El craneofaringeoma, también conocido como tumor de Erdheim, es un cerebro tumor. Este tumor de crecimiento lento se presenta predominantemente en niños y adolescentes y surge como una malformación en el área del glándula pituitaria (glándula pituitaria). El diagnóstico de craneofaringeoma a menudo es difícil, ya que los síntomas pueden indicar una variedad de otras afecciones.
¿Qué es el craneofaringeoma?
Diagrama esquemático que muestra la ubicación de un cerebro tumor en el cerebro. Click para agrandar. El craneofaringeoma es un cerebro tumor. El tumor es benigno y generalmente causa síntomas en una etapa muy tardía. El craneofaringeoma se desarrolla en el área del glándula pituitaria, la llamada glándula pituitaria. Hay dos tipos de craneofaringeoma, adamantino y papilar. El craneofaringeoma adamantinoso suele presentarse en niños de entre 5 y 10 años. El tipo papilar, en cambio, se presenta exclusivamente en adultos, y aquí la edad suele rondar los 60 a 75 años. La glándula pituitaria es responsable de la producción de hormonas. Hormonas influir en el crecimiento, el metabolismo, el desarrollo puberal, la regulación del peso y la regulación de los fluidos corporales equilibrar. Dado que el craneofaringeoma crece en el área de la glándula pituitaria, puede Lead a las perturbaciones en las áreas mencionadas anteriormente a medida que avanza. El craneofaringeoma suele ir acompañado de alteraciones visuales porque la óptica los nervios cruzan en el área de la glándula pituitaria y a menudo se ven afectados. El craneofaringeoma es un tumor con cámara, lleno de líquido, encerrado en una cápsula sólida. El líquido contiene altos niveles de colesterol. Existen calcio depósitos en los componentes sólidos. El craneofaringeoma crece muy lentamente y no hace metástasis.
Causas
La causa del craneofaringeoma es una malformación en el cerebro, más específicamente en la glándula pituitaria (hipófisis). Se forma un conducto en la glándula pituitaria durante el desarrollo de la feto en el útero, que desaparece a medida que el feto madura. Este conducto también se conoce como conducto craneofaríngeo. Si quedan células residuales durante la regresión del conducto, se pueden desarrollar crecimientos patológicos como resultado. Un craneofaringeoma puede desarrollarse a partir de estos crecimientos. Sin embargo, todavía no está claro por qué las células residuales del conducto embrionario cambian y comienzan a proliferar.
Síntomas, quejas y signos.
Inicialmente, un craneofaringeoma no causa síntomas o quejas definidos. El benigno Tumor cerebral no causa signos de enfermedad hasta que crece. A menudo, síntomas como dolores de cabeza, problemas de visión y crecimiento retraso no se desarrollan durante años. El aumento de la presión intracraneal también puede causar dolor ataques y déficits neurológicos. Típico signos de un tumor cerebral también incluyen aumento de la sed, náusea y vómitosy aumento de la producción de orina. Los síntomas gastrointestinales ocurren principalmente por la mañana y con un estómago. Debido a su localización en el nervio óptico área, pueden producirse alteraciones visuales y pérdida del campo visual. Su proximidad a la glándula pituitaria y hipotálamo puede promover déficits hormonales. Esto da como resultado un crecimiento significativamente retrasado, especialmente en niños y adolescentes. La formación de características sexuales secundarias también puede verse alterada como resultado de un craneofaringeoma. Además, los trastornos hormonales pueden causar hipofunción de las glándulas suprarrenales y tiroides, lo que a su vez da lugar a diversas molestias físicas. En casos severos, diabetes insípido puede desarrollarse, que se manifiesta por fatiga, sed intensa y deterioro del rendimiento. Los efectos a menudo muy graves de la Tumor cerebral puede perjudicar enormemente la calidad de vida y causar malestar psicológico en muchos pacientes.
Diagnóstico y curso
Debido a la dificultad del diagnóstico, el craneofaringeoma puede tardar mucho en diagnosticarse. Según los síntomas, es posible que se presenten diversas afecciones. El retraso en el crecimiento generalmente se observa en los niños, lo que convierte al pediatra en el primer punto de contacto. Después de tomar el historial médico, sangre Se realiza un análisis en el que, entre otras cosas, se mide el nivel hormonal. Dado que las alteraciones visuales a menudo también están presentes, el oftalmólogo se hace cargo de más diagnósticos. En cooperación con un neurólogo, los procedimientos de imagen como Rayos X, CT y imagen de resonancia magnética Especialmente con la ayuda de la resonancia magnética, incluso los pequeños craneofaringeomas pueden detectarse fácilmente. El craneofaringeoma es benigno Tumor cerebral. Sin embargo, dado que también crecer en áreas adyacentes en el cerebro, pueden ocurrir síntomas graves con el tiempo, que no solo reducen la calidad de vida de los afectados, sino que también representan un riesgo para sus salud. El curso del craneofaringeoma se puede ver en dos partes, ya que en el 30 por ciento de todos los casos el tumor se forma nuevamente después de la cirugía. Solo aquellos que permanecen libres de recurrencia durante más de cinco años pueden considerarse completamente curados. Sin embargo, esto requiere que el craneofaringeoma se haya eliminado por completo. En muchos casos, si el tumor crece hacia el hipotálamo - Puede haber consecuencias intelectuales tardías.
