La enfermedad de Castleman es una enfermedad grave muy rara del linfa glándulas que se presentan en episodios. Fue clasificado en 1954 por el patólogo estadounidense Benjamin Castleman. La enfermedad se presenta en dos formas, una menos grave y otra muy raramente grave con un pronóstico desfavorable.
¿Qué es la enfermedad de Castleman?
La enfermedad de Castleman es una linfa trastorno de las glándulas que también afecta a los tejidos circundantes. La linfa nodos crecer excesivamente y formar tumores. Dependiendo de si un ganglio linfático / grupo de ganglios linfáticos o varios grupos únicos / múltiples se ven afectados, la medicina diferencia la enfermedad de Castleman en formas unicéntricas (localizadas) y multicéntricas. La probabilidad de contraer la enfermedad es de 1: 100,000 (pacientes / año). Ambos sexos se ven afectados. Los pacientes con la forma grave tienen una edad más avanzada que los que padecen la enfermedad de Castleman unicéntrica. Este último se presenta con muchos menos síntomas que la forma grave, que suele ir acompañada de infección por VIH y HHV-8. Personas con infección por VIH /SIDA tiene un mayor riesgo de contraer la enfermedad linfática. En ellos, el pronóstico es mucho menos favorable.
Causas
Las causas que Lead a la forma localizada de la enfermedad todavía son controvertidos. Los científicos asumen que las células malignas del cuerpo del paciente son responsables de la sobreproducción de IL-6 e IL-10 en el ganglio linfático. Una enfermedad autoinmune inflamatoria, una infección viral distinta a la humana. herpes virus 8 (HHV-8), o una predisposición genética también podrían ser desencadenantes de la enfermedad de Castleman más leve. En este caso, coexisten diferentes variantes del receptor de interleucina-6, que en consecuencia pueden afectar a más células. Dado que al menos el 60 por ciento de los pacientes con el curso severo de la enfermedad también tienen una infección por HHV-8, desarrollan una interleucina viral que se asemeja a la IL-6 humana. La IL-6 viral es también el agente causante de las tormentas de citocinas típicas de la forma multicéntrica de la enfermedad de Castleman: infecta un elevado número de células plasmáticas, la mayoría de las cuales se encuentran en las proximidades de los folículos linfoides.
Síntomas, quejas y signos.
Generalmente, la enfermedad se acompaña de grandes dolor de los afectados ganglios linfáticos. En la forma más simple de la enfermedad, Síntomas B incluir pérdida de peso involuntaria, fiebrey sudores nocturnos. Además, el paciente está débil y cansado, se siente dolor existentes pecho y abdomen, según la región afectada por la enfermedad. A menudo, leve anemia todavía es detectable. Los pacientes con la forma multicéntrica de la enfermedad sufren de náusea, vómitos y pérdida de apetito además de Síntomas B y tener un agrandado hígado y bazo. Además, hay respiración problemas, tendencia al edema, severos deficiencia proteicasevero anemia, varios tipos de inflamacióny masivo trombocitopenia (deficiencia de plaquetas). También síndrome de POEMS y - (co) causado por la infección por VIH presente al mismo tiempo - linfadenopatía, sarcoma de Kaposi y linfomas malignos. Dependiendo de la gravedad y extensión de los síntomas, la muerte puede resultar de fallo multiorgánico, infección grave y linfoma.
Diagnóstico y progresión de la enfermedad.
La enfermedad de Castleman debe diagnosticarse diferencialmente de linfoma y otras enfermedades graves. En particular, la forma grave a menudo se confunde con linfoma. Ultrasonido y la TC se utilizan para reducir el tamaño del área afectada. El tejido de la glándula linfática se extrae y se examina histológicamente. Sangre dibujado durante un episodio de enfermedad muestra niveles elevados de IL-6 y CRP. La forma más leve de la enfermedad de los ganglios linfáticos no se manifiesta como síntomas pronunciados ni como episodios más leves. Los niveles de PCR son más bajos que en la enfermedad de Castleman grave. La enfermedad de Castleman multicéntrica puede variar mucho en el curso. Algunos pacientes permanecen estables durante años, mientras que en otros la enfermedad progresa rápidamente hasta convertirse en una amenaza para la vida. Entre las recaídas, el paciente experimenta períodos de buena salud, niveles normales de PCR e incluso regresión del tejido de la glándula linfática afectada. Sin embargo, cuanto más tiempo viva la víctima con la enfermedad, más frecuentes serán las recaídas y mayor será su riesgo de desarrollar linfoma maligno.
