In poliangeítis microscópica, sangre vasos inflamarse por procesos autoinmunológicos. La causa aún no se conoce, pero se especula que se asocia con una mala programación inmunológica después de la infección. El pronóstico para los pacientes no tratados es desfavorable, pero los pacientes tratados con fármacos no necesariamente tienen un curso desfavorable.
¿Qué es la poliangeítis microscópica?
La poliangeitis microscópica corresponde a la poliarteritis nodosa, también conocida como enfermedad de Kussmaul. La condición está clasificado bajo el vasculitis grupo de enfermedades y, por tanto, corresponde a inflamación de las sangre vasos que es de origen autoinmunológico. La manifestación se clasifica como ANCA-negativa. vasculitis de las medianas vasos. Inflamación de las arterias pequeñas y medianas con una disposición nacarada de sus nódulos inflamatorios afecta principalmente a las pantorrillas, antebrazos y órganos internos. Las inflamaciones se desencadenan por un reconocimiento erróneo de las sistema inmunológico. Poliangitis microscópica es una enfermedad extremadamente rara. Entre un millón de personas, la prevalencia se estima en aproximadamente tres nuevos casos por año. Los hombres desarrollan la enfermedad con algo más de frecuencia que el sexo femenino. En muchos lugares, hay incluso hablar de una prevalencia en hombres que es aproximadamente el doble. La enfermedad suele manifestarse en la mediana edad.
Causas
Poliangitis microscópica es una enfermedad autoinmune. El cuerpo sistema inmunológico produce anticuerpos contra los tejidos corporales, causando inflamación. Hasta la fecha, las causas de enfermedades autoinmunes no se entienden bien. Especulativamente, hay algunos hablar de mala programación del sistema inmunológico en el contexto de infecciones previas. Las causas de la poliangeítis microscópica primaria tampoco se han determinado definitivamente. En aproximadamente un tercio de todos los casos, sin embargo, la enfermedad se asocia con enfermedades crónicas. hepatitis C de genotipo 2 o la hepatitis B. En estos casos, se considera que la poliangeítis es el resultado de un mal funcionamiento del sistema inmunológico. En estos casos, la poliangeítis se considera secundaria y simplemente un síntoma de hepatitis, probablemente causado por una reacción exagerada del sistema inmunológico relacionada con una infección. Las infecciones también pueden desempeñar un papel en la forma ideopática primaria de la enfermedad. Sin embargo, esta conexión no está confirmada. La única certeza hasta ahora es que las inflamaciones inmunológicas resultan en síntomas necrosis de las paredes del vaso y se asocian con la infiltración de granulocitos neutrófilos. Necrosis conduce a la vasoconstricción con trombosis o infarto de vías finales.
Síntomas, quejas y signos.
Los pacientes de poliangeítis microscópica padecen síntomas inespecíficos como fiebre, músculo dolor, molestias en las articulaciones y sudores nocturnos o pérdida de peso. Alrededor del 80 por ciento de todos los pacientes se ven afectados por la neuropatía, que afecta principalmente a los los nervios por encima de un cierto tamaño. A veces el central sistema nervioso esta involucrado. En tal caso, se producen alteraciones visuales, síntomas secundarios como accidentes cerebrovasculares o ataques epilépticos. Dado que a menudo hay síntomas hipertensión, estos síntomas se consideran consecuencias secundarias de los mismos. En el tracto digestivo, la enfermedad puede manifestarse como cólicos dolor abdominal o infartos intestinales y hemorragias. En los riñones se pueden observar microaneurismas de los vasos. Además, los síntomas cardíacos como angina pectoris o infarto de miocardio puede estar presente. La poliangeítis también puede manifestarse en el piel, más notablemente en livedo racemosa o aneurismas subcutáneos. Los análisis de laboratorio revelan PCR elevada y velocidad de sedimentación globular. Se desarrolla leucocitosis.
Diagnóstico y curso de la enfermedad.
