El síndrome de Goodpasture es una enfermedad autoinmune rara pero grave que afecta especialmente a los pulmones y los riñones. No existe cura para la enfermedad.
¿Qué es el síndrome de Goodpasture?
El síndrome de Goodpasture fue descrito por primera vez por el patólogo estadounidense Ernest William Goodpasture en 1919. Hizo un dibujo de una forma particular de riñón inflamación combinado con hemorragia pulmonar. Hoy, está claro que el riñón inflamación es un rápido progresivo glomerulonefritis. El síndrome de Goodpasture es una enfermedad autoinmune de tipo II en la que anticuerpos se forman contra componentes de sangre vasos, particularmente en los riñones y los alvéolos. Tipo II enfermedades autoinmunes pertenecen a las alergias de tipo II. Se trata de alergias de tipo citotóxico. El cuerpo forma complejos inmunes contra los antígenos celulares. Como resultado de la consiguiente reacción inmunitaria, las propias células del cuerpo se destruyen. La enfermedad es extremadamente rara. Hay un máximo de un caso por cada 1,000,000 de personas al año. La enfermedad es más común entre los veinte y los cuarenta años. Los hombres se ven afectados dos veces más que las mujeres.
Causas
Como se describió anteriormente, Síndrome de Goodpasture es una enfermedad autoinmune de tipo II. El cuerpo de los pacientes afectados se forma. anticuerpos contra el llamado antígeno de Goodpasture. En los individuos afectados, este antígeno se encuentra en los alvéolos de los pulmones y en la membrana basal del riñón. La membrana basal es una capa delgada de tejido en los corpúsculos renales. La anticuerpos atacar y destruir los antígenos de Goodpasture dentro de estas estructuras. Este proceso provoca graves inflamación dentro del riñón y los pulmones, afectando gravemente la función de los órganos. Si bien el riñón siempre se ve afectado, pulmón la participación no es obligatoria. Por lo tanto, el síndrome de Goodpasture también se conoce como glomerulonefritis con afectación pulmonar. Preexistente pulmón enfermedad, fumary la exposición previa a hidrocarburos aumenta el riesgo de que la enfermedad también dañe los pulmones.
Síntomas, quejas y signos.
Las personas afectadas permanecen asintomáticas durante un tiempo relativamente prolongado. Al principio, la enfermedad se manifiesta solo por síntomas inusuales como pérdida de apetito or vómitos. Más tarde, los síntomas se centran en el cuadro de progresiva glomerulonefritis. Daño a los pequeños vasos en los corpúsculos renales provoca proteínas gotear en la orina. El edema se forma como resultado de la pérdida de proteínas. Estos se notan principalmente como hinchazones en el área de los ojos y luego también en el área de la parte inferior de las piernas y los tobillos. Proteína y posiblemente también sangre puede detectarse en la orina. Si mas rojo sangre las células ingresan a la orina debido al daño vasos, la orina aparece de color rosa a rojizo. La pérdida de sangre puede Lead a anemia con síntomas como la pérdida de cabello, fatiga y agotamiento. Si no se trata, la glomerulonefritis progresa rápidamente a terminal. insuficiencia renal insuficiencia renal aguda. Síntomas de insuficiencia renal incluir prurito, dolor de huesos, edema, dolor de cabeza, fatiga, corazón insuficiencia o malestar gastrointestinal. Si hay afectación pulmonar, hay dificultad para respirar y tos. En las últimas etapas, los individuos afectados tos sangre. Una vez más, la pérdida de sangre puede causar anemia o empeorar una anemia ya existente. Además, el sangrado dentro de los pulmones conduce a de hierro deposición, lo que resulta en siderosis pulmonar.
