspide) y la válvula entre el ventrículo izquierdo y atrio izquierdo (la válvula mitral) están mal formados. además, el Valvula aortica se desplaza hacia adelante y hacia arriba. La Valvula aortica se encuentra entre el ventrículo izquierdo y la aorta.
Síntomas, quejas y signos.
Los síntomas que se observen en el recién nacido y qué síntomas dependerán del tamaño y la ubicación del defecto. La cantidad de sangre flujo, la cantidad de presión en los pulmones y la extensión de los defectos de la válvula también afectan los síntomas de la defecto del corazón. Las anomalías no influyen antes del nacimiento porque el niño recibe oxígeno sangre de la madre. Después del nacimiento, oxígeno ya no es absorbido por la madre, sino por los pulmones del niño. Para ello, los pulmones deben desplegarse y la pulmonar vasos dilatar. En el caso de un gran defecto auriculoventricular, la alta presión que existe en el corazón izquierdo fuerza sangre a través del defecto de la pared hacia el lado derecho del corazón. Este fenómeno médico se llama derivación de izquierda a derecha. En el corazón derecho, la sangre adicional aumenta la presión. La sangre fluye a través de los pulmones. vasos a una presión elevada, ejerciendo presión sobre los pulmones. Ambas cámaras del corazón también tienen que trabajar mucho más. El lado derecho del corazón sufre el aumento de presión y el lado izquierdo se ve afectado por el aumento del flujo sanguíneo de los pulmones. La incapacidad de la válvula AV para cerrarse hace que fluya más sangre hacia el corazón izquierdo. Esto tiene que ser expulsado adicionalmente con cada latido. Durante los primeros días de vida, el corazón del niño se ve sometido a tanta tensión que de insuficiencia cardiaca se desarrolla. Los niños afectados sufren dificultad para respirar y muestran agua retención en todo el cuerpo. La piel, párpados y hígado están hinchados. Los niños se debilitan cada vez más y se niegan a beber. En algunos casos, se produce una inversión de la presión debido a un mecanismo de protección. En este caso, oxígeno-La sangre pobre del corazón derecho pasa a través del defecto del tabique hacia el corazón izquierdo. Aquí, una decoloración azul de los labios y boca se ve la región. Si el hipertensión se fija en los pulmones, la cirugía ya no se puede realizar. Los niños con pulmones tan fijos hipertensión tener una esperanza de vida máxima de 10 a 20 años. Sin embargo, el defecto del tabique artrioventricular suele detectarse de forma precoz.
Diagnóstico y progresión
Ya en la primera semana, se puede escuchar un soplo cardíaco al auscultar con un estetoscopio. Esto es causado por el reflujo de sangre a través de la válvula AV defectuosa. Si se sospecha un defecto del tabique auriculoventricular, electrocardiograma puede ser llevado a cabo. Esto proporciona evidencia específica de la defecto del corazón. Un de rayos X mostrará un corazón significativamente agrandado. La ORO estándar para evaluar completamente la severidad de la defecto del corazón is ecocardiografía.Si ya se sospecha un defecto del tabique auriculoventricular durante el embarazo, un riesgo prenatal ultrasonido puede ser llevado a cabo. Desde la semana 16 a la 20 de el embarazo, un defecto cardíaco se puede diagnosticar de manera bastante confiable con este procedimiento. Sin embargo, el defecto cardíaco no se puede detectar durante la rutina normal. ultrasonido exámenes. Los exámenes se llevan a cabo en centros perinatales especialmente capacitados.
