Fibrosis pulmonar: clasificación

Para un diagnóstico de fibrosis pulmonar pulmonar idiopática (FPI), se deben cumplir los criterios 1 y 2 o 1 y 3:

  1. Interstitial pulmón debe excluirse la enfermedad (EPI) o la enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa (DPLD) de causa conocida (p. ej., exposición nociva, colagenosis, otras enfermedades sistémicas, EPI inducida por fármacos, etc.).
  2. En alta resolución tomografía computarizada (HRCT), un patrón UIP (intersticial habitual neumonía: patrón de panal con o sin tracción bronquiectasia (forma de bronquiectasia / dilatación de los alvéolos, en la que hay dilatación de los bronquios o bronquiolos debido a fibrosis pulmonar o distorsionado pulmón parénquima (tejido pulmonar), etc.) debe estar presente.
  3. Presencia de combinaciones específicas de TCAR y histología resultados.

Combinación de TCAR e histopatología en el diagnóstico de FPI [directriz S2k].

Sospecha de FPI Histopatología
UIP probablemente UIP patrón indeterminado Diagnóstico alternativo
Patrón de TCAR UIP IPF IPF IPF sin IPF
probablemente UIP IPF IPF IPF (probable) * Sin IPF
Patrón indeterminado IPF IPF (probable) * y clasificableILD * * Sin IPF
Diagnóstico alternativo FPI (probable) * / sin FPI sin IPF sin IPF Sin IPF

Leyenda

* El diagnóstico de FPI es probable si se aplica alguna de las siguientes características después de la exclusión de causas alternativas:

  • Bronquiectasias por tracción de moderadas a graves y bronquioloctasias (definidas como bronquiectasias por tracción leves en cuatro o más lóbulos del pulmón, incluida la língula, o bronquiectasias por tracción de moderadas a graves en dos o más lóbulos) en un hombre mayor de 50 años o en una mujer más de 60 años
  • Reticulaciones extensas (> 30%) en TCAR y edad> 70 años.
  • Aumento de granulocitos neutrófilos y / o ausencia de linfocitos en el lavado broncoalveolar (BAL; método de recogida de muestras utilizado durante la broncoscopia (pulmón examen)).
  • La discusión multidisciplinaria de casos coincide en un diagnóstico definitivo de FPI.

* * Patrón indeterminado

  • Sin un contundente biopsia, La FPI es poco probable.
  • Con una biopsia significativa, la reclasificación a un diagnóstico más específico se puede realizar a través de una discusión de caso multidisciplinaria y / o una consulta adicional.