Complicaciones
La enfermedad de Castleman hace que el paciente experimente síntomas graves. Como regla general, se produce una pérdida de peso grave y los pacientes también sufren de fiebre o sudores nocturnos. Además, no es raro experimentar dolor existentes estómago o abdomen, por lo que la calidad de vida del paciente se ve significativamente reducida por esta enfermedad. La enfermedad de Castleman también causa vómitos y náusea en el paciente, con pérdida de apetito también ocurre. La hígado y bazo agrandar, que también puede causar dolor en las regiones afectadas. Debido a la anemia, la persona afectada está cansada y fatigada. La capacidad del paciente para afrontar estrés también desciende significativamente como consecuencia de esta enfermedad. Sin tratamiento, la enfermedad de Castleman conduce a insuficiencia orgánica y, en última instancia, a la muerte del paciente. Los pacientes sistema inmunológico también se ve debilitado por la enfermedad, lo que facilita la aparición de infecciones o inflamaciones. Por lo general, se puede realizar una cirugía para tratar los síntomas. Además, los pacientes no suelen depender de la radiación. terapia forestal. En general, no se puede predecir si esto dará como resultado un curso completamente positivo de la enfermedad. También es posible que la enfermedad de Castleman reduzca la esperanza de vida.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Si hay problemas en el ganglios linfáticos, La enfermedad de Castleman podría estar detrás de esto. Se recomienda consultar a un médico de inmediato si ocurren tales problemas. Él o ella puede decidir si la enfermedad de Castleman unicéntrica o multicéntrica está detrás de ella, u otra condición afectando el sistema linfático. Esta enfermedad relativamente rara se acompaña de síntomas inespecíficos. No obstante, si se prolongan, a menudo no se pueden explicar por la inflamación de los ganglios linfáticos o fiebre debido a la resfriado comun. Los ganglios linfáticos persistentemente dolorosos y el agrandamiento de órganos asociado también indicaron que algo podría estar mal. La enfermedad de Castleman suele presentarse en episodios. Esta también es una señal de que se debe buscar la causa de la inflamación de los ganglios linfáticos. La visita al médico no debe demorarse mucho tiempo en caso de sospecha de una enfermedad grave. La determinación de la enfermedad de Castleman requiere un diagnóstico exhaustivo. Primero, deben descartarse otras enfermedades. Estos incluyen, por ejemplo, infecciones, enfermedades autoinmunes o tumores. Si solo se ve afectado un ganglio linfático, se puede extirpar quirúrgicamente. Sin embargo, esto no es posible en la enfermedad de Castleman multicéntrica. Aquí, el rango terapéutico está delineado por quimioterapia, radiación o enfoques terapéuticos multimodales dirigidos. En este contexto, el pronóstico de la enfermedad de Castleman es mucho peor, especialmente cuando inmunodeficiencias graves como SIDA están presentes.
Tratamiento y terapia
En la enfermedad de Castleman unicéntrica, existe una buena posibilidad de cura si a la persona afectada se le extirpa quirúrgicamente el ganglio linfático anormalmente agrandado. Entonces es raro que la enfermedad reaparezca. Si la cirugía no es posible, la radiación terapia forestal puede ser llevado a cabo. El uso de monoclonal anticuerpos contra la IL-6 humana (siltuximab) muestra un buen éxito en el tratamiento. En la forma multicéntrica, la posibilidad de un tratamiento exitoso es mucho menor. Esto se debe al amplio espectro de efectos que las interleucinas 6 y 10 tienen sobre las células de los ganglios linfáticos, pero también al hecho de que la mayoría de los pacientes con la forma grave también están infectados por el VIH y el HHV-8 y deben tomar medicación adicional contra estos. enfermedades (efectos secundarios, interacciones, mayor debilitamiento del cuerpo). Además, los ganglios linfáticos enfermos no se pueden extirpar quirúrgicamente porque se encuentran en varios lugares del cuerpo. En la mayoría de los casos, médicos terapia forestal tiene múltiples frentes: en la terapia antiinflamatoria, se administran corticosteroides. Con la ayuda del anticuerpo monoclonal Rituximab (ya sea con o sin tomar citostático drogas), las interleucinas 6 y 10 productoras de citocinas están contenidas y sus vías de señalización se bloquean al mismo tiempo. Los síntomas se tratan con específicos drogas (antiviral contra HHV-8, antirretroviral contra VIH).
