Esclerodermia: terapia con medicamentos

La enfermedad no se puede tratar de manera causal (relacionada con la causa).

Objetivos terapéuticos generales

  • El alivio de los síntomas
  • Asegurar la calidad de vida
  • Evitación o tratamiento de enfermedades / complicaciones secundarias

Recomendaciones terapéuticas - Esclerodermia circunscrita cutánea crónica

  • Al Cliente terapia forestal (terapia tópica) con glucocorticoides, incluso oclusivo o intralesional en el margen.
  • Para la fascitis eosinofílica (síndrome de Shulman) (afecta la fascia de la extremidad (fascia = componentes de tejido blando del tejido conectivo) y subcutis (tejido subcutáneo), que no afecta las manos y los pies; inicio agudo, curso crónico): glucocorticoides

Recomendaciones terapéuticas: esclerodermia sistémica

Teniendo en cuenta la patogenia (desarrollo de la enfermedad), los siguientes objetivos terapéuticos son el foco principal:

  • Inmunosupresión (medidas para suprimir las respuestas de defensa).
  • Inhibición de la fibrosis (proliferación patológica de tejido conectivo).
  • Mejora de la microcirculación (sangre fluir en lo muy pequeño vasos).

Además, el terapia forestal de sistémico esclerodermia se basa en los síntomas. Forma cutánea limitada (sin afectación de órganos internos).

  • Terapia local con ungüentos que contienen nitratos.
  • Calcio antagonistas como nifedipina (alternativamente inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA)) - para mejorar la microcirculación en el síndrome de Raynaud Dosis: 20-30 mg / día.
  • Para la prevención de úlceras (úlceras) en los dedos de manos y pies o para su terapia (cicatrización acelerada):
    • Análogos vasodilatadores de prostaglandinas (como infusiones).
      • Bosentan (antagonista del receptor de endotelina-1) o inhibidores de la fosfodiesterasa-5 (p. Ej., Sildenafil)
      • Alprostadil (Prostavasin) Posología: 60 mg en 3 h durante 10-14 días.
      • Carboprostaciclina infusiones (iloprost) -derivado de prostaglandina recomendado para el tratamiento intravenoso de etapas avanzadas de trastornos circulatorios periféricos Dosis: inicialmente 1.0-2.0 ng / kg / min durante 6-8 h durante 3-5 días consecutivos, infusiones repetidas durante 1-2 días cada 3-7 semanas
  • Calcitonina - también vasoactivo Dosis: 100 UI durante 10 días (infusión iv).
  • Prazosin (bloqueador del receptor alfa) - efecto positivo sobre los síntomas del síndrome de Raynaud Dosis 4-5 mg / día (dosis progresiva).
  • Si es necesario, glucocorticoides: utilizar en la etapa temprana edematosa (hinchazón causada por el almacenamiento de líquido en el tejido) y en artritis (enfermedades inflamatorias de las articulaciones) y artralgias (dolor en las articulaciones) que no responden a la administración de antiinflamatorios no esteroides. Drogas (AINE) Cueva: En la esclerodermia sistémica, esto aumenta el riesgo de crisis renal potencialmente mortal (complicación renal) → no apto para terapia básica

Forma cutánea difusa (afectación de órganos internos).

  • Inmunosupresores (drogas que disminuyen las funciones del sistema inmunológico).
    • La azatioprina - mejora de piel esclerosis Dosis: 2 mg / kg de peso corporal / día.
    • Ciclosporina (ciclosporina A): mejora de la esclerosis de la piel. Cavidad: aumento del riesgo de complicaciones renales (que afectan al riñón), como insuficiencia renal (debilidad renal).
    • El metotrexato - mejora significativa en piel puntuación (parámetro utilizado para evaluar la gravedad clínica de la esclerodermia) Dosis: 15-20 mg / semana.
    • Ciclofosfamida - para la alveolitis fibrosante (proliferación de tejido conectivo entre los alvéolos que provocan inflamación) Dosis: 1-2.5 mg / kg de peso corporal / día (oral) o pulso terapia forestal (iv) cada 3-4 semanas en combinación con prednisolona (diferentes dosis posibles); efecto favorable sobre el engrosamiento de la piel, la función pulmonar y la tasa de supervivencia
  • Glucocorticoides (dosis media-alta): se recomienda una combinación con prednisolona (dosis: 30 mg / día a 1 mg / kg de peso corporal / día) para la alveolitis (inflamación de los alvéolos), miositis (inflamación de los músculos) y síndromes de superposición. : ¡el uso de corticoides en dosis altas aumenta el riesgo de insuficiencia renal!
  • D-penicilamina - efecto antifibrótico; mejora de piel esclerosis, así como la mejora del pronóstico general.Cave: Dado que el principio activo puede Lead a efectos secundarios graves (en aproximadamente el 40% de los casos), ¡su uso es muy controvertido! Además, el efecto terapéutico se produce solo después de aproximadamente un año de terapia. Sin embargo, debido a los efectos secundarios, la terapia a menudo se suspende antes.
  • También se pueden recomendar medicamentos o agentes para mejorar la microcirculación para este curso de esclerodermia.