Un tumor desmoide es un tumor que se forma en la fascia muscular. Pertenece al grupo de la fibromatosis.
¿Qué es un tumor desmoide?
Las fibromatosis son crecimientos benignos de tejido conectivo tan frecuente crecer muy agresivamente. Se infiltran en su entorno e incluso después de la extirpación quirúrgica, a menudo reaparecen. El tumor desmoide se desarrolla a partir de las vainas de los músculos. También se denominan fascias musculares. El tumor desmoide es en realidad benigno, pero debido a que a menudo crece infiltrándose en el tejido circundante, se clasifica clínicamente como un sarcoma de baja malignidad. La enfermedad es muy rara. Solo el 0.1 por ciento de todos los tumores son tumores desmoides. La incidencia es de uno en cuatro millones. Las mujeres se ven afectadas con mucha más frecuencia que los hombres. El tumor a menudo se presenta en el abdomen después de el embarazo. En niños y adolescentes, es más probable que el tumor se desarrolle en los brazos, piernas, cabeza or cuello. Los niños y adolescentes varones desarrollan la enfermedad con más frecuencia que las niñas. Los tumores pueden retroceder espontáneamente o continuar crecer lentamente. Los órganos vecinos se ven afectados por el crecimiento, lo que resulta en inflamación y deterioro funcional.
Causas
Las causas del tumor desmoide se desconocen en gran medida. Durante mucho tiempo se sospechó una predisposición genética. Sin embargo, en la mayoría de los casos, los tumores ocurren sin una conexión familiar. Sin embargo, aparentemente existe una conexión entre los tumores desmoides y la poliposis adenomatosa familiar (PAF). Este raro trastorno se caracteriza por múltiples pólipos existentes mucosa de las colon y recto. pólipos ocurren entre las edades de 15 y 30 y frecuentemente degeneran. Los tumores desmoides ocurren regularmente en asociación con la enfermedad. Los tumores afectan del 10 al 15 por ciento de todos los pacientes con PAF. También se sospecha que existen influencias hormonales. Esto está respaldado por el hecho de que los tumores ocurren durante el embarazo o poco antes menopausia. En el momento de menopausia, muchos tumores retroceden espontáneamente. Los receptores hormonales están presentes en las células tumorales. Esto sugiere que estrógenos en particular, puede promover el desarrollo de tumores. También es posible que las lesiones favorezcan el desarrollo de tumores desmoides. Existe evidencia en la literatura científica de que los tumores pueden surgir de cicatrices. Muchos pacientes informan que los tumores aparecieron por primera vez después de una lesión física. Sin embargo, el mecanismo exacto de origen aún no está claro en este caso. Posiblemente, la disfunción celular ocurre durante cicatrización de la herida.
Síntomas, quejas y signos.
Los tumores pueden aparecer a cualquier edad y afectar cualquier músculo. Se notan por hinchazones palpables de diferentes tamaños y causan lesiones musculares, abdominales o neurales. dolor. En algunos pacientes, el dolor puede ser lo suficientemente grave como para requerir analgésicos fuertes. Alteraciones funcionales y inflamación puede resultar de la compresión de órganos o los nervios. Dependiendo de la ubicación del tumor, la movilidad del cuerpo puede ser limitada. Si los tumores ocurren junto con pólipos or quistes sebáceos, esto sugiere poliposis adenomatosa familiar. La enfermedad suele progresar con bastante lentitud. Sin embargo, pueden ocurrir brotes repentinos de crecimiento. Durante el curso de la enfermedad, pueden desarrollarse tumores adicionales. A menudo se localizan en la vecindad del tumor original, pero también pueden aparecer en otras áreas del cuerpo. Debido a que los tumores no experimentan una transformación maligna, no hacen metástasis.
Diagnóstico
La resonancia magnética y la tomografía computarizada se realizan cuando se sospecha un tumor desmoide. Aunque los exámenes permiten una visualización general de los tumores, no es posible una detección límite precisa. Especialmente si los tumores están ubicados en la cavidad abdominal, es difícil una determinación exacta. Por tanto, la TC y la RM sirven para establecer el diagnóstico inicial. Este diagnóstico inicial debe confirmarse mediante el examen patológico de un tejido. biopsia. El tejido obtenido del tumor biopsia es examinado histológicamente por un patólogo. Esto permite registrar las características del tumor. El examen histológico revela células fusiformes separadas por Colágeno tejido. El tumor es de color blanco grisáceo y tiene una consistencia gruesa. Rara vez crece más de cinco centímetros.
