La atresia biliar es el estrechamiento de la bilis conductos que se producen durante el desarrollo en el útero. Las causas de esto son en gran parte desconocidas, aunque se han identificado vínculos con ciertas enfermedades virales a través de la investigación. La enfermedad se manifiesta por una prolongada ictericia después del nacimiento, heces incoloras, orina de color marrón, aumento de tamaño hígado y después bazo ampliación, agua retención y tendencia a sangrar.
¿Qué es la atresia biliar?
La atresia biliar es una rara condición. Ocurre exclusivamente en el período neonatal o período neonatal. Este es el período desde el nacimiento hasta la cuarta semana de vida. Es una atresia del bilis conductos dentro o fuera del hígado. Una atresia generalmente se refiere a la obstrucción o no oclusión de un orificio corporal u órgano hueco. Independientemente de si la atresia está dentro o fuera del hígado, la atresia biliar afecta a todo el hígado y bilis conductos. Por tanto, ahora se abstiene de hablar de forma extrahepática o intrahepática, respectivamente. La incidencia de la enfermedad varía de uno de cada 3,000 a uno de cada 20,000 nacimientos, según la zona. La mayor susceptibilidad se encuentra en la región del Pacífico, mientras que los casos más raros ocurren en Europa Occidental. En general, las niñas se ven afectadas un poco más a menudo que los niños. En aproximadamente uno de cada diez casos, la aparición se asocia con otras malformaciones como corazón defectos o poliesplenia. En este caso, los trastornos se agrupan como una forma sindrómica. Cuando la atresia biliar ocurre sola, se denomina forma no sindrómica.
Causas
El estrechamiento de los conductos biliares, que eventualmente conduce a la atresia de ellos, comienza temprano en el desarrollo del niño en el amor de la madre. Esto se puede concluir a partir de exámenes del hígado con ultrasonido tecnología. Las causas de la atresia se desconocen en gran medida. Sin embargo, a partir de exámenes médicos, se puede identificar una conexión con ciertas enfermedades virales. Estos incluyen Ebstein-Barr virus, que causan la glándula de Pfeiffer fiebrey sincitial respiratorio virus, un típico frío virus. Sin embargo, no se ha demostrado ninguna asociación con hepatitis A virus, B o C. Las causas genéticas también se derivan de los resultados de varios estudios. Los estudios muestran agrupaciones familiares o étnicas de casos. Los niños afectados tienen más probabilidades de tener ciertos tipos de HLA. HLA es un grupo de genes que son fundamentales para la sistema inmunológico. También se puede utilizar para inferir una causa.
Síntomas, quejas y signos.
Aproximadamente la mitad de todos los recién nacidos sanos desarrollan ictericia en los primeros días de vida. Esto no es peligroso y desaparece después de una semana como máximo. En contraste con este típico neonatal ictericia, la ictericia dura más en niños con atresia biliar. Esto es debido a Bilirrubina. Es un producto de degradación del rojo. sangre pigmentación hemoglobina y un pigmento biliar. Los recién nacidos afectados producen heces acólicas, es decir, descoloradas y la orina adquiere un color marrón. Otro síntoma principal es la hepatomegalia, un agrandamiento del hígado. Además, una enfermedad puede derivarse de síntomas acompañantes, como malformaciones oculares, dismorfia facial y alteraciones cardíacas.
Curso
El desarrollo del niño no se ve afectado durante los primeros meses. Posteriormente, se hacen evidentes la pérdida de peso y la hiperexcitabilidad. Debido al aumento de presión en el portal. vena del hígado, hay esplenomegalia y acumulación de agua en el abdomen. Además, muy poco ácido biliar llega al intestino. Este último necesita el compuesto para digerir la grasa y absorber vitaminas. Vitamina K absorción se ve particularmente afectado. Una deficiencia de esto conduce a una tendencia a sangrar.
