La dermopatía fibrosante nefrogénica representa una enfermedad nueva y muy rara de tejido conectivo asociado con el uso de agentes de contraste que contienen gadolinio en pacientes con riñón enfermedad. Además de piel, los tejido conectivo de músculos y órganos internos a menudo se ve afectado. La enfermedad puede Lead a una severa limitación de movimiento e incluso a la muerte.
¿Qué es la dermopatía fibrosante nefrogénica?
La dermopatía fibrosante nefrogénica se descubrió por primera vez en 1997 cuando pacientes individuales con insuficiencia renal se encontró que tenían un aumento anormal en el tejido conectivo de las piel. Con bastante rapidez, se pudo establecer una conexión con el uso de agentes de contraste que contienen gadolinio en la resonancia magnética. Sin embargo, el nombre de “dermopatía fibrosante nefrogénica” ya está obsoleto. El nombre se cambió a fibrosis sistémica nefrogénica (NSF) después de que se pudo demostrar que a menudo la musculatura y muchos órganos internos como corazón, hígado o los pulmones también están involucrados. Otro nombre es diálisis-Fibrosis sistémica asociada, aunque recientemente se ha cuestionado si solo se ven afectados los pacientes en diálisis. Hasta la fecha, se han observado aproximadamente 315 casos. El mecanismo exacto de desarrollo de NSF aún no se conoce. Según observaciones previas, la fibrosis sistémica nefrogénica afecta solo a pacientes con insuficiencia renal, quienes, según hallazgos recientes, no necesariamente requieren diálisis. El uso de agentes de contraste que contienen gadolinio en pacientes con salud renal nunca ha conducido a NSF según hallazgos previos. Debido al pequeño número de casos, todavía no ha sido posible hacer una declaración general sobre las posibilidades de recuperación. Si bien hay casos individuales con una evolución muy favorable, no se pudo lograr ninguna mejora en otros casos.
Causas
Un requisito previo para el desarrollo de fibrosis sistémica nefrogénica es insuficiencia renal y el uso de agentes de contraste que contienen gadolinio en MRI, como se mencionó anteriormente. El gadolinio es un elemento químico del grupo de las tierras raras y pertenece a los lantánidos. Debido a sus muchos electrones desapareados, es paramagnético y, por lo tanto, muy adecuado para su uso en imagen de resonancia magnética. Por lo tanto, que contienen gadolinio agente de contraste se utiliza en la obtención de imágenes cerebro u otros órganos durante los exámenes de resonancia magnética. Se conoce la toxicidad de los iones de gadolinio libres. Sin embargo, este elemento se fija por complejación, por lo que normalmente se puede utilizar sin problemas. La toxicidad aguda de los iones de gadolinio libres se debe al hecho de que pueden intercambiarse por calcio iones. Además, los medios de contraste que contienen yodo no se puede utilizar en pacientes con insuficiencia renal porque dañarían aún más la función renal. Ahora, sin embargo, se ha inducido fibrosis sistémica nefrogénica en algunos pacientes renales después del uso de medios de contraste que contienen gadolinio. Aún no se conoce el papel que juega la relación entre disfunción renal y gadolinio. Se supone que en estos pacientes incluso una pequeña liberación de iones de gadolinio del complejo de quelato provoca un aumento de la fibrosis del tejido conectivo. La fibrosis sistémica nefrogénica puede desarrollarse de dos días a 18 meses después agente de contraste usar. Se cree que el riesgo de desarrollar NSF depende del grado de liberación de iones gadolinio. Por lo tanto, según el Comité Europeo de Medicamentos de Uso Humano (CHMP), los agentes de contraste que contienen gadolinio se clasifican en tres grupos de riesgo: bajo, moderado o alto.
Síntomas, quejas y signos.
La fibrosis sistémica nefrogénica afecta por igual a mujeres y hombres. Dentro de los dos días y 18 meses después de un tratamiento con gadolinio. agente de contraste Si se utiliza, pueden aparecer inicialmente nódulos o manchas rojas y oscuras en las manos y los pies. A medida que avanza, piel se desarrolla un engrosamiento. La piel se endurece y luego se asemeja a una piel de naranja. Estos cambios a menudo afectan a todo el tronco del cuerpo, dejando el cuello y cabeza mayormente expuesto. Músculos, ligamentos y Tendones contrato. El movimiento se vuelve cada vez más restringido. Algunos pacientes eventualmente pueden moverse solo con la ayuda de una silla de ruedas. Si el corazón o los pulmones se ven afectados, el pronóstico suele ser muy desfavorable. Ya se han observado muertes.