Complicaciones
Debido al tumor desmoide, los pacientes suelen experimentar graves dolor. A menudo, este dolor es tan intenso para los pacientes que deben administrarse analgésicos. También puede haber dolor en reposo, que ocurre incluso cuando los músculos no están tensos. Dado que este es un células cancerosas, las complicaciones y las molestias adicionales dependen en gran medida del momento del diagnóstico. Muy a menudo, hay compresión de los nervios u órganos, de los cuales inflamación puede desarrollarse. También es imposible predecir si el síntoma progresará lenta o rápidamente, por lo que el paciente depende de exámenes regulares. El diagnóstico se realiza con la ayuda de una resonancia magnética. La necesidad de extirpar el tumor desmoide depende del estado y la diseminación del células cancerosas. No es necesario extirpar el tumor en todos los casos. Desafortunadamente, en muchos casos, la extracción da como resultado la mutilación, lo que deja al paciente extremadamente limitado en su vida diaria. A menudo se producen restricciones de movimiento y los afectados sufren con frecuencia malestar psicológico. Después de la extirpación quirúrgica, quimioterapia generalmente también se administra. Si los tumores se extirpan con éxito, no se producen más complicaciones y no se reduce la esperanza de vida.
¿Cuándo deberías ir al médico?
Si hay una hinchazón inusual que causa dolor muscular o interferencia nerviosa, se debe consultar a un médico rápidamente. Estos signos indican un tumor desmoide, que debe aclararse en cualquier caso y tratarse si es necesario. Otras señales de advertencia que requieren aclaración son trastornos funcionales e inflamación de los músculos. Del mismo modo, puede haber restricciones de movimiento y una serie de otras quejas. Debido a la variedad de posibles síntomas, se debe consultar a un médico, especialmente si existe una predisposición. Las mujeres están particularmente en riesgo durante el embarazo o poco antes menopausia. Las personas con antecedentes familiares de poliposis adenomatosa también son susceptibles a los tumores desmoides y deben aclararse temprano las señales de advertencia mencionadas anteriormente. Si de repente Brote de crecimiento ocurre, se debe consultar a un médico inmediatamente. Lo mismo se aplica si se produce un dolor intenso o se nota un malestar creciente en general. Un tumor desmoide se puede tratar bien, pero requiere una observación regular. Aunque algunos tumores retroceden espontáneamente, aún es necesaria una aclaración médica.
Tratamiento y terapia
Durante mucho tiempo, los tumores desmoides se trataron exclusivamente mediante cirugía. Sin embargo, algunos cirujanos e incluso oncólogos creen ahora que la extirpación de un tumor desmoide no siempre es obligatoria. Dependiendo de la ubicación del tumor, la cirugía con extirpación completa del tumor puede resultar en mutilación. Por lo tanto, después del diagnóstico confirmado, algunos médicos recomiendan esperar y ver si el tumor continúa desarrollándose. Algunos tumores retroceden o dejan de crecer espontáneamente. El tratamiento quirúrgico está indicado principalmente cuando el tumor está localizado. Arterias incrustadas, los nervios, y las venas, por otro lado, representan un riesgo. Debe evitarse la cirugía, especialmente para los tumores mesentéricos. Existe un alto riesgo de complicaciones, por lo que estos tumores generalmente se tratan con drogas. Como regla general, el tratamiento antihormonal se lleva a cabo con anti-estrógenos como tamoxifeno. Las preparaciones anti-hormonales se administran junto con antiinflamatorios no esteroideos. drogas. De esta manera, a menudo se puede lograr la ausencia de dolor y síntomas. Sin embargo, el tumor rara vez retrocede por completo como resultado de la administración de fármacos. terapia forestal. Actualmente se están realizando investigaciones para determinar si la radiación terapia forestal puede ser una alternativa a la cirugía. En particular, si el tumor no se pudo extirpar por completo mediante cirugía, la radiación terapia forestal podría ser beneficioso
Perspectivas y pronóstico
