Poliangeítis microscópica

La poliangeítis microscópica (MPA) (sinónimos: mPAN; ICD-10-GM M31.7 poliangeítis microscópica) es una necrotización (muerte de tejido) vasculitis (inflamación vascular) de pequeños ("microscópicos") sangre vasos, aunque también pueden verse afectados los vasos más grandes. La inflamación del sangre vasos se activa inmunorreactivamente.

La poliangeítis microscópica pertenece al grupo de enfermedades asociadas a ANCA. vasculitis (AAV). ANCA significa anticitoplasma de neutrófilos anticuerpos. Asociado a ANCA vasculitis son enfermedades sistémicas, es decir, pueden afectar a casi todos los sistemas de órganos. La poliangeítis microscópica está estrechamente relacionada con granulomatosis con poliangeítis (antes Granulomatosis de Wegener). El principal criterio distintivo es el granuloma (nódulo formación), que no se ve en la poliangeítis microscópica. Los síntomas de enfermedad en los riñones y pulmones son típicos de la poliangeítis microscópica.

La enfermedad es muy rara.

La incidencia (frecuencia de nuevos casos) de poliangeítis microscópica es de aproximadamente 4 casos por 1,000,000 de habitantes por año.

Evolución y pronóstico: el uso de inmunosupresores terapia forestal ha mejorado significativamente la esperanza de vida de las personas afectadas en los últimos años. Con glucocorticoides y ciclofosfamida, la remisión a largo plazo (desaparición de los síntomas de la enfermedad) se puede lograr en el 90% de los casos. Las recurrencias son frecuentes, por lo que los pacientes deben ser monitoreados de cerca. Los factores de riesgo para la recaída incluyen el cese temprano de glucocorticoides terapia forestal y menor total ciclofosfamida dosificar/duración de la terapia.