Complicaciones
Los síntomas y complicaciones de la atresia biliar generalmente ocurren inmediatamente después del nacimiento del niño. En este caso, el bebé sufre una ictericia relativamente leve inmediatamente después del nacimiento. También hay orina y heces decoloradas. La bazo y el hígado puede agrandarse, con graves dolor en la mayoría de los casos. A medida que avanza la enfermedad, se desarrollan otras afecciones, como corazón defectos o malformaciones de los ojos. En el peor de los casos, el paciente puede quedar completamente ciego o sufrir más malformaciones faciales; si no se trata la atresia biliar, se producirá la muerte. Como regla general, el tratamiento es quirúrgico. Si esto falla, también se puede realizar un trasplante de hígado. A menudo, los padres del niño también se ven gravemente afectados por la atresia biliar y sufren de depresión. y otras enfermedades mentales. En este caso, definitivamente es necesario el apoyo de un psicólogo. El desarrollo posterior del niño es en gran parte normal y no Lead a más complicaciones si el tratamiento de la atresia biliar tuvo éxito. La esperanza de vida tampoco se minimiza como resultado.
¿Cuándo deberías ir al médico?
En muchos casos, los obstetras y médicos notan la dismorfia de la cara y la mala posición de los ojos inmediatamente después del nacimiento en los recién nacidos. A esto le siguen exámenes para pacientes hospitalizados, por lo que, por lo general, ya se dispone de un diagnóstico de atresia biliar en este momento. Si el condición no se diagnostica de inmediato, los padres deben consultar a un médico tan pronto como noten anomalías visuales en la cara dentro del proceso de crecimiento natural de su hijo durante las primeras semanas de vida. También es necesaria la consulta con un médico tan pronto como el recién nacido muestre una coloración amarillenta del piel. Además, la decoloración de las heces u orina en los bebés se considera inusual. Se debe consultar a un médico tan pronto como las excreciones se decoloren o la orina muestre un color marrón. Si hay malformaciones del sistema esquelético, también se debe realizar una visita al médico. Si el niño pierde peso, a pesar de la ingesta de alimentos recomendada, hay motivo de preocupación. Se debe consultar a un médico tan pronto como el recién nacido sufra una pérdida de peso continua durante varios días. Si comienzan las anomalías del comportamiento, se requiere la consulta con un médico. Si el niño muestra una reacción exagerada, hiperactividad o tendencias de comportamiento agresivo, se debe consultar a un médico para determinar la causa. Si la circunferencia abdominal aumenta de forma anormal, agua puede estar ocurriendo retención. Estos deben examinarse y tratarse lo antes posible.
Tratamiento y terapia
La atresia biliar conduce a la muerte en los primeros años de vida si no se trata. Para el tratamiento, inicialmente se realiza la cirugía de Kasai. Durante una operación de este tipo, el tejido conectivo entre las dos ramas del portal vena del hígado y el tejido biliar alterado se eliminan. Para asegurar el suministro de bilis al intestino, posteriormente se cose un asa de intestino en el portal hepático. Además, hay varios medicamentos disponibles para terapia forestal. Éstas incluyen drogas que ralentizan la remodelación del hígado, preparados antiinflamatorios y agentes que mejoran el flujo de bilis. Sin embargo, su beneficio es controvertido. El éxito de la operación de Kasai se refleja en el aumento de la coloración marrón de las heces y el color más claro de la orina. Sin embargo, incluso en este caso, muchos pacientes desarrollan cirrosis del hígado, que conduce a la muerte. Esto se debe al aumento de la estasis biliar. En esta etapa a más tardar, o ya en el caso de una operación fallida según Kasai, un trasplante de hígado es necesario. Por lo general, esto se hace a la edad de dos años, pero algunos casos lo requieren incluso antes, a la edad de seis meses. La disponibilidad de los órganos de trasplante necesarios ha aumentado recientemente. Esto es gracias a los nuevos procedimientos. Dado que el hígado es capaz de regenerarse por sí mismo, también son posibles las donaciones en vida. Por esta razón, también es posible dividir un órgano de un donante entre dos receptores. Este llamado procedimiento dividido es especialmente adecuado para los niños, ya que no hay muchos órganos adecuados para los trasplantes de hígado de los niños.