El pronóstico del tumor desmoide está ligado al tipo de enfermedad tumoral y al tamaño del tumor. Cuanto mayor sea el cambio de tejido, menos favorable será el curso posterior de la enfermedad y las perspectivas de curación. Si el tumor desmoide se localiza dentro de la cavidad abdominal, a menudo hay secuelas amenazantes. El riesgo de obstrucción intestinal está incrementado. Por lo tanto, una amenaza para la vida condición existe. En casos graves, existe la amenaza de septicemia o hidronefrosis. La esperanza de vida general del paciente se acorta con estas complicaciones. Si se deben realizar procedimientos quirúrgicos repetidos para extirpar el tumor, también aumenta el riesgo de morbilidad para el paciente. Si el tumor desmoide se localiza fuera de la cavidad abdominal, el pronóstico mejora. En un procedimiento quirúrgico, generalmente se extirpa el tumor y posteriormente se da de alta al paciente del tratamiento. La recurrencia ocurre en aproximadamente el 70% de los casos observados. Dado que la tasa de recurrencia de esta enfermedad es extremadamente alta, se deben realizar exámenes de control a intervalos regulares. Además, a menudo se forman otros tumores desmoides más pequeños alrededor de un tumor existente. La intervención quirúrgica no se realiza en todos los casos. Dependiendo de la ubicación del tumor, las secuelas pueden ser demasiado drásticas. Si existe riesgo de parálisis, los médicos a menudo deciden no operar.
Prevención
Debido a que se desconoce la causa exacta de los tumores desmoides, la prevención no es posible.
Atención de seguimiento
En el caso del tumor desmoide, la persona afectada depende principalmente del diagnóstico y la detección precoces de este tumor para evitar mayores complicaciones o molestias. Cuanto antes se detecta el tumor, mejor suele ser también el curso posterior de esta enfermedad, ya que tampoco puede llegar a una autocuración. sin embargo, el medidas y las posibilidades de cuidados posteriores para los tumores desmoides son muy limitadas, por lo que la persona afectada siempre depende primero de un tratamiento integral por parte de un médico. En la mayoría de los casos, es necesario un procedimiento quirúrgico para el tumor desmoide. Posteriormente, la persona afectada debe en todo caso descansar y cuidar su cuerpo. Debe abstenerse de realizar esfuerzos u otras actividades estresantes para no ejercer una presión innecesaria sobre el cuerpo. En la mayoría de los casos, los afectados por tumores desmoides también dependen de la ayuda y el apoyo de amigos y familiares. En este contexto, los cuidados intensivos y amorosos también tienen un efecto positivo en el curso de la enfermedad. Incluso después de la extirpación exitosa del tumor desmoide, se recomiendan exámenes regulares para detectar otros tumores en una etapa temprana. Posiblemente, esta enfermedad también reduce la esperanza de vida de la persona afectada.
Que puedes hacer tu mismo
La terapia adaptada al paciente individual es muy importante. Una vez que se ha administrado el tratamiento, se puede llevar una vida en gran medida normal. Esto incluye chequeos regulares y, si es necesario, tratamientos de seguimiento adecuados. En determinadas circunstancias, puede producirse dolor en relación con la enfermedad. En este caso, es recomendable ponerse en contacto con un centro de dolor local o nacional para obtener asesoramiento sobre qué hacer en este caso. En la actualidad, no hay concreto medidas Se conocen con los que sería posible prevenir la aparición inicial o recurrencia de un propio tumor desmoide. Por esta razón, las recomendaciones de autoayuda se limitan en gran medida a llevar una vida lo más normal posible y, si es necesario, contactar a una organización de pacientes y / o un grupo de autoayuda. Un buen contacto para los afectados es la organización SOS-DESMOID. Aquí se puede obtener información valiosa. También es posible intercambiar información con otras personas afectadas. Esto es muy importante, especialmente para enfermedades que son relativamente raras. Saber que no está solo puede hacer mucho bien e incluso hacer una contribución significativa para mejorar su bienestar general.