Diagnóstico
Cuándo Síndrome de Goodpasture se sospecha, los anticuerpos se determinan por inmunofluorescencia indirecta. La inmunofluorescencia indirecta se utiliza para determinar si se encuentran anticuerpos contra las propias células del paciente en el suero sanguíneo del paciente. Para ello, el suero sanguíneo del paciente se coloca sobre un sustrato celular y se vuelve a lavar al cabo de poco tiempo. De esta manera, solo los anticuerpos unidos permanecen en el sustrato celular. Ahora, un anticuerpo marcado con fluorocromo se une al sustrato. Esto también se une a los anticuerpos humanos. Si los anticuerpos se han unido al sustrato en el primer paso, los segundos anticuerpos que se acaban de agregar ahora se unirán a estos anticuerpos. Estos complejos de anticuerpos se pueden detectar con un microscopio de fluorescencia. Las radiografías de los pulmones pueden revelar daños. A pulmón biopsia se puede realizar un riñón biopsia también se puede realizar para diagnosticar el síndrome de Goodpasture. Aquí, las semilunas se pueden detectar en el tejido renal. Estos son absolutamente típicos de la enfermedad autoinmune.
Complicaciones
Los síntomas y las complicaciones causadas por el síndrome de Goodpasture varían mucho y, en la mayoría de los casos, solo se manifiestan en las etapas finales de la enfermedad. Esto involucra vómitos, diarreay pérdida de apetito. pérdida de apetito también puede causar desnutrición, que es muy amenazante condición para el paciente salud. Los riñones también están dañados, por lo que, en el peor de los casos, insuficiencia renal puede ocurrir. En este caso, el paciente depende de diálisis para sobrevivir. Del mismo modo, se producen molestias en los ojos y, a menudo, están hinchados. El paciente se siente cansado y enfermo y sufre de la pérdida de cabello. Dolores de Cabeza y las extremidades doloridas también son comunes. Además, el tracto respiratorio se infecta, de modo que respiración pueden producirse dificultades y falta de aire. No es raro que ocurra hemoptisis. Las quejas suponen una carga extrema para la vida diaria del paciente y Lead a una calidad de vida reducida. El tratamiento del síndrome de Goodpasture es imperativo; de lo contrario, se producirá la muerte. Con tratamiento, no hay más complicaciones, con una tasa de mortalidad de aproximadamente el 20 por ciento. Si la enfermedad ha sido derrotada, no se presentan más síntomas.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Dado que no hay autocuración en el síndrome de Goodpasture, se debe consultar a un médico en cualquier caso. Esto aumenta significativamente la esperanza de vida del paciente, aunque la enfermedad en sí no es curable. Se debe consultar a un médico si persiste vómitos y pérdida de apetito. La hinchazón del ojo o las proteínas en la orina también pueden indicar el síndrome de Goodpasture y siempre debe ser examinado por un médico. Muchos pacientes también sufren pérdida de sangre y, por lo tanto, es permanente. fatiga y agotamiento. Además, es necesaria una visita al médico si la persona afectada sufre con mucha frecuencia de dolores de cabeza or dolor de huesos. También hay picazón y malestar en el estómago e intestinos. Si no se trata el síndrome de Goodpasture, respiración También se producirán problemas, que deben ser examinados en cualquier caso. En la mayoría de los casos, el examen inicial del síndrome lo realiza un médico de cabecera. Sin embargo, el tratamiento posterior requiere la participación de varios especialistas para aliviar los síntomas.
Tratamiento y terapia
Si no se trata, el síndrome de Goodpasture siempre conduce a la muerte. Incluso con terapia forestal, la mortalidad solía ser tan alta como el 90 por ciento. Hoy en día, el pronóstico ha mejorado significativamente debido a las terapias con glucocorticoides utilizadas. Cortisona preparaciones y adicionales inmunosupresores son usados. Estos inhiben la función del sistema inmunológico. Preparaciones como azatioprina o ciclofofamida. La plasmaféresis puede tener un efecto de apoyo. En la plasmaféresis, el plasma sanguíneo del paciente se reemplaza completamente con la ayuda de un dispositivo de plasmaféresis. Los anticuerpos contra el antígeno de Goodpasture se eliminan en el proceso. Si los pulmones están afectados, fumar debe detenerse inmediatamente. Además, se recomienda que cualquier infección pulmonar se trate inmediatamente con antibióticos. El tratamiento del síndrome de Goodpasture dura de ocho a doce meses. Con terapia forestal, las posibilidades de supervivencia de los pacientes afectados han aumentado de forma espectacular. La mortalidad se ha reducido a menos del 20 por ciento. Sin embargo, la enfermedad no se puede curar. Las recurrencias, los llamados rebotes, son posibles en cualquier momento.
