El síndrome de deficiencia de anticuerpos (AMS) es un término colectivo para las inmunodeficiencias congénitas y adquiridas que se caracterizan particularmente por una deficiencia de inmunoglobulina G. Como consecuencia de esto inmunodeficiencia, hay una mayor susceptibilidad a las infecciones. El tratamiento está indicado especialmente en casos de infecciones graves de aparición constante.
¿Qué es el síndrome de deficiencia de anticuerpos?
El término síndrome de deficiencia de anticuerpos se refiere a una variedad de inmunodeficiencias congénitas y adquiridas que se acompañan de una falta de anticuerpos. inmunodeficiencias congénitas también se denominan colectivamente variables inmunodeficiencia síndrome (CVID). Se informa que la incidencia de IDCV es de una de cada 25,000 personas aproximadamente. Se supone que en Alemania entre 800 y 3200 personas padecen la forma congénita de la enfermedad. En consecuencia, la IDCV es un síndrome muy raro. Sin embargo, en relación con otros congénitos inmunodeficiencia enfermedades, es la más común. El AMS adquirido es mucho más común y puede ser causado por una variedad de condiciones preexistentes. En el síndrome de deficiencia de anticuerpos, muy pocos anticuerpos del tipo inmunoglobulina G. La inmunoglobulina G actúa contra bacterias fotosintéticas y virus. Por lo tanto, la falta de inmunoglobulina G da como resultado una alta susceptibilidad a las infecciones, lo que conduce principalmente a infecciones respiratorias. Con mayor frecuencia, el síndrome de deficiencia de anticuerpos se diagnostica tanto en la infancia como en la adultez temprana.
Causas
El síndrome de deficiencia de anticuerpos implica varios trastornos genéticos o adquiridos. Sin embargo, la mayor parte de gen Aún se desconocen las mutaciones del AMS congénito. En algunos casos, sin embargo, el gen el locus ya podría estar localizado. Por ejemplo, varias mutaciones del TNFRSF13B gen en el cromosoma 17 causan inmunodeficiencias. También se desconoce el modo de herencia de la mayoría de las inmunodeficiencias. Se han identificado casos de enfermedad tanto esporádicos como familiares. Sin embargo, diversas enfermedades subyacentes, malas condiciones de vida, quimioterapias o radioterapias también pueden Lead a una deficiencia adquirida de anticuerpos. Como se mencionó anteriormente, la característica principal del síndrome de deficiencia de anticuerpos es la falta de inmunoglobulina G, que actúa contra bacterias fotosintéticas y virus. Cuando falta, las infecciones bacterianas o virales pueden propagarse sin control. La deficiencia de anticuerpos es causada por defectos en la regulación de las células B. La expresión de los síntomas dentro del síndrome varía.
Síntomas, quejas y signos.
Pueden presentarse diversos síntomas en el síndrome de deficiencia de anticuerpos. Por lo tanto, además de las enfermedades respiratorias crónicas, muchas otras infecciones, trastornos del sistema digestivo, piel enfermedades linfa inflamación de los ganglios, granulomas, enfermedades autoinmunes, así como también se producen tumores. Las enfermedades respiratorias están dominadas por encapsulados bacterias fotosintéticas como Estreptococo neumonía, Haemophilus influenzae o Moraxella catarrhalis. Los enterovirus pueden causar cerebro inflamación. Lamblia produce con frecuencia diarrea y micoplasma no es infrecuente que infecte el tracto urinario. Debido a la constante diarrea, los nutrientes no se absorben lo suficiente. Pueden ocurrir síntomas de deficiencia. En algunos casos, el menor tracto respiratorio también dilatabronquiectasia), lo que provoca ataques de tos constantes y esputo. bronquiectasia A menudo se acompaña de infecciones bacterianas crónicas, que pueden destruir aún más la pared bronquial. Además, el bazo y hígado agrandar. Los llamados granulomas a menudo se forman en los pulmones, bazo, hígado y médula ósea. Se trata de focos inflamatorios con una estructura especial. Cambios en la piel como enfermedad de la mancha blanca, la pérdida de cabello o granulomas en la piel también puede ocurrir. En muchos casos, enfermedades autoinmunes también ocurren. Por lo tanto, articulación reumática inflamación, plaquetas inmunológicamente causadas o sangre deficiencia y pernicioso anemia se observan con frecuencia. Tumores del timo, sistema linfático o estómago también puede acompañar al síndrome de deficiencia de anticuerpos. En general, probablemente debe asumirse que la esperanza de vida de los pacientes con síndrome de deficiencia de anticuerpos es algo menor que en la población normal. Sin embargo, se dispone de pocos datos estadísticos al respecto debido a la rareza de la forma congénita de la enfermedad. Las formas adquiridas de deficiencia de anticuerpos se pueden curar mediante el tratamiento de la enfermedad subyacente, a diferencia de las formas congénitas.