Complicaciones
En un defecto del tabique auriculoventricular completamente formado (AVSD), las cuatro cámaras del corazón están conectadas desde el nacimiento debido a una malformación cardíaca. Esto significa que hay una mezcla constante entre la sangre arterial y venosa y la eficiencia de la acción de bombeo del corazón se reduce considerablemente. Las complicaciones que se desarrollan debido a AVSD no tratada suelen ser pulmonares. hipertensión (hipertensión pulmonar), que conduce a un engrosamiento de la pared medial muscular (media) de las arterias pulmonares como contrarreacción fisiológica. En una especie de círculo vicioso, los dos efectos se refuerzan (reacción de Eisenmenger). La creciente insuficiencia cardíaca conduce a un mal pronóstico si no se trata. La cirugía a corazón abierto puede mejorar muy bien el pronóstico a largo plazo. Los pasos principales durante la cirugía consisten en la reconstrucción de las dos válvulas auriculoventriculares, la la válvula mitral en el corazón izquierdo y el válvula tricúspide en el corazón correcto, y eliminación de los defectos del tabique mediante la aplicación de parches artificiales. Además de los riesgos quirúrgicos clásicos asociados con la cirugía a corazón abierto en un bebé o un niño pequeño, un riesgo específico es una alteración del sistema de excitación eléctrica. La Nodo AV, que recoge los impulsos eléctricos del marcapasos (nódulo sinusal) y los transmite a los sistemas aguas abajo con un ligero retraso, suele verse especialmente afectado. Si el problema no se puede resolver con medicación, un marcapasos debe ser implantado.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Un defecto del tabique auriculoventricular genético (AVSD) se vuelve sintomático en el recién nacido durante los primeros días. No es necesario preguntar en qué momento se debe buscar atención médica. La gravedad de la malformación cardíaca se puede determinar mediante ecocardiografía y confirmado y complementado con hallazgos de ECG. En el caso de un AVSD completamente formado, las cuatro cámaras del corazón están conectadas y, si no se tratan, el pronóstico para el recién nacido es extremadamente desfavorable. La intervención quirúrgica en un hospital especializado cierra las conexiones entre las dos cámaras y generalmente también reemplaza las dos que no funcionan válvulas cardíacas entre las atrio izquierdo y la cámara izquierda (la válvula mitral) y entre el aurícula derecha y cámara derecha (válvula tricúspide). El pronóstico de supervivencia de los recién nacidos mejora drásticamente con esta operación. Para los afectados, generalmente es posible una vida casi normal después de una operación exitosa, si la cirugía reconstructiva se realiza lo suficientemente temprano y aún no se ha formado un daño irreversible en los pulmones o el músculo cardíaco. Una vez alcanzada la edad adulta, los intervalos de las revisiones médicas pueden prolongarse si el paciente continúa asintomático. Sin embargo, las personas deben estar alerta a los síntomas específicos que pueden indicar una recurrencia del problema y que deben ser evaluados de inmediato por un cardiólogo o por un médico de atención primaria con experiencia.
Tratamiento y terapia
Si el defecto cardíaco no se trata, solo el 10 por ciento de los niños afectados están vivos después de seis meses. Los pacientes desarrollan hipertensión pulmonar y, como resultado, lo que se conoce como reacción de Eisenmenger. Sin embargo, la mayoría de los defectos del tabique auriculoventricular se detectan temprano y son operables. Utilizando la máquina corazón-pulmón, el arterial y venoso circulación se separan de nuevo. Durante los primeros seis meses después de la cirugía, endocarditis La profilaxis se administra con medicación de acuerdo con las pautas médicas vigentes. Después de la operación, también se deben realizar controles periódicos. El pronóstico a largo plazo de los niños operados es muy bueno. Rara vez es necesario realizar una segunda operación.
Perspectivas y pronóstico
El pronóstico de la comunicación interauricular no es muy favorable. Si se produce la curación, existe un mayor riesgo de enfermedad secundaria. Más del 35% de los pacientes desarrollan más enfermedades cardíacas, que están presentes de por vida y ya no se pueden curar. En la mayoría de los pacientes, la enfermedad subyacente se diagnostica como El síndrome de Down. Aproximadamente ¼ de las personas que padecen comunicación interauricular les pertenecen. Esencial para el pronóstico son el diagnóstico y el inicio del tratamiento. Los niños ya nacen con el defecto y requieren tratamiento lo antes posible. Sin atención médica, existe el riesgo de muerte prematura durante las primeras semanas o meses de vida. Según las estadísticas, los niños no tratados mueren dentro de los primeros 6 meses de vida con una probabilidad de aproximadamente el 90%. La dificultad respiratoria y la actividad cardíaca no funcional ponen tanto estrés en el organismo que hay pocas posibilidades de supervivencia sin un tratamiento médico intensivo. terapia forestal. La insuficiencia orgánica múltiple o la muerte por asfixia serían las devastadoras consecuencias. Con atención médica profesional, la actividad cardíaca se estabiliza con un máquina corazón-pulmón. Esto mejora enormemente las posibilidades de supervivencia. Una vez que el niño se encuentra en un estado estable de salud, se realiza un procedimiento quirúrgico. Esto aumenta significativamente la probabilidad de supervivencia y permite que el paciente tenga suficiente actividad cardíaca independiente.