Perspectivas y pronóstico
Una cura completa no es posible para Síndrome de Goodpasture porque es un trastorno genético que solo puede tratarse sintomáticamente. Sin tratamiento, el síndrome conduce a la muerte prematura de la persona afectada en la mayoría de los casos. Inmunosupresores se puede utilizar para aliviar algunos de los síntomas, pero los pacientes dependen de terapia forestal. Si la persona afectada fuma, los síntomas suelen empeorar y se reduce la esperanza de vida. La vida del paciente también está generalmente muy limitada por el síndrome de Goodpasture. La persona afectada no puede participar en actividades deportivas y no debe exponerse a estrés. Esto también puede retrasar el desarrollo en los niños, de modo que se produzcan trastornos del crecimiento o del desarrollo. No es raro que el síndrome de Goodpasture se asocie con quejas psicológicas o incluso depresión. como resultado de la enfermedad. En la vida cotidiana, a pesar del tratamiento, los afectados suelen sufrir graves dolor y, por lo tanto, no pueden realizar sus actividades ordinarias sin más. Debido a la pérdida de apetito, esto a menudo da como resultado síntomas de deficiencia que deben compensarse.
Prevención
Dado que no se sabe qué causa la formación de anticuerpos contra las propias células del cuerpo, el síndrome de Goodpasture no se puede prevenir. Debido a que la enfermedad es definitivamente fatal sin terapia, el diagnóstico temprano es muy importante. Solo de esta manera se pueden prevenir daños graves a los órganos y los afectados pueden Lead una vida en gran parte normal.
Seguimiento
En el síndrome de Goodpasture, las opciones de atención de seguimiento son muy limitadas. Porque el condición no se puede curar, las personas afectadas suelen depender de una terapia de por vida para aliviar los síntomas. La autocuración no es posible. Además, la esperanza de vida del paciente suele verse reducida y limitada significativamente por el síndrome de Goodpasture. En la mayoría de los casos, los pacientes con síndrome de Goodpasture dependen de la medicación. Es importante asegurarse de que el medicamento se tome con regularidad y sea posible interacciones con otros medicamentos también debe tenerse en cuenta. En caso de duda, siempre se debe consultar a un médico. En el caso de los niños, son principalmente los padres los que se encargan de que la medicación se tome correctamente y, sobre todo, con regularidad. Además, los análisis de sangre periódicos son necesarios para detectar trastornos del sistema inmunológico en una etapa temprana. En general, los afectados por el síndrome de Goodpasture siempre deben protegerse de enfermedades e infecciones para no ejercer una presión innecesaria sobre el sistema inmunológico. Las infecciones deben tratarse inmediatamente con antibióticosy alcohol no debe tomarse mientras esté tomando antibióticos. Además, el contacto con otras personas que padecen el síndrome de Goodpasture también puede resultar útil.
Esto es lo que puedes hacer tu mismo
El síndrome de Goodpasture no se puede tratar con opciones de autoayuda. Las personas afectadas dependen del tratamiento médico y no se puede descartar la posibilidad de muerte, ya que la enfermedad conduce a insuficiencia renal en muchos casos. Incluso después de una terapia exitosa, la enfermedad puede reaparecer. Muchas personas afectadas necesitan apoyo emocional debido a la enfermedad. Esto puede ser proporcionado principalmente por amigos y familiares. En casos graves, también se puede consultar a un psicólogo o un terapeuta. Si un niño padece el síndrome de Goodpasture, se debe mantener una conversación aclaratoria y detallada sobre la enfermedad para informar al niño sobre el posible curso de la enfermedad. Hablar con otras personas afectadas también puede ayudar y evitar el malestar psicológico y depresión.. Dado que los pacientes sufren graves limitaciones y dolor en su vida diaria, el cuerpo siempre debe salvarse. Por tanto, conviene abstenerse de realizar trabajos extenuantes para no agravar los síntomas. Además, a pesar de la falta de apetito, el paciente debe comer y beber con regularidad para evitar síntomas de deficiencia.