Diagnóstico y curso
En casos de recurrente enfermedad infecciosa, el médico puede hacer un diagnóstico tentativo de AMS. El diagnóstico se confirma si se encuentra muy poca inmunoglobulina G en el sangre. A menudo, inmunoglobulinas A y M también se reducen. También se realizan otras pruebas para diferenciar entre AMS congénita y adquirida, como la determinación de la excreción de proteínas en la orina o la pérdida de proteínas a través del intestino.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Cuando se sospecha síndrome de deficiencia de anticuerpos, se debe consultar a un médico de inmediato. Cualquiera que de repente note alteraciones del sistema digestivo, piel trastornos o quejas con el tracto respiratorio que no puedan atribuirse a ninguna otra causa, deben aclararse médicamente. Si el síndrome de deficiencia de anticuerpos se detecta temprano, generalmente se puede curar sin complicaciones. Sin embargo, si el síndrome no se detecta, las infecciones continúan aumentando a medida que avanza la enfermedad. A más tardar, cuando se notan molestias graves y un aumento de la incomodidad física o mental, los síntomas deben llevarse a un médico. En caso de insuficiencia orgánica o choque anafiláctico, se debe consultar al médico de urgencias inmediatamente. Las personas que tienen casos de AMS en su familia deben someterse a chequeos de rutina regulares y también buscar información sobre sistema inmunológico trastornos. Si se presentan síntomas inusuales que no desaparecen después de una o dos semanas a más tardar, se debe hacer una visita al médico de familia. Otros contactos son reumatólogos, inmunólogos y especialistas para el defecto inmunológico respectivo.
Tratamiento y terapia
En el síndrome de deficiencia congénita de anticuerpos, el tratamiento solo se requiere para las personas que presentan síntomas. No hay posibilidad de causalidad. terapia forestal en esta forma de AMS. Los pacientes deben recibir vía intravenosa o subcutánea. infusiones of inmunoglobulinas de por vida, y las infusiones deben ser regulares. Intravenoso infusiones se administran cada dos a seis semanas. Estas infusiones implican inyectar entre 200 y 600 miligramos de inmunoglobulinas por kilogramo de peso corporal. Las infusiones subcutáneas requieren la administración de muchas menos inmunoglobulinas a intervalos semanales. Las infecciones bacterianas existentes están controladas por antibióticos. Si hay AMS adquirido, se debe tratar la enfermedad subyacente. En estos casos, es posible la curación completa de AMS.
Seguimiento
La necesidad de seguimiento en el síndrome de deficiencia de anticuerpos a menudo surge de plasmocitoma o mieloma múltiple, linfomao sangre células cancerosas. Estos severos enfermedades tumorales requieren tratamiento profesional. La terapia forestal También debe vigilar el síndrome de deficiencia de anticuerpos resultante durante la atención de seguimiento. La falta de anticuerpos aumenta enormemente el riesgo de infección. En un organismo debilitado por tumores, las infecciones pueden tener un efecto mucho más fatal que en un organismo que puede producir suficientes anticuerpos. Además, la radiación o quimioterapia también ataca el material celular sano. Esto debilita aún más al organismo que lucha por sobrevivir. La atención de seguimiento está diseñada para que el paciente sepa que está bajo observación médica. Esto permite que las recurrencias o los cambios en el tumor causante se detecten más rápidamente. El seguimiento regular es esencial en presencia de síndrome de deficiencia de anticuerpos. El riesgo general de enfermedad aumenta considerablemente. Además, los tumores antes mencionados pueden causar daños secundarios. Por lo tanto, se deben concertar citas de seguimiento periódicas. Estos aseguran, mediante interrogatorios y diversos exámenes de control, que se ha hecho todo lo posible por la calidad de vida de los afectados. Sin embargo, el síndrome de deficiencia de anticuerpos primaria o secundaria también puede desencadenarse por desnutrición. Como consecuencia, bacteriana tracto respiratorio Se debe realizar un seguimiento de las infecciones o del tracto gastrointestinal. Al mismo tiempo, se debe remediar la enfermedad subyacente o la situación nutricional desencadenante.
