A feocromocitoma (sinónimo de tesauro: exceso de catecolaminas; tumor suprarrenal (definición amplia); ICD-10 D35. 0: Neoplasia benigna de otras glándulas endocrinas (suprarrenales) y las no especificadas) es un neuroendocrino (que afecta al sistema nervioso) Tumor productor de catecolaminas de las células cromafines de la médula suprarrenal (85% de los casos) o de los ganglios simpáticos (cordón nervioso correr a lo largo de la columna en el torácicopecho) y abdominal (estómago) regiones) (15% de los casos). Este último también se llama extraadrenal (fuera del glándula suprarrenal) feocromocitoma o paraganglioma. En los humanos, las glándulas suprarrenales se encuentran en los polos superiores de ambos riñones. Funcionalmente, el glándula suprarrenal combina dos órganos distintos: consta de la corteza suprarrenal y la médula suprarrenal.
- La corteza suprarrenal produce diferentes hormonas en función de su estructura anatómica:
- Zona glomerulosa: consta de células acidófilas que producen mineralocorticoides (aldosterona (activador) y desoxicorticosterona (inactivante)).
- Zona fasciculata: producción de glucocorticoides (cortisol (también considerado un estrés hormona) y corticosterona).
- Zona reticularis: síntesis del sexo hormonas (androstenediona, dehidroepiandrosterona (DHEA), testosterona).
- La médula suprarrenal produce el catecolaminas epinefrina, norepinefrina, así como dopamina, conocido coloquialmente como "estrés hormonas“. Esta es una reacción de adaptación del organismo en especial. estrés situaciones. Originalmente, este proceso servía para preparar el cuerpo para una posible lucha o huida (situación de “lucha o huida”) liberando reservas de energía y aumentando la actividad cardiovascular (aceleración de los latidos del corazón, aumento de sangre presión).
Producen feocromocitomas catecolaminas. Dos tercios de los feocromocitomas secretan (secretan) norepinefrina y epinefrina, mientras que los tumores extraadrenales ubicados por encima de la diafragma (diafragma) produce solo norepinefrina. Los feocromocitomas malignos (malignos) también producen dopamina. Debido al exceso de catecolaminas, crisis hipertensivas (hipertensión crisis; valores de presión arterial > 230/120 mmHg). Feocromocitoma se encuentra en aproximadamente el 0.1-0.5% de todas las hipertensiones. El 90% de los feocromocitomas se presentan de forma unilateral (unilateral) y el 10% de forma bilateral (bilateral). Los feocromocitomas se pueden dividir en las siguientes formas:
- Feocromocitoma esporádico (75% de los casos), sin causa aparente.
- feocromocitoma hereditario (genético) (25% de los casos): en este caso, el feocromocitoma ocurre en el contexto de las siguientes enfermedades:
- Neoplasia endocrina múltiple (MEN), tipo 2a (sinónimo: síndrome de Sipple) - trastorno genético que conduce a varios tumores benignos y malignos; la tiroides, la médula suprarrenal y las glándulas paratiroides se ven afectadas con frecuencia.
- Síndrome de Von Hippel-Lindau, tipo 2: enfermedad tumoral hereditaria rara; Pertenece al grupo de formas de facomatosis (grupo de enfermedades con malformaciones en el piel y sistema nervioso / cerebelo).
- Neurofibromatosis, tipo 1: enfermedad multiorgánica hereditaria autosómica dominante y monogénica que afecta principalmente al piel y sistema nervioso.
- Paraganglioma familiar (mutaciones de la succinato deshidrogenasa B / C / D).
- Otras mutaciones genéticas
Pico de frecuencia: la forma esporádica ocurre predominantemente entre las edades de 40 y 50 años, mientras que la forma hereditaria se agrupa a una edad <40 años. La incidencia (frecuencia de nuevos casos) es de aproximadamente 1 caso por 100,000 habitantes por año. Evolución y pronóstico: el 85% de los feocromocitomas son benignos (benignos), el 15% son malignos (malignos). En los tumores extraadrenales, hasta un 30% pueden ser malignos. Si el feocromocitoma se elimina temprano y no hay otras enfermedades, el pronóstico es bueno. Más de la mitad de los pacientes con feocromocitoma benigno tienen sangre presión dentro del rango normal después de la cirugía. Los otros también tienen esenciales hipertensión (hipertensión sin causa aparente). El feocromocitoma puede ser recurrente (recurrente). La tasa de recurrencia es aproximadamente del 10 al 15%. En el 30-50% de los casos de paraganglioma, metástasis (tumores hijos) ocurren en el hígado, pulmones y huesosSe recomiendan exámenes de seguimiento endocrinológicos (hormonales) anuales.
