Introducción
El síndrome de Goodpasture, enfermedad anti-membrana basal glomerular (MBG) / enfermedad anti-MBG, es una de las muchas enfermedades autoinmunes graves pero afortunadamente raras. En las enfermedades autoinmunes, el propio cuerpo produce anticuerpos, es decir, en realidad "buenas sustancias defensivas" de nuestro cuerpo sistema inmunológico, contra las propias estructuras o células del cuerpo. Normalmente, estos anticuerpos solo se forman después de que una persona ha entrado en contacto con una sustancia que es extraña al cuerpo, la ha reconocido como tal gracias a sus estructuras superficiales desconocidas y luego activa las propias células de defensa del cuerpo.
Estos se forman luego específicamente y se imprimen en este tipo de sustancia extraña y, por lo tanto, en patógenos potenciales. Por lo tanto, solo pueden reconocer este tipo y, por lo demás, son inofensivos, por lo que no dañan más nuestro cuerpo. Pero si sucede que el cuerpo repentina o gradualmente deja de reconocer estructuras que realmente le son familiares como pertenecientes a él, también las clasifica como cuerpos extraños y comienza a tratarlas como tales. Lo que sigue es también la reacción de defensa del cuerpo en forma de cascada bastante normal, que es necesaria para la supervivencia, solo que ahora las propias estructuras del cuerpo son atacadas y combatidas.
Causas del síndrome de Goodpasture
El desarrollo de una enfermedad autoinmune puede tener muchas causas diferentes. Existen, por ejemplo, determinadas enfermedades autoinmunes determinadas genéticamente y, por tanto, hereditarias. Otros se adquieren, por ejemplo, a través de una infección previa con bacterias fotosintéticas or virus.
Otros también pueden ser provocados por sustancias tóxicas con las que uno ha entrado en contacto. Por último, pero no menos importante, en una gran cantidad de casos simplemente no está claro y no se puede identificar ningún otro desencadenante. En el síndrome de Goodpasture, las causas no están completamente claras, pero se supone que hay varios factores desencadenantes que funcionan juntos.
Al parecer, las enfermedades previas del paciente juegan un papel importante, por ejemplo influir (como fue el caso del paciente de la primera descripción en 1919 por el patólogo estadounidense Ernest Goodpasture (17 de octubre de 1886 a 20 de septiembre de 1960), aquí también fue la única infección de influenza anterior). Además, conexiones con pulmonar tuberculosis fueron descritos. En el síndrome de Goodpasture, autoanticuerpos (principalmente IgG1 e IgG4, pero en 1/3 de los casos también IgA e IgM) se forman en las membranas basales de los glomérulos (las unidades más pequeñas del riñón, los llamados corpúsculos renales), que también se encuentran en los pulmones, en el curso de una reacción alérgica-hipergénica de tipo 2.
Esto explica por qué lo mismo autoanticuerpos destruir las membranas basales tanto de los pulmones como de los riñones. En los pulmones, esto conduce a una hemorragia en el pulmón tejido en sí y con sangre tos expectoración. En los riñones sangre pasa a la orina (primaria) y se produce hematuria.
En el síndrome de Goodpasture, el cuerpo comienza a producir anticuerpos contra la membrana basal (que por lo tanto se denominan anticuerpos anti-MBG), lo que eventualmente conduce a un daño severo a los riñones y pulmones. Como resultado de riñón afectación, tarde o temprano la persona afectada puede desarrollar hematuria, es decir sangre en la orina, y sufren de hipertensión (ya que el riñón es un componente esencial del sistema circulatorio humano). En el síndrome de Goodpasture, el cuerpo comienza a producir anticuerpos contra la membrana basal (que, por lo tanto, se denominan anticuerpos anti-GBM), lo que eventualmente conduce a un daño severo a los riñones y pulmones. Como resultado de la afectación renal, tarde o temprano la persona afectada puede desarrollar hematuria, es decir sangre en la orina y sufren de hipertensión (ya que el riñón es una parte esencial del sistema circulatorio humano). El síndrome de Goodpasture se diagnostica mediante la detección química en el laboratorio de anticuerpos anti-membrana basal y depósitos de inmunoglobulina en las membranas basales de la glomérula, que se toman en un riñón. biopsia de uno o ambos riñones.