Perspectivas y pronóstico
Las personas afectadas por el síndrome de deficiencia de anticuerpos congénitos pueden estar asintomáticas de por vida. No experimentan Efectos Adversos y no necesitan someterse a tratamientos médicos. Por el contrario, los que padecen síntomas experimentan recurrentes salud problemas para los que no se puede obtener un alivio duradero. administración de infusiones en intervalos de tiempo regulares para no experimentar deterioro de su salud. Si las infusiones se utilizan de forma continua, el organismo puede estar suficientemente abastecido con los anticuerpos faltantes. Sin embargo, dado que estos anticuerpos no son producidos lo suficiente por el propio cuerpo y se degradan en semanas, es necesario un tratamiento repetido para mantener salud. Si se suspende, el estado de salud se deteriora considerablemente en poco tiempo. En el caso de un síndrome de deficiencia de anticuerpos adquirida, las perspectivas de pronóstico son claramente más optimistas que en el caso del síndrome congénito. Aquí, el organismo solo necesita ser provisto temporalmente con suficientes anticuerpos. Dependiendo de la enfermedad subyacente presente, el proceso de curación puede implicar una sola infusión o múltiples infusiones. Tan pronto como se cura la enfermedad subyacente o el organismo se estabiliza lo suficiente, produce de forma independiente la cantidad necesaria de inmunoglobulina vital. Esto da como resultado una cura permanente del síndrome de deficiencia de anticuerpos y la ausencia de síntomas.
Prevención
El síndrome de deficiencia de anticuerpos congénitos no se puede prevenir. Solo medidas se puede tomar para prevenir enfermedades infecciosas. Estos incluyen reducir el riesgo de infección. Las personas inmunodeprimidas deben evitar las grandes concentraciones de personas, especialmente durante las épocas de mayor riesgo de infección. Para prevenir la forma adquirida de AMS, un estilo de vida saludable con un equilibrio dieta y mucho ejercicio ayuda. Además, alcohol y fumar también debe evitarse. Un estilo de vida saludable también puede ayudar terapia forestal de la enfermedad subyacente y mejorar las perspectivas de recuperación.
Programa de Cuidados Posteriores
La necesidad de atención de seguimiento para el síndrome de deficiencia de anticuerpos a menudo surge de plasmocitoma o mieloma múltiple, linfomao cáncer de sangre. Estos severos enfermedades tumorales requieren tratamiento profesional. La terapia también debe vigilar el síndrome de deficiencia de anticuerpos resultante durante la atención de seguimiento. La falta de anticuerpos aumenta enormemente el riesgo de infección. En un organismo debilitado por tumores, las infecciones pueden tener un efecto mucho más fatal que en un organismo que puede producir suficientes anticuerpos. Además, la radiación o quimioterapia también ataca el material celular sano. Esto debilita aún más al organismo que lucha por sobrevivir. El cuidado posterior medidas tienen la intención de transmitir al paciente que está bajo observación médica. Esto permite que las recurrencias o los cambios en el tumor causante se detecten más rápidamente. El seguimiento regular es esencial en presencia de síndrome de deficiencia de anticuerpos. El riesgo general de enfermedad aumenta considerablemente. Además, los tumores antes mencionados pueden causar daños secundarios. Por lo tanto, se deben concertar citas de seguimiento periódicas. Estos aseguran, mediante interrogatorios y diversos exámenes de control, que se ha hecho todo lo posible por la calidad de vida de los afectados. Sin embargo, el síndrome de deficiencia de anticuerpos primaria o secundaria también puede desencadenarse por desnutrición. Como consecuencia, se debe realizar un seguimiento de las infecciones bacterianas del tracto respiratorio o del tracto gastrointestinal. Al mismo tiempo, se debe remediar la enfermedad subyacente o la situación nutricional desencadenante.
Que puedes hacer tu mismo
El síndrome de deficiencia de anticuerpos (AMS), que se caracteriza por una deficiencia relativa de inmunoglobulinas G, también conocidas como gammaglobulinas, significa un debilitamiento sensible de la sistema inmunológico contra infecciones bacterianas y virales. Gammaglobulinas hacer la mayor parte de los anticuerpos en el plasma sanguíneo. Cada uno de ellos está dirigido a un patógeno específico con el que el sistema inmunológico ya se ha enfrentado una vez y tiene preparada la correspondiente respuesta inmunitaria a través de las inmunoglobulinas M. Ajuste del comportamiento diario y autoayuda eficaz. medidas requieren que se conozcan los factores causantes de la enfermedad. El AMS puede ser genético o puede ser desencadenado por ciertas circunstancias tales como deficiencia proteica o por quimioterapia or radioterapia. Si la enfermedad es causada por factores genéticos, las medidas de autoayuda consisten principalmente en mantenerse alejado de las fuentes de infección, es decir, el contacto con personas que obviamente tienen un frío debe evitarse porque el sistema inmunológico no puede proporcionar una defensa adecuada contra las infecciones los gérmenes ingerido. El mismo comportamiento en la vida cotidiana también tiene un propósito en el caso de un AMS adquirido, si se conocen las causas pero no se pueden prevenir por ciertas razones, por ejemplo, para lograr otros efectos en la salud. En los casos en que otros trastornos de salud graves, como enfermedades autoinmunes o los tumores se consideran la causa del AMS, estos deben aclararse rápidamente para que se pueda iniciar una terapia eficaz lo antes posible.