Prevención
Debido a que se desconocen las causas exactas del defecto del tabique auriculoventricular, la enfermedad no se puede prevenir. Si un niño en una familia ya ha nacido con el defecto cardíaco, existe un 2.5 por ciento de riesgo de recurrencia cuando nace otro niño. Especialmente en familias con un riesgo tan elevado de contraer la enfermedad, diagnóstico prenatal puede ayudar a detectar temprano el defecto cardíaco. Cuanto antes se haga el diagnóstico, mejor será el pronóstico.
Seguimiento
En esta enfermedad, en la mayoría de los casos, la persona afectada no tiene o tiene muy pocas opciones y medidas de cuidados posteriores. En este caso, la persona afectada depende en primer lugar de un diagnóstico integral y, sobre todo, precoz para aliviar de forma permanente los síntomas y detectar el defecto cardíaco en una fase temprana. Dado que esta también es una enfermedad congénita, no se puede tratar de manera causal, sino solo sintomáticamente. En este caso, no puede ocurrir una curación completa, ni puede ocurrir la autocuración. En la mayoría de los casos, este defecto se alivia mediante una intervención quirúrgica. Sin embargo, el curso posterior depende en gran medida del momento del diagnóstico, por lo que no se puede hacer una predicción general. Después de tal operación, la persona afectada debe, en cualquier caso, descansar y cuidar su cuerpo. Deben evitarse las actividades extenuantes o estresantes para no ejercer una presión innecesaria sobre el corazón. También son necesarios controles y exámenes regulares después de la operación. Si la operación tiene éxito, no se reduce la esperanza de vida de los afectados. Sin embargo, la mayoría de los afectados también padecen otras dolencias cardíacas que también necesitan tratamiento.
Esto es lo que puede hacer usted mismo
El defecto del tabique auriculoventricular, como enfermedad cardíaca congénita, representa un desafío para las familias afectadas en el día a día. Especialmente con un mayor riesgo de enfermedad, el diagnóstico prenatal es esencial para detectar temprano el defecto cardíaco. Sin embargo, a menudo es posible que los afectados Lead una vida casi normal. Sin embargo, es aconsejable tener intervalos regulares para los controles del progreso médico y cumplir estrictamente con los horarios de medicación. Otros aspectos importantes son abstenerse de nicotina y un estilo de vida saludable. Para evitar psicógenos estrés, en caso de tensión emocional así como en caso de cuestiones socio-legales, se recomienda visitar grupos de autoayuda y terapeutas adecuados. Aquí, problemas como: necesidades educativas especiales, restricciones deportivas, compensación por desventaja escolar o relajación los procedimientos pueden aclararse. La movilidad mental y física promueve la confianza en uno mismo y tiene propiedades estabilizadoras. Por tanto, se anima a las personas afectadas a participar activamente en la vida pública, también por iniciativa propia. Practicar pasatiempos sirve como un comienzo razonable y una ayuda motivacional. Los viajes y excursiones bien organizados contribuyen significativamente a una calidad de vida saludable; prescindir tiene un efecto negativo en el estado mental. El apoyo de la familia y los amigos como una red social fuerte también puede aumentar la propia sensación de bienestar y reducir la tensión. Más información sobre el tema de las enfermedades cardíacas también está disponible en la Deutsche Herzstiftung eV y la Bundesverband Herzkranke Kinder.
