Objetivo terapéutico
- Reducción de riesgos o prevención de complicaciones.
Recomendaciones de terapia
A continuación se presentan recomendaciones de tratamiento para los vasculitis.
- Enfermedad anti-GBM (membrana basal glomerular), anteriormente síndrome de Goodpasture:
- De altadosificar glucocorticoides (esteroides) y ciclofosfamida (alquilantes).
- Plasmaféresis (intercambio de plasma): para eliminar el anticuerpos.
- Duración de la terapia: 8-12 meses.
- Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, anteriormente síndrome de Churg-Strauss:
- Terapia se basa en el número de eosinófilos (debe ser inferior a 700 / ml).
- Cortisona terapia forestal solo está indicado en ausencia de compromiso cardíaco o inflamación severa de la periferia sistema nervioso.
- En caso de manifestación en el corazón, riñones, SNC uso de inmunosupresores.
- Granulomatosis con poliangeítis, anteriormente granulomatosis de Wegener:
- Terapia se basa en etapas y actividades.
- Terapia de inducción: tratamiento con glucocorticoides (esteroides), metotrexato (MTX) (ácido fólico antagonista/inmunosupresores), ciclofosfamida (alquilantes).
- Terapia de mantenimiento
- Una vez que ocurre la remisión, la terapia se cambia a azatioprina (24 meses) o leflunomida (inmunosupresor) o metotrexato. Adicionalmente, prednisolona.
- Rituximab a reducido dosificar (500 mg cada 6 meses) es superior a azatioprina en terapia de mantenimiento después ciclofosfamida inducción.
- Alternativas de segunda línea: leflunomida y micofenolato mofetilo.
- Reservar drogas: rituximab (anticuerpo monoclonal; recomendado para terapia de inducción junto con ciclofosfamida en pacientes con afectación de órganos críticos), infliximab (TNF-bloqueador alfa).
- Terapia se basa en etapas y actividades.
- Leucocitoclástico aislado piel vasculitis: tratamiento con prednisolona equivalenteglucocorticoides).
- Síndrome de Kawasaki (MCLS): tratamiento con inmunoglobulinas, ácido acetilsalicílico (inhibidor de la agregación plaquetaria), y infliximab (TNF-bloqueador alfa) si es resistente a las inmunoglobulinas.
- Poliangeítis microscópica:
- La terapia se basa en etapas y actividades.
- Terapia de inducción: tratamiento con glucocorticoides (esteroides), metotrexato (MTX) (ácido fólico antagonista/inmunosupresores), ciclofosfamida (alquilantes).
- Terapia de mantenimiento
- Una vez que ocurre la remisión, la terapia se cambia a azatioprina (24 meses) o leflunomida (inmunosupresor) o metotrexato. Además, prednisolona.
- Rituximab a reducido dosificar (500 mg cada 6 meses) es superior a la azatioprina en la terapia de mantenimiento después de la inducción con ciclofosfamida.
- Alternativas de segunda línea: leflunomida y micofenolato mofetilo.
- Reservar drogas: rituximab (anticuerpo monoclonal; recomendado para terapia de inducción junto con ciclofosfamida en pacientes con afectación de órganos críticos), infliximab (TNF-bloqueador alfa).
- La terapia se basa en etapas y actividades.
- Poliarteritis nudosa (PAN; panarteritis nudosa): tratamiento con equivalente de prednisolona (glucocorticoides), en curso leve como monoterapia; ciclofosfamida (alquilantes).
- Purpura Schoenlein-Henoch: tratamiento con equivalente de prednisolona (glucocorticoides).
Nota: La Sociedad Alemana de Reumatología (DGRh) ha abogado por el uso del anticuerpo monoclonal rituximab (RTX) en ANCA asociado vasculitis (AAV). En consecuencia, rituximab sería una alternativa a la ciclofosfamida (ver más abajo) el estándar actual de atención para AAV.
Para obtener recomendaciones terapéuticas más detalladas relacionadas con la enfermedad, consulte la enfermedad correspondiente.