Diagnóstico y curso de la enfermedad.
La fibrosis sistémica nefrogénica se puede diagnosticar por piel y músculo. biopsia. Sin embargo, los cambios no pueden verificarse por anomalías específicas en valores de laboratorio. Se excluye un posible escleromixedema como diagnóstico diferencial en ausencia de paraproteínas. De lo contrario, las muestras de tejido muestran un engrosamiento significativo de la esclerótica. Después de una historia extensa, se establece una asociación con agentes de contraste que contienen gadolinio.
Complicaciones
La dermopatía fibrosante nefrogénica ya es una complicación muy rara en pacientes con insuficiencia renal grave o en hígado receptores de trasplantes sometidos a exámenes de resonancia magnética con agentes de contraste que contienen gadolinio. No se puede predecir el curso de la enfermedad. Además de las curaciones espontáneas muy raras, suele observarse un curso progresivo que provoca una discapacidad grave. También pueden ocurrir cursos fatales. El engrosamiento gradual de la piel puede afectar al corazón músculo, pulmones, diafragma o músculos esqueléticos. Además de limitar la movilidad, es posible que aumenten las dificultades respiratorias y los problemas cardíacos graves. En los casos con recuperación completa, la insuficiencia renal generalmente se trataba con éxito de antemano. No se sabe si la dermopatía fibrosante nefrogénica siempre se desarrolla cuando se usa el agente de contraste que contiene gadolinio para el diagnóstico en la insuficiencia renal grave. Sin embargo, debido a que existe el riesgo, se deben usar otros agentes de contraste en estos pacientes o diálisis debe seguirse inmediatamente después del contraste con gadolinio. Hasta ahora, tampoco se ha aclarado suficientemente si un eliminación de gadolinio con la ayuda de un intravenoso administración of sodio El tiosulfato siempre conduce a una mejoría de los síntomas. Se han logrado éxitos de tratamiento aquí en varias ocasiones, pero no hay garantía. Lo mismo ocurre con las posibilidades de éxito con terapia física para prevenir contracturas (encogimiento) de los músculos, Tendones, ligamentos y otras partes de los tejidos conectivos que Lead al movimiento restringido.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Personas que están en tratamiento médico por un riñón condición y han estado expuestos al uso de un agente de contraste pertenecen al grupo de riesgo de dermopatía fibrosante nefrogénica. Deben consultar con el médico tratante tan pronto como se desarrollen diversas quejas después de una sesión y el estado general de salud se deteriora significativamente. A menudo, las primeras irregularidades aparecen unos días después del tratamiento. En algunos casos, los primeros signos de irregularidad pueden aparecer solo después de 1 año y medio. Los cambios en la apariencia de la piel y del tejido conectivo indican un trastorno y deben ser presentados a un médico. Si hay limitaciones en la movilidad, una disminución de la musculatura general. fuerzay problemas de locomoción, se necesita un médico. Los pacientes a menudo ya no pueden moverse lo suficiente sin ayuda. Dado que en casos graves la enfermedad puede Lead ante la muerte prematura de la persona afectada, se necesita un médico ante la primera indicación de una inconsistencia. Se debe investigar la disfunción general, la sensación de enfermedad y malestar. Si las quejas ya existentes aumentan significativamente en alcance e intensidad, se necesita un médico. Si hay dolor, alteraciones del sueño, así como pérdida de apetito e irregularidades en el ritmo cardíaco, se necesita atención médica.
Tratamiento y terapia
No se puede predecir el curso de la fibrosis sistémica nefrogénica. En casos individuales muy raros, se ha producido una regresión completa de los síntomas. En algunos pacientes, la mejoría se logró mediante la restauración de la función renal. Regresión espontánea de lesiones de la piel También se ha observado en algunos casos después de trasplantar. También se sospecha que Inyección intravenosa of sodio el tiosulfato contribuye a la mejora. Sodio (sal) tiosulfato forma complejos de quelatos con iones de gadolinio, posiblemente promoviendo su eliminación del cuerpo. Sin embargo, actualmente no existe terapia forestal para la mayoría de los pacientes. Por lo tanto, intensivo terapia física se recomienda para el tratamiento sintomático de la induración cutánea.