El diagnóstico de poliangeítis microscópica se realiza según los criterios del ACR y requiere al menos tres de un total de diez criterios característicos. Además de una pérdida de peso de más de cuatro kilogramos, los criterios característicos incluyen livedo reticularis, dolor testicular, debilidad muscular y dolor musculary mono o polineuropatías, hipertensión, y una elevación de suero Creatinina or urea. Lo mismo se aplica a detectables hepatitis B o hepatitis C, anomalías angiográficas o hallazgos coincidentes de arterias biopsia. Diferencialmente, la poliangeítis microscópica debe distinguirse de otras vasculitis y sistémico lupus eritematosoSin tratamiento, el pronóstico es extremadamente desfavorable. La tasa de supervivencia a cinco años es menos del 20 por ciento en pacientes no tratados. Muy a menudo, la muerte ocurre por corazón ataque o golpe. Para los pacientes tratados, la tasa de supervivencia a cinco años aumenta al 80 por ciento.
Complicaciones
Suelen presentarse diversos síntomas con esta enfermedad, pero en cada caso reducen significativamente la calidad de vida de los afectados. Los pacientes sufren, por tanto, sobre todo de fiebre y además también de dolor en el articulaciones o en los músculos. Tampoco es infrecuente que se produzca sudoración durante la noche, lo que puede perturbar el sueño. Esto a menudo resulta en depresión. o irritabilidad de la persona afectada. Además, los pacientes también sufren parálisis o diversos trastornos de la sensibilidad que pueden ocurrir en todo el cuerpo. Las alteraciones visuales o las dificultades auditivas también pueden restringir y complicar la vida diaria del paciente. Además, dolor abdominal o se producen convulsiones epilépticas. Por lo general, se asocian con graves dolor. En el peor de los casos, los pacientes sufren una corazón atacar y morir por ello. En general, la esperanza de vida de la persona afectada se ve significativamente reducida por la enfermedad. Tampoco es infrecuente que se presente dolor en el Testículos. El tratamiento de esta enfermedad se lleva a cabo con la ayuda de medicamentos. Como regla general, el curso de la enfermedad es positivo. Las complicaciones particulares no limitan el tratamiento en este caso.
¿Cuándo deberías ir al médico?
Personas que padecen síntomas como fiebre, una sensación general de malestar, dolor en los músculos o deterioro del articulaciones debería ver a un médico. Pérdida de peso no deseada, los sudores nocturnos y las alteraciones del sueño deben investigarse y tratarse. Si hay alteraciones en la visión, un mayor riesgo de accidentes y un mayor riesgo de lesiones, se necesita un médico. Si hay dolor abdominal, irregularidad de la tracto digestivo, o calambres en la parte superior del abdomen, se requiere una visita al médico. El cólico es una señal de advertencia especial del organismo. Un médico debe aclararlos lo antes posible. En casos individuales, se debe alertar a un médico de emergencia para que se pueda brindar atención médica de emergencia de inmediato. Las alteraciones de la actividad cardíaca y del ritmo cardíaco son motivo de preocupación. Dado que en casos severos un corazón el ataque es inminente, se debe hacer una visita al médico. Palpitaciones del corazónAumentado sangre presión, sofocos o la inquietud interior debe ser aclarada por un médico. Si hay una sensación de presión en el pecho, una fuerte sensación de enfermedad o pesadez, se debe consultar a un médico. Si una sensación de dolor existente se extiende por el pecho más adentro de la espalda o la mandíbula, es necesaria la consulta con un médico. Si hay anomalías en la apariencia del piel, también es aconsejable una visita al médico.
Tratamiento y terapia
La poliangeítis es una enfermedad incurable. Dado que la causa no se conoce en detalle, no puede haber causas terapia forestal, solo terapia sintomática. En la mayoría de los casos, sintomático terapia forestal corresponde principalmente al tratamiento farmacológico conservador con corticosteroides o ciclofosfamida y azatioprina. Si hay hepatitis, el tratamiento de esta infección puede mejorar de forma interactiva los síntomas de la poliangeítis. El éxito del tratamiento siempre depende de la gravedad de la poliangeítis en cada caso individual. En la mayoría de los casos, los pacientes se asignan a un nivel de gravedad específico mediante una puntuación de cinco factores. La forma leve corresponde a una puntuación de cero. En este grado, glucocorticoides mejorar los síntomas en la mitad de los casos. Sin embargo, casi la mitad de los pacientes en remisión sufren una recaída. Tal recaída debe ir seguida de administración de un inmunosupresor. Los pacientes en los grados más graves también reciben inmunosupresores como ciclopsosfamida y azatioprina. Glucocorticoides en lo alto-dosificar terapia forestal que duran varias semanas también son un paso de tratamiento común para pacientes con formas más graves. Para reducir sintomático hipertensión y por lo tanto la mortalidad por infarto de miocardio o golpe, inhibidores de la ECA se administran.
