In plasmocitoma (sinónimos: plasmacitoma de Bence Jones; enfermedad de Hupert; enfermedad de Kahler-Buzzolo; plasmoma maligno; enfermedad de Kahler; tumor de células plasmáticas múltiples; mieloma múltiple (MM); mieloma de células plasmáticas múltiples; mieloma; mielomatosis; mieloma de células plasmáticas; reticulosis plasmacellularis; plasmocitoma medular ; CIE-10 C90. 0: plasmocitoma [mieloma múltiple]) es una enfermedad sistémica maligna (maligna) que es uno de los linfomas no Hodgkin de B linfocitos (Célula B linfoma). Plasmocitoma (mieloma múltiple) se asocia con neoplasia maligna (nueva formación) de células plasmáticas y la formación de paraproteínas (no funcional, (no) completa anticuerpos). El mieloma múltiple también se llama linfoplasmocítico. linfoma. El mieloma múltiple surge regularmente de gammapatía monoclonal de significado indeterminado (MGUS). Es la neoplasia maligna de hueso más común (aproximadamente un tercio de las biopsias tumores óseos) y la segunda enfermedad hematológica maligna más común (neoplasias malignas del sistema hematopoyético) después leucemia linfocítica crónica (CLL). El mieloma múltiple sintomático (plasmocitoma) se define por los criterios revisados del IMWG como “la presencia de células plasmáticas monoclonales en el médula ósea ≥ 10% o biopsiaplasmocitoma óseo o extramedular confirmado ("fuera del médula ósea") Manifestación y uno de los siguientes" eventos que definen el mieloma "(ver clasificación a continuación)". Un subtipo de plasmocitoma es el "mieloma múltiple latente". Se caracteriza por una progresión lenta y la ausencia de cambios esqueléticos típicos del mieloma, anemia e insuficiencia renal. De médula ósea la infiltración es <10% y la paraproteína concentración es constante a 3 g / dL. El mieloma múltiple sintomático requiere tratamiento en presencia de los denominados criterios CRAB (“hipercalcemia”, “insuficiencia renal","anemia“,“ Lesiones óseas ”; hipercalcemia, insuficiencia renal, anemia, cambios esqueléticos). Proporción de sexos: los hombres se ven afectados con más frecuencia que las mujeres. Incidencia máxima: la incidencia máxima de plasmocitoma suele ser después de los 45 años. La mediana de edad en el momento del diagnóstico es 72 en hombres y 74 en mujeres. La prevalencia (incidencia de la enfermedad) es aproximadamente el doble en los afroamericanos en comparación con los ciudadanos estadounidenses blancos. La incidencia (frecuencia de nuevos casos) es de 6-8 casos por 100,000 habitantes por año (en Alemania). Evolución y pronóstico: típico de esta enfermedad es la aparición de mielomas múltiples (muchos) (focos tumorales en la médula ósea). El curso de la enfermedad puede ser muy inconsistente, desde precanceroso (canceroso) a lentamente progresivo (progresivo) hasta rápidamente progresivo. En el momento del diagnóstico, la afectación renal está presente en el 20-50% de los casos (insuficiencia renal / proceso que conduce a una reducción lentamente progresiva de la función renal). La insuficiencia renal se debe principalmente a los efectos tóxicos de las cadenas ligeras monoclonales sobre la membrana basal de los glomérulos y / o túbulos renales. condición, presencia de enfermedades concomitantes y respuesta a las medidas terapéuticas. Adecuado terapia forestal puede reducir el tamaño del tumor o ralentizar su crecimiento. Las complicaciones pueden incluir fracturas espontáneas (roturas) del huesos y vértebras. A menudo, el sistema inmunológico de la persona afectada está debilitado. El plasmocitoma a menudo se presenta de forma recurrente (recurrente). Con cada recurrencia, aumenta la probabilidad de otra recurrencia. La remisión completa (remisión temporal o permanente de los síntomas de la enfermedad) es posible con quimioterapia en sólo alrededor del 5 al 10% de los casos. La combinación de quimioterapia y autólogo trasplante de células madre (sangre trasplante de células madre) produce una remisión completa en> 40% de los pacientes. insuficiencia renal está asociado con un mayor riesgo de muerte prematura. El plasmacitoma generalmente no es curable desde la perspectiva actual. La tasa de supervivencia a 10 años es aproximadamente del 20%.