Perspectivas y pronóstico
El pronóstico de la dermopatía fibrosante nefrogénica debe realizarse de acuerdo con las circunstancias individuales. El curso general de la enfermedad no es predecible. En muchos casos, el factor decisivo es el estadio de la enfermedad y los síntomas ya presentes. Si ya se ha producido un daño orgánico, el desarrollo posterior se agrava. Según el estado actual de los conocimientos científicos, no existe una medida de tratamiento uniforme que se utilice generalmente para esta enfermedad. Los médicos deciden qué terapias son necesarias de acuerdo con los desarrollos individuales. En algunos pacientes, se pueden observar regresiones espontáneas de los síntomas existentes. Sin embargo, estos no tienen que ser permanentes. Más probable en el curso posterior es la necesidad de un órgano de donante, así como de por vida. trastornos funcionales. También es de esperar que se produzca la muerte prematura de la persona afectada. En algunos pacientes se ha documentado el desarrollo de una emergencia médica. Sin tratamiento, la esperanza de vida del individuo afectado se reduce. Al mismo tiempo, se puede observar una reducción de la calidad de vida. Por el contrario, con una atención médica integral, existe la posibilidad de recuperación. En la literatura, se pueden encontrar casos en los que se produjo una cura exitosa de la enfermedad. En ellos, se trató previamente la insuficiencia renal. Este parece ser un factor decisivo en el curso de la enfermedad y, por tanto, en el pronóstico.
Prevención
En pacientes con insuficiencia renal, se deben evitar los agentes de contraste que contengan gadolinio, si es posible. Sin embargo, si esto no es posible, preventivo medidas que evitan la liberación de iones de gadolinio son muy importantes. El Instituto Federal Alemán de Drogas y Dispositivos médicos (BfArM) ya reaccionó en mayo de 2007. Como resultado de los incidentes, retiró la aprobación de medios de contraste que contienen gadolinio de riesgo, como Omniscan y Magnevist, para pacientes con insuficiencia renal grave o para hígado pacientes trasplantados. Deben utilizarse agentes de contraste de bajo riesgo. Estas son sustancias que contienen gadolinio con una estructura cíclica y es menos probable que liberen gadolinio.
Seguimiento
No existe un seguimiento directo de la dermopatía fibrosante nefrogénica. Porque no se conoce terapia forestal para condición, solo se pueden controlar y tratar los síntomas. Una forma de reducir el endurecimiento del tejido conectivo es mediante tratamientos regulares con calor y masaje. A los pacientes se les pueden recetar sulfatos de sodio para retardar la progresión de la enfermedad. Si un paciente ha recibido una riñón trasplante, debe tomar inmunosupresores regularmente y acuda a chequeos. Entre otras cosas, estos exámenes determinan si las funciones de los riñones han mejorado. Al mismo tiempo, el médico comprueba si se ha formado nuevo tejido conectivo o si ha disminuido la capacidad de mover las extremidades. Cuando los síntomas de la dermopatía fibrosante nefrogénica empeoran, los pacientes pierden gradualmente su movilidad. Luego dependen de cuidados intensivos. La atención de seguimiento se dirige principalmente a aliviar dolencias como problemas respiratorios y dolor. En esta etapa, se evitan las vías terapéuticas que supondrían una carga innecesaria para el paciente. Soportado fisioterapia con una carga muy baja solo está destinado a evitar que los pacientes tengan úlceras por decúbito. Sin embargo, la mejora de la movilidad ya no es posible.
Esto es lo que puede hacer usted mismo
Los síntomas de la dermopatía fibrosante nefrogénica deben observarse de cerca para poder hacer algo al respecto a tiempo. Especialmente los pacientes con insuficiencia renal deben comunicárselo al médico para evitar problemas con respiración o corazón. Cualquier irregularidad puede seguir apareciendo 18 meses después. Si hay algún cambio en la apariencia de la piel o el tejido conectivo, es importante consultar a un médico lo antes posible. Otras indicaciones de una exacerbación incluyen movilidad limitada, debilitamiento de los músculos y dificultad para moverse. Los pacientes deben pedir ayuda, si es necesario, si no pueden moverse correctamente. Para pérdida de apetito, arritmia cardíaca, dolor y problemas para dormir, un médico sabe qué hacer. Su consejo ayuda a los pacientes a sobrellevar la vida cotidiana y a no estar demasiado restringidos por la dermopatía fibrosante nefrogénica. El curso exacto y también los métodos de tratamiento no siempre son predecibles, por eso la observación cercana del propio cuerpo es tan importante. Además del tratamiento recomendado por el médico, los afectados también deben informarse sobre terapia física. Con la implementación constante de estos métodos, se puede aliviar el endurecimiento de la piel y el tejido conectivo.
