Homocisteina es un proteinogénico azufre-contiene alfa-aminoácido que se forma liberando el grupo metilo (-CH3) como intermedio de metionina. Para el procesamiento posterior de homocisteína, un suministro adecuado de vitaminas B12 y B6 así como ácido fólico o betaína como proveedor de grupos metilo es necesaria. Un elevado concentración of homocisteína in sangre el plasma se asocia con daño a vaso sanguíneo paredes demenciay depresión..
¿Qué es la homocisteína?
La homocisteína, en su forma L bioactiva, es un aminoácido no proteinogénico. No puede ser un componente básico de una proteína debido a su tendencia a formar un anillo heterocíclico debido a su grupo CH2 adicional en comparación con cisteina, que no permite un enlace peptídico estable. Por tanto, la incorporación de homocisteína a una proteína provocaría que la proteína se desintegre pronto. La fórmula química molecular C4H9NO2S muestra que el aminoácido consiste exclusivamente en sustancias que están disponibles en abundantes cantidades en casi todas partes. Los oligoelementosraro minerales y los metales no son necesarios para su construcción. La homocisteína es un ion híbrido porque tiene dos grupos funcionales, cada uno con una carga positiva y una negativa, que están eléctricamente equilibrados en general. A temperatura ambiente, la homocisteína existe como un sólido cristalino con un punto de fusion de aproximadamente 230 a 232 grados Celsius. El cuerpo puede descomponer un nivel elevado de homocisteína en el sangre al permitir dos homocisteína moléculas unirse para formar homocistina a través de la formación de un puente disulfuro, y puede ser excretado en esta forma por los riñones.
Función, efectos y roles
El papel principal y la función de la L-homocisteína es ayudar en la síntesis de proteínas y convertirse en S-adenosilmetionina (SAM) en cooperación con algunosenzimas CRISPR-Cas. SAM, con tres grupos metilo (-CH3), es el principal donante de grupos metilo del metabolismo celular. SAM participa en muchas biosíntesis y en desintoxicación reacciones. Los grupos metilo de ciertos neurotransmisores como adrenalina, colina y creatina se originan en SAM. Después de liberar un grupo metilo, SAM da lugar a S-adenosilmetionina (SAH), que se convierte de nuevo en adenosina o de vuelta a L-homocisteína por hidrólisis. Tan importante como es la función de soporte de la homocisteína para ciertos procesos metabólicos, también es importante que la homocisteína, como producto intermedio de estas cadenas de reacción y síntesis bioquímicas, no aparezca en concentraciones anormales en el sangre, porque luego ejerce efectos nocivos. Exceso de homocisteína que no es necesaria para apoyar las conversiones en metionina Por lo tanto, el metabolismo descrito anteriormente normalmente se descompone aún más con la participación de vitamina B6(piridoxina) y se excreta a través de los riñones después de la formación de homocistina. Para que la homocisteína realice sus tareas metabólicas, es importante proporcionar al cuerpo cantidades suficientes de vitaminas B6, B12 y ácido fólico.
Formación, ocurrencia, propiedades y valores óptimos
La homocisteína se forma en el cuerpo como un intermedio de corta duración dentro del complejo metabolismo de metionina. El nombre alternativo ácido (S) -2-amino-4-mercaptobutanoico indica la estructura de la homocisteína. Por consiguiente, es un ácido monocarboxílico con el grupo carboxi característico (-COOH) y al mismo tiempo un ácido graso simple. La homocisteína no se absorbe a través de los alimentos, sino que se produce exclusivamente de forma temporal en el cuerpo. Aunque el bioactivo L-cisteina juega un papel importante en la síntesis de proteínas y en la formación de SAM, el óptimo y al mismo tiempo tolerable concentración en la sangre está dentro de límites estrechos de solo 5 a 10 µmol / litro. Los niveles más altos de homocisteína indican ciertos trastornos metabólicos y Lead al cuadro clínico de hiperhomocisteinemia. Un optimo concentración del aminoácido probablemente dependa de la actividad física y mental respectiva y es difícil de definir. Parece más razonable definir un límite superior tolerable de niveles de homocisteína, que debería ser de 10 µmol / litro.
Enfermedades y trastornos
Cuando la concentración de homocisteína excede el límite tolerable, trastornos metabólicos adquiridos o determinados genéticamente en la metionina equilibrar suelen estar presentes. A menudo, simplemente hay una falta de los necesarios vitaminas B6(piridoxina), B9 (ácido fólico) y B12 (cobalamina), que se necesitan como coenzimas o catalizadores dentro de la cadena de conversión bioquímica. Un total de aproximadamente 230, aunque rara vez ocurre, gen Se sabe que las mutaciones Lead a un trastorno del metabolismo de la metionina. El aumento patológico de homocisteína se llama homocistinuria. Los más comunes gen La mutación que causa la enfermedad se localiza en el locus del gen 21q22.3. La mutación es autosómica recesiva y provoca la formación de una enzima defectuosa necesaria para el proceso de degradación y conversión de la homocisteína. Las mutaciones conocidas hasta ahora implican la omisión (deleción) o adición (inserción) de nucleicos. bases en las cadenas de ADN correspondientes. Las condiciones de vida y los hábitos desfavorables también pueden causar un aumento de los niveles de homocisteína. Estos incluyen excesivo alcohol consumo, nicotina abuso, obesidad y falta de ejercicio. Los niveles excesivos de homocisteína pueden Lead para dañar el endotelio, la pared interior de la sangre vasosy promover arteriosclerosis, por ejemplo. Las venas se vuelven inelásticas y causan una serie de enfermedades secundarias como hipertensión. También conllevan el riesgo de formar trombos, que provocan corazón enfermedades y accidentes cerebrovasculares. Enfermedades neurológicas como depresión. y senil demencia también se asocian con niveles elevados de homocisteína. En los niños que padecen homocistinuria genética, los síntomas de la enfermedad varían ampliamente. El espectro de síntomas varía desde características de la enfermedad apenas detectables hasta la aparición de casi todos los síntomas posibles. Los primeros síntomas suelen aparecer después de llegar al segundo año de vida. A lo sumo, se puede observar una ralentización del desarrollo psicomotor durante los dos primeros años de vida. En muchos casos, el primer síntoma de la homocistinuria genética es un prolapso del cristalino.