Complicaciones
Debido al craneofaringeoma, los pacientes experimentan diversos trastornos y quejas. En la mayoría de los casos, los niños en particular se ven afectados por estas quejas, por lo que se producen trastornos del desarrollo en ellos y, por lo tanto, el daño consecuente también puede ocurrir en la edad adulta. Los afectados sufren principalmente de dolores de cabeza y alteraciones visuales. La dolores de cabeza también puede extenderse a otras regiones del cuerpo y causar dolor ahí también. Los niños sufren trastornos del crecimiento y también aumento de la sed debido al craneofaringeoma. Debido a esto, micción frecuente también ocurre, y por lo tanto no es infrecuente depresión. u otras quejas. El craneofaringeoma se puede diseminar a otras regiones del cuerpo sin tratamiento. El tratamiento de esta dolencia se realiza mediante la extirpación del tumor. Por regla general, no se producen complicaciones particulares. Sin embargo, los afectados también dependen de la radiación. terapia forestal para asegurarse de que el tumor se elimine por completo. En muchos casos, esto da como resultado un curso positivo de la enfermedad y la esperanza de vida del paciente no se ve afectada por el craneofaringeoma.
¿Cuándo se debe ir al médico?
Cuando alteraciones visuales inusuales y otros signos de un tumor cerebral se notan, se necesita consejo médico. También se debe consultar a un médico si se producen fuertes dolores de cabeza o pérdida del campo visual en uno o ambos lados. Ceguera indica que el tumor ya está muy avanzado: la persona afectada debe consultar al médico de familia de inmediato. Otras señales de advertencia que requieren una aclaración inmediata son los cambios de personalidad, mareo o problemas con concentración y memoria. Los padres que noten alteraciones del crecimiento o falta de pubertad en su hijo deben llamar al pediatra. El tratamiento real se lleva a cabo en el hospital. Tras el procedimiento, la persona afectada debe aprovechar las revisiones ordenadas con el médico e informar al profesional médico sobre las quejas y anomalías. Si se sospecha un craneofaringeoma, se debe buscar consejo médico en cualquier caso. El punto de contacto adecuado es el médico de cabecera o un neurólogo. Dependiendo del tipo y gravedad de los síntomas, también se debe consultar a varios especialistas.
Tratamiento y terapia
La primera opción en el tratamiento del craneofaringeoma es la cirugía. El objetivo es eliminar completamente el tumor cerebral sin afectar las regiones cerebrales vecinas. Sin embargo, en aproximadamente el 80 por ciento de todos los casos, no es posible extirpar completamente el tumor cerebral benigno. Por lo general, el craneofaringeoma ya se ha extendido tanto que regiones como la óptica los nervios y del hipotálamo también se ven afectados. Especialmente en el área del hipotálamo, la extirpación del craneofaringeoma resulta extremadamente difícil. El tejido tumoral y las estructuras cerebrales sanas son difíciles de distinguir entre sí. El craneofaringeoma tiene una alta tasa de recurrencia, lo que significa que dentro de los primeros cinco años existe un alto riesgo de que el craneofaringeoma recurra, lo que hace inevitable otra operación. Si el craneofaringeoma es un quiste grande sin cámara en el caso de recurrencia, punción puede ser suficiente. Si el craneofaringeoma no se pudo extirpar por completo o solo una punción se realizó, radiación terapia forestal se puede realizar posteriormente. El tratamiento con radiación se administra durante un período de varias semanas y está destinado a prevenir el crecimiento recurrente. Además, la droga terapia forestal se inicia para el craneofaringeoma. hormonas se producen en la glándula pituitaria, por lo general es necesario iniciar terapia de reemplazo hormonal. Si el glándula tiroides se ha visto afectada, la hipofunción se puede tratar con la ayuda de levotiroxina. Además, testosterona así como las preparaciones de estrógeno y progestina se utilizan para tratar la hipofunción de los órganos reproductores. Debido a que un craneofaringeoma también puede causar otros síntomas, la terapia con medicamentos se adapta a la persona afectada en cada caso individual.
