Síntomas
Los síntomas de dermatomiositis puede variar mucho. Sin embargo, existen síntomas característicos que se pueden observar en la mayoría de los pacientes. En primer lugar, la clásica coloración violeta en la zona del párpado generalmente ocurre; este cambio típico de la piel, que se produce principalmente en la zona de los párpados y el tronco, está causado por un eritema, que suele ir acompañado de hinchazón (edema).
Un eritema es causado por la dilatación de sangre vasos, es decir, las venas y arterias, lo que conduce a un aumento sangre Fluir en esta área de la piel. Además de la hinchazón y el enrojecimiento, también hay una reducción del grosor de la piel (atrofia de la epidermis). Esta disminución se produce especialmente en la zona de la dedo lados extensores articulares.
Además, hay un cambio en las uñas, ya que el pequeño sangre vasos (capilares) ahora se pueden ver en esta área. A esto se le llama telangiectasia. Además, el paciente tiene una debilidad permanente en la musculatura, especialmente los músculos proximales, es decir, los músculos de la zona del hombro y la cadera.
Por ejemplo, al paciente le resulta difícil levantar el brazo correctamente. Además de la debilidad muscular, también puede haber dolor en la musculatura, similar al dolor de un músculo adolorido. Otro síntoma, pero inadvertido, es vasculitis.
Esta es una inflamación de la sangre. vasos. Puede conducir a fiebre, sudores nocturnos y fatiga. Pueden desarrollarse más síntomas tan pronto como un órgano como el hígado, riñón, corazón, pulmones o central sistema nervioso Es afectado.
Si los pulmones se ven afectados, por ejemplo, respiración puede volverse difícil (disnea). Debido a la debilidad muscular, también puede aparecer una expresión facial de aspecto triste (hipomimia). En una etapa muy tardía, calcio Las placas de fosfato se acumulan en la piel (calcinosis cutis).
Diagnóstico
dermatomiositis generalmente se diagnostica sobre la base de los síntomas reconocibles. Si un paciente sufre pérdida de fuerza, el músculo dolor, fiebre y un enrojecimiento visible de la piel (eritema febril), lo más probable es dermatomiositis. Además, se extrae sangre y se analiza en el laboratorio.
La valores de laboratorio luego mostrar un aumento en hígado enzimas CRISPR-Cas (transaminasas), apoproteínas, LDH (lactato deshidrogenasa), la enzima aldolasa y creatina quinasa. Además, antinuclear anticuerpos, que se dirigen contra componentes de el núcleo celular, se puede detectar. El examen histológico también revela una disminución de la piel (atrofia de la epidermis). Además, se produce la degeneración de las células basales, lo que significa que la capa celular más baja de la piel ya no se reconoce adecuadamente a medida que las células mueren. El electromiograma también muestra una inflamación de los músculos (miositis).
¿Dónde ocurre la dermatomiositis con frecuencia?
Los síntomas de la dermatomiositis en la zona de la piel se notan especialmente en aquellas zonas más expuestas a la luz solar. Esto incluye no solo las manos, sino también la cara, donde la decoloración de la piel (eritema) de rojo oscuro a azul violeta (lila) puede ser notable. A menudo se encuentran en el área de la piel alrededor de los ojos (periorbital), en el área de las mejillas, en el puente del nariz, pero también en el escote, la espalda y los brazos.
Las decoloraciones de la piel, especialmente a menudo en los párpados, también pueden ir acompañadas de hinchazón leve o severa, picazón o incluso cuya y dolor. Si el área de las mejillas está afectada, un borde fino y blanquecino alrededor del boca suele ser perceptible, que queda fuera por la decoloración de la piel (borde perioral, “signo del mantón”). Además de la decoloración de la piel característica, también puede notarse un cambio en los rasgos faciales, que es causado por el cambio de piel.
A menudo se desarrolla una expresión facial reducida (hipomimia), de la cual puede resultar una expresión facial triste típica. Además de la cara, el escote, la espalda y los brazos, las manos en particular se encuentran entre las áreas del cuerpo donde cambios en la piel puede ocurrir como parte de una dermatomiositis existente. En los lados extensores de los dedos, es decir, en la parte superior de los dedos (no en el lado que mira hacia la palma de la mano), puede ocurrir enrojecimiento, como en la cara, que también puede ir acompañado de pequeñas áreas elevadas o piel rojiza y plana. nódulos (pápulas) (signo de Grotton).
Estas llamadas pápulas de Grotton se encuentran a menudo por encima de la dedo articulaciones, pero en algunos casos también puede extenderse al dorso de la mano. Esta piel enrojecida y pápulas en los dedos pueden ir acompañadas de picazón o incluso dolor y cuya sensaciones. Además, también puede haber un engrosamiento de la cutícula y de la cutícula, por lo que empujar la cutícula hacia atrás o tocarla también puede ser doloroso (signo de Keining). En casos raros, la circulación sanguínea reducida dolorosa en las manos puede ocurrir de vez en cuando, a menudo provocada por agua fría o temperaturas exteriores frías (ataques de Renaud).
