Para un diagnóstico de fibrosis pulmonar pulmonar idiopática (FPI), se deben cumplir los criterios 1 y 2 o 1 y 3:
- Interstitial pulmón debe excluirse la enfermedad (EPI) o la enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa (DPLD) de causa conocida (p. ej., exposición nociva, colagenosis, otras enfermedades sistémicas, EPI inducida por fármacos, etc.).
- En alta resolución tomografía computarizada (HRCT), un patrón UIP (intersticial habitual neumonía: patrón de panal con o sin tracción bronquiectasia (forma de bronquiectasia / dilatación de los alvéolos, en la que hay dilatación de los bronquios o bronquiolos debido a fibrosis pulmonar o distorsionado pulmón parénquima (tejido pulmonar), etc.) debe estar presente.
- Presencia de combinaciones específicas de TCAR y histología resultados.
Combinación de TCAR e histopatología en el diagnóstico de FPI [directriz S2k].
Sospecha de FPI | Histopatología | ||||
UIP | probablemente UIP | patrón indeterminado | Diagnóstico alternativo | ||
Patrón de TCAR | UIP | IPF | IPF | IPF | sin IPF |
probablemente UIP | IPF | IPF | IPF (probable) * | Sin IPF | |
Patrón indeterminado | IPF | IPF (probable) * | y clasificableILD * * | Sin IPF | |
Diagnóstico alternativo | FPI (probable) * / sin FPI | sin IPF | sin IPF | Sin IPF |
Leyenda
* El diagnóstico de FPI es probable si se aplica alguna de las siguientes características después de la exclusión de causas alternativas:
- Bronquiectasias por tracción de moderadas a graves y bronquioloctasias (definidas como bronquiectasias por tracción leves en cuatro o más lóbulos del pulmón, incluida la língula, o bronquiectasias por tracción de moderadas a graves en dos o más lóbulos) en un hombre mayor de 50 años o en una mujer más de 60 años
- Reticulaciones extensas (> 30%) en TCAR y edad> 70 años.
- Aumento de granulocitos neutrófilos y / o ausencia de linfocitos en el lavado broncoalveolar (BAL; método de recogida de muestras utilizado durante la broncoscopia (pulmón examen)).
- La discusión multidisciplinaria de casos coincide en un diagnóstico definitivo de FPI.
* * Patrón indeterminado
- Sin un contundente biopsia, La FPI es poco probable.
- Con una biopsia significativa, la reclasificación a un diagnóstico más específico se puede realizar a través de una discusión de caso multidisciplinaria y / o una consulta adicional.