Perspectivas y pronóstico
Aproximadamente cuatro de cada millón de personas desarrollan poliangeítis microscópica cada año. Una de las razones de este bajo número es que el estado de la investigación científica hasta la fecha ha sido inadecuado. Pero el caso es que se trata de una enfermedad incurable. La terapia se centra exclusivamente en los síntomas y no en las causas. Los médicos asignan a los pacientes una puntuación cuando se les diagnostica. Una puntuación más baja permite un pronóstico más favorable que una puntuación de gravedad más alta. Básicamente, la calidad de vida y la esperanza de vida han mejorado en los últimos años. Uno de los problemas de la poliangeítis microscópica es que se desarrollan neoplasias. Después de dos años desde la admisión al tratamiento, estos se encuentran en un buen tercio de los pacientes. Estas recurrencias solo se pueden detectar de manera temprana monitoreo. Por otro lado, la mayoría de los pacientes pueden permanecer asintomáticos durante años con enfoques terapéuticos adecuados. Cinco años después del diagnóstico, un promedio del 80 por ciento de todos los pacientes tratados todavía están vivos. Si, por el contrario, no se realiza el tratamiento, el riesgo de muerte aumenta significativamente. Solo uno de cada cinco sigue vivo cinco años después del inicio de la poliangeítis microscópica.
Prevención
La poliangeítis microscópica todavía no se puede prevenir porque las causas definitivas siguen sin estar claras.
Atención de seguimiento
Debido a que el tratamiento de la poliangeítis microscópica es complejo y prolongado, la atención de seguimiento se centra en controlar la enfermedad con confianza. Las personas afectadas deben tratar de desarrollar una actitud positiva a pesar de la adversidad. Al hacerlo, relajación ejercicios y meditación puede ayudar a calmar y enfocar la mente. La poliangeítis microscópica es una enfermedad muy rara que puede traer complicaciones importantes. La atención de seguimiento depende en gran medida de la gravedad individual de la enfermedad, por lo que los síntomas solo pueden aliviarse, pero no controlarse permanentemente. Un estilo de vida saludable con suficiente sueño y ejercicio al aire libre fortalece el sistema inmunológico y puede aumentar el bienestar. Los síntomas agudos que ocurren repetida y repentinamente deben aclararse inmediatamente con el médico tratante.
Que puedes hacer tu mismo
La poliangeítis microscópica no tiene cura hasta la fecha. El tratamiento se centra en aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida del paciente. La víctima puede soportar estos medidas adaptando su estilo de vida a la condición. Esto se puede lograr, por ejemplo, cambiando el dieta. En principio, una sana y equilibrada dieta con suficiente hidratos de carbono se recomienda para la poliangeítis microscópica. Además, estimulantes como alcohol, cafeína y nicotina debería ser evitado. Las personas afectadas deben consumir suficientes líquidos para contrarrestar el sangrado, hipertensión y otros síntomas típicos de la enfermedad. También está indicada la terapia medicinal. Esto puede ser respaldado por el paciente llevando un diario de los efectos secundarios y interacciones. Con la ayuda de estas notas, el médico responsable puede ajustar de manera óptima la medicación a los síntomas individuales y la constitución del paciente. Si se producen alteraciones visuales o convulsiones epilépticas, se debe consultar a un especialista. Además, el paciente necesita apoyo en la vida diaria, porque los síntomas a menudo agudos aumentan el riesgo de accidentes y caídas. En casos de poliangeítis grave, también se puede llamar a un psicoterapeuta en determinadas circunstancias.