Perspectivas y pronóstico
El pronóstico para los pacientes con craneofaringeoma es relativamente bueno solo si este tumor cerebral se detecta temprano. Si se puede eliminar por completo durante la cirugía, esto mejora las posibilidades de supervivencia a largo plazo. Pero la tasa de recurrencia es alta. Sugiere que es difícil un pronóstico realista para el craneofaringeoma. El pronóstico es bueno solo para craneofaringeomas pequeños, muy compactos y, por lo tanto, fácilmente extraíbles. Para la mayoría de los pacientes con craneofaringeomas, más del 80 por ciento requieren terapia de reemplazo hormonal para el resto de sus vidas. La cirugía exitosa del craneofaringeoma suele ir seguida de radioterapia. El pronóstico del 70 al 80 por ciento de los pacientes tratados de esta manera es que sobrevivirán los próximos diez años. La radioterapia puede causar deficiencias hormonales que requieren tratamiento. La cirugía y la extirpación completa de un craneofaringeoma no pueden mejorar la pérdida de visión o memoria eso ya ha ocurrido. Representan un daño permanente. En el exceso de peso pacientes con craneofaringeoma, el pronóstico no es tan bueno. Aproximadamente el 30 por ciento de las personas con craneofaringeomas son exceso de peso u obeso. Para estas personas, los riesgos de secuelas relacionadas con el peso, como diabetes mellitus o enfermedades cardiovasculares aumentan. Con un seguimiento médico de por vida, las personas con un craneofaringeoma irradiado y operado con éxito pueden seguir viviendo sin recaídas.
Prevención
Hasta la fecha, no se conocen medidas para prevenir el craneofaringeoma. Dado que se desconoce la causa exacta, solo el comportamiento general medidas puede tomarse para reducir el riesgo general de enfermedad y células cancerosas. Además de una sana dieta, se debe hacer ejercicio con regularidad. Además, nicotina, alcohol y drogas debería ser evitado. Particularmente en el caso de los niños, se debe tener cuidado para evitar Rayos X exámenes. Esto se debe a que la radiación da como resultado la posibilidad de desarrollar células cancerosas posteriormente, lo que no descarta un craneofaringeoma benigno.
Seguimiento
En la mayoría de los casos, hay pocas o ninguna opción de cuidados posteriores especiales disponibles para la persona con un craneofaringeoma. En este caso, el diagnóstico precoz es muy importante para prevenir más complicaciones o empeoramiento de los síntomas. Como regla general, el craneofaringeoma no puede curarse por sí solo, por lo que la persona afectada debe consultar a un médico ante los primeros síntomas y signos de la enfermedad. Como regla general, el craneofaringeoma requiere una intervención quirúrgica para extirpar el tumor. Después de tal operación, la persona afectada debe, en cualquier caso, descansar y cuidar su cuerpo. Se debe desalentar el esfuerzo u otras actividades estresantes para no ejercer una tensión innecesaria en el cuerpo. En muchos casos, es necesario tomar varios medicamentos y el paciente siempre debe asegurarse de que se tomen con regularidad y en la dosis correcta. El apoyo del paciente por parte de amigos o familiares también es muy importante en esta enfermedad y puede prevenir el desarrollo de depresión. u otros trastornos psicológicos. Posiblemente, la esperanza de vida de la persona afectada se vea reducida debido a esta enfermedad.
Esto es lo que puedes hacer tu mismo
Los pacientes con craneofaringeoma padecen diversos síntomas difusos que limitan su calidad de vida y Lead a la incertidumbre sobre su salud estado. Por ejemplo, los dolores de cabeza y una mayor sensación de sed son típicos del craneofaringeoma. La resultante micción frecuente a veces restringe a los pacientes en su vida diaria y en la realización de actividades fuera del hogar. La medida de autoayuda más importante en el caso de craneofaringeoma es contactar a un médico rápidamente a pesar de los síntomas inespecíficos. Una vez establecido el diagnóstico, el equipo médico tratante inicia la terapia, habitualmente el paciente acude a un hospital y se somete a una cirugía con el objetivo de extirpar el tumor cerebral de la forma más completa posible. Durante este tiempo, el desempeño de los pacientes infantiles está severamente limitado. También es imposible asistir a la escuela durante este tiempo, por lo que los afectados suelen retrasarse en su carrera escolar. Distancia aprendizaje y el apoyo de profesores y compañeros lo previene parcialmente. Después de una extracción exitosa, los pacientes promueven sus propios salud acudiendo a las visitas médicas de seguimiento necesarias. Esto se debe a que el craneofaringeoma se caracteriza por una alta tasa de recurrencia y se requiere una acción rápida. Los pacientes se abstienen deestrés deportes después de la cirugía en su propio interés.