Perspectivas y pronóstico
Si no se trata, la atresia biliar tiene un pronóstico muy desfavorable. Los cambios ocurren durante el proceso de desarrollo y crecimiento natural de la feto en el útero. Si no se proporciona la atención médica adecuada inmediatamente después del nacimiento, el niño morirá dentro del primer año de vida. Se requiere una intervención quirúrgica, que se asocia con los riesgos y complicaciones habituales. Si la cirugía tiene éxito, hay una mejora en salud. Sin embargo, el riesgo de acortar la vida también está presente en pacientes cuya cirugía correctiva da como resultado un suministro adecuado de bilis al intestino. Existe riesgo de enfermedad secundaria como cirrosis del hígadoEn esto, se necesita un órgano de donante porque la esperanza de vida también se reduce sin un trasplante. El proceso que conduce a trasplantar es largo y el procedimiento es desafiante. El órgano donado no siempre es aceptado por el organismo. A pesar de los diversos enfoques terapéuticos para la atresia biliar y la posibilidad de aliviar los síntomas, los pacientes con esta condición puede esperar una vida de terapia forestal. La resiliencia física es limitada en comparación directa con otros pacientes y se pueden esperar varias complicaciones. El estilo de vida general debe adaptarse a la salud condiciones para asegurar la supervivencia.
Prevención
Debido a que las causas de la enfermedad de la atresia biliar se desconocen en gran medida, no se conocen formas de prevenirla. Además, el hecho de que sea una enfermedad congénita que ocurre temprano en el desarrollo plantea un problema en el desarrollo de las medidas. Para contrarrestar la ictericia persistente, un bajo contenido de grasa y alto contenido de fibra dieta es recomendado.
Seguimiento
En la atresia biliar, las opciones de atención de seguimiento son muy limitadas. La persona afectada depende principalmente del tratamiento directo y médico por parte de un especialista en esta enfermedad para no reducir la esperanza de vida y también para evitar más complicaciones. La autocuración no es posible, por lo que no se puede evitar el tratamiento médico. Si no se trata la atresia biliar, la persona afectada morirá al cabo de unos años. Los afectados por esta enfermedad suelen depender de tomar medicamentos para aliviar los síntomas. Es importante asegurarse de que estos medicamentos se tomen con regularidad y de manera correcta. En el caso de los niños, son sobre todo los padres quienes deben asegurarse de que se les atienda correctamente. Con frecuencia, posible interacciones con otros medicamentos también se debe tener en cuenta para no perjudicar la cicatrización. Dado que la atresia biliar también afecta órganos internos, los afectados deben someterse a exámenes periódicos por parte de un médico para detectar daños en los órganos internos en una etapa temprana. El contacto con otros pacientes de atresia biliar también puede ser útil, ya que conduce a un intercambio de información que puede facilitar la vida diaria.
Que puedes hacer tu mismo
Los padres cuyo hijo ha sido diagnosticado con atresia biliar deben seguir las sugerencias del médico con respecto a los siguientes pasos. Generalmente, se realizan múltiples cirugías. El proceso de curación se puede ayudar con el reposo y el reposo en cama después de la cirugía. El niño no debe exponerse a estrés durante las primeras semanas y también requiere una buena monitoreo por los padres. Si surgen más quejas o complicaciones, se debe consultar a un médico de inmediato. Puede ser necesaria la colocación en una clínica especializada. Después de un trasplante de hígado, debe asegurarse de que el niño ingiera suficientes líquidos. además, el dieta debe ser cambiado. El niño debe comer la menor cantidad de grasa posible y, en cambio, comer muchas frutas y verduras. Además, se debe tener cuidado para garantizar una higiene personal adecuada para evitar infecciones y otras complicaciones. Poco después del trasplante, regular ejercicios de respiración y los ejercicios fisioterapéuticos son útiles para prevenir una infección del tracto respiratorio. Los chequeos regulares por parte de un médico respaldan estos medidas y garantizar un proceso de curación sin síntomas. Si se presentan síntomas inusuales, es mejor ponerse en contacto con los servicios médicos de emergencia.