Perspectivas y pronóstico
El pronóstico específico de la enfermedad de Castleman depende de la forma presente, el curso y el método de tratamiento elegido. Además, general salud y la presencia de otras enfermedades son importantes. La forma unicéntrica de la enfermedad de Castleman tiene un pronóstico muy favorable si el ganglio linfático afectado se extirpa completamente quirúrgicamente o se trata previamente con radioterapia. La tasa de supervivencia general para los afectados con esta forma de la enfermedad es del 90 por ciento. Se observa una tasa de supervivencia libre de enfermedad a cinco años en más del 80 por ciento de los pacientes. En diez años, menos del cinco por ciento muere a causa de la enfermedad de Castleman unicéntrica. Se observan pronósticos ligeramente peores en pacientes tratados con quimioterapia. Aún no se pueden hacer declaraciones concretas sobre el pronóstico de la forma multicéntrica de la enfermedad de Castleman debido al curso diverso de la enfermedad y al pequeño número de casos. En general, el pronóstico es mucho peor que para los pacientes con forma unicéntrica. Después de la terapia estándar que consiste en el tratamiento con glucocorticoides y quimioterapia, más del 50 por ciento de los afectados recaen dentro de los tres años. Los pacientes que también tienen el VIH tienen un pronóstico particularmente desfavorable. La supervivencia libre de enfermedad para ellos después de tres años es del 25 por ciento. En promedio, los pacientes murieron 14 meses después del diagnóstico.
Prevención
La prevención de la enfermedad de Castleman no es posible a menos que se evite de antemano la infección por HHV-8, VIH, etc.
Atención de seguimiento
El cuidado posterior de la enfermedad de Castleman se refiere principalmente a la posible medidas. También incluye el tratamiento de la angustia emocional. Los pacientes necesitan el apoyo de confianza de sus familiares y amigos. Una vez finalizada la terapia inicial, el ejercicio físico ayuda a fortalecer el organismo. Los esfuerzos deben permanecer en el rango de leve a moderado. De esta forma, refuerzan la sistema inmunológico y mejorar el salud pronóstico. Los deportes adecuados incluyen resistencia, deportes o gimnasia acuática. La terapia respiratoria también puede ayudar a optimizar el bienestar. Además dieta que sea lo más saludable posible es útil. El Mediterraneo dieta en particular ha demostrado ser beneficioso para la salud. Para el proceso de recuperación, tiene sentido buscar la ayuda de un médico o nutricionista. Por supuesto, también se deben realizar revisiones periódicas con el médico a cargo. De esta manera, cualquier complicación se puede detectar en una etapa temprana. Si es necesario, el médico iniciará especial medidas para prevenir el condición empeore. Actualmente no es posible la prevención directa de la enfermedad. Los pacientes solo pueden fortalecer la protección medidas contra la infección por VIH. La atención psicológica también puede tener un efecto positivo en el bienestar.
Esto es lo que puede hacer usted mismo
Cuando se diagnostica la enfermedad de Castleman, a veces supone una gran carga emocional para los afectados. La medida de autoayuda más importante es hablar con amigos, familiares y otras personas afectadas. Se recomienda la actividad física durante la terapia inicial y después de completar el tratamiento. El ejercicio ligero a moderado se considera extremadamente eficaz para mejorar el pronóstico de células cancerosas. Los deportes adecuados incluyen resistencia, deportes, fortalecimiento de la gimnasia o agua terapia. Ejercicios de respiración, yoga, Tai Chi, aeróbicos y piso pelvico Los ejercicios también son adecuados. Para compensar esto, descanse y relajación también son importantes. En la enfermedad de Castleman, una dieta también es fundamental. Una dieta mediterránea en particular se considera un componente importante para el bienestar y la recuperación. Es mejor aconsejar a los afectados que hablar a un nutricionista o al médico a cargo. Después de la terapia, el cuerpo debe ser monitoreado cuidadosamente. Si aparecen signos de recurrencia o surgen otras complicaciones, se debe informar al médico. En caso de duda, se debe visitar el hospital más cercano con las quejas, para que se puedan tomar las medidas necesarias de inmediato en caso de complicaciones graves, que pueden ocurrir especialmente en los primeros meses después de la finalización de la terapia.
