El penfigoide ampolloso es una enfermedad autoinmune del piel que se asocia con la formación de ampollas y cuya incidencia aumenta significativamente después de los 60 años. Con aproximadamente 0.7 a 1.8 nuevos casos por 100 000 habitantes al año, el penfigoide ampolloso es una enfermedad rara, aunque se considera la dermatosis autoinmune ampollosa más común.
¿Qué es el penfigoide bulloso?
El penfigoide ampolloso es una enfermedad autoinmune del piel (dermatosis autoinmune) asociada con ampollas subepidérmicas y turgentes (ampollas). Las ampollas no infrecuentes hemorrágicas (que provocan sangrado) pueden manifestarse en enrojecimiento (en eritema) y sanas piel. En particular, el abdomen y los intertriginos (incluidas las axilas, los lados flexores de las extremidades, la región inguinal, el pliegue glúteo) se ven afectados por la formación de ampollas, mientras que el bucal mucosa generalmente no está involucrado (en aproximadamente el 20 por ciento). El penfigoide ampolloso a menudo se asocia con ciertos enfermedades autoinmunes como colitis ulcerosa, polimiositis, o crónico poliartritis, y en casos raros con tumores malignos. Además de las ampollas firmes y abultadas que se consideran el síntoma principal del penfigoide ampolloso y que, en algunos casos, pueden ser anunciadas por picazón o ronchas (urticaria), pioderma (purulento inflamación de la piel) puede desarrollarse como resultado de estreptococos secundarios o infección estafilocócica.
Causas
El penfigoide ampolloso representa una enfermedad autoinmune y, en consecuencia, se debe a una desregulación de la sistema inmunológico. En este caso, el sistema inmunológico produce el propio cuerpo autoanticuerpos, Los llamados inmunoglobulinas G (IgG), que se dirigen contra ciertos proteínas de los hemidesmosomas, componentes celulares de la membrana celular que aseguran la conexión entre la epidermis y la membrana basal (capa de piel que se encuentra entre la epidermis y la dermis o dermis). Macrófagos (células carroñeras) y monocitos (precursor de los macrófagos) destruyen las áreas de hemidesmosomas erróneamente marcadas como perniciosas (malignas) por el autoanticuerpos, de modo que la adhesión (cohesión) entre las capas de piel afectadas ya no está asegurada. Esto conduce a la retención de líquidos y a la formación de ampollas. No se comprende con claridad qué causa exactamente esta desregulación. Se sabe que el penfigoide ampolloso puede desencadenarse por drogas como furosemida, diazepam, diuréticoso inhibidores de la ECA, ciertos tumores malignos (incluidos bronquiales, próstata carcinoma), y Radiación UV.
Síntomas, quejas y signos.
El penfigoide ampolloso se manifiesta principalmente por el notable cambios en la piel. La mayoría de las personas desarrollan enrojecimiento y nódulos enrojecidos, algunos de los cuales están inflamados y pican intensamente. Después de semanas o meses, se desarrollan pequeñas ampollas a partir de estas elevaciones. Estos pueden aparecer en la piel enrojecida, pero a menudo también se extienden a áreas sanas de la piel. Suelen tener un tamaño de unos pocos milímetros a dos centímetros y están llenos de un líquido transparente amarillento. Ocasionalmente, las ampollas se llenan parcialmente con sangre. La cubierta de las ampollas está formada por la epidermis, por lo que un penfigoide ampolloso suele ser muy resistente y abultado. Si se abre, suelen aparecer defectos cutáneos superficiales, ligeramente sangrantes y supurantes en el sitio afectado. A menudo, el enrojecimiento, la hinchazón, los nódulos y los defectos cutáneos coexisten y forman el aspecto cutáneo característico de la enfermedad. La cambios en la piel puede ocurrir en todo el cuerpo. Se forman con especial frecuencia en el abdomen, las axilas, la ingle, la parte interna de los muslos y los lados flexores de los brazos. En uno de cada cinco pacientes, la administración oral mucosa or conjuntiva Son afectados. Las erosiones dolorosas ocurren en episodios y, a menudo, se curan por sí solas. En ausencia de tratamiento, el penfigoide ampolloso puede persistir durante años.
Diagnóstico y curso
El penfigoide ampolloso generalmente se puede diagnosticar (alrededor del 80 al 90 por ciento), además del síntoma clínico principal (ampollas abultadas), sobre la base de la detección de autoanticuerpos (IgG y su complemento C3) a hemidesmosomas en la lámina lúcida de la membrana basal (inmunofluorescencia directa) o en suero (inmunofluorescencia indirecta) por anti-fluorescenciaanticuerpos. Además, en algunos casos la velocidad de sedimentación globular aumenta y la eosinofilia periférica (aumento concentración de granulocitos eosinofílicos) u otros inmunoglobulinas (IgE) son detectables en el suero Histológicamente (tejido fino), los infiltrados de la dermis por granulocitos eosinófilos y neutrofílicos (ciertos leucocitos) Así como linfocitos y se pueden detectar histiocitos. Técnicas de imagen (pecho de rayos X, ecografía abdominal) y una sangre La tinción se puede utilizar para descartar tumores como desencadenantes. En la mayoría de los casos, el penfigoide ampolloso se desarrolla espontáneamente y tiene un curso recurrente y recidivante. El penfigoide ampolloso no tratado es letal (fatal) en 30 a 40 por ciento de los casos.
Complicaciones
Como regla general, el penfigoide ampolloso reduce significativamente la calidad de vida del paciente. Existe un malestar severo y muy desagradable en la piel de la persona afectada. Se desarrolla picazón, que se asocia con enrojecimiento de la piel. Si el paciente se rasca la piel, el picor suele intensificarse. Debido a la ocurrencia pérdida de apetito, también hay una fuerte pérdida de peso y, por lo tanto, a menudo bajo peso. Como resultado, el paciente se siente debilitado. Elevado fiebre también ocurre. El tratamiento en sí se lleva a cabo con la ayuda de antibióticos y inmunosupresores. Estos pueden Lead a efectos secundarios menores, pero estos dependen del paciente salud condición. En la mayoría de los casos, tomar el medicamento da como resultado un curso positivo de la enfermedad. Sin embargo, la persona afectada puede volver a desarrollar la enfermedad más adelante en la vida. Si el tratamiento con medicamentos no tiene éxito, inmunoglobulinas se puede administrar por vía intravenosa. Como regla general, esto conduce a un curso positivo de la enfermedad. No ocurren más complicaciones. La esperanza de vida del paciente tampoco se modifica.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Si se nota picazón, enrojecimiento de la piel o las características ampollas cutáneas, se debe informar a un médico. Especialmente si los síntomas aumentan, es mejor consultar rápidamente a un profesional médico. Esto es especialmente cierto si los síntomas afectan significativamente el bienestar. Es aconsejable aclarar rápidamente un posible penfigoide ampolloso antes de que surjan más complicaciones. Cualquiera que note el agotamiento físico y, a veces, el aislamiento de los contactos sociales en un pariente debe abordar esto de inmediato. Con apoyo, la visita al médico y el tratamiento posterior suelen ser más fáciles. La enfermedad de la piel ocurre predominantemente en personas mayores; además de los exámenes de rutina recomendados, se debe consultar a un médico de inmediato en caso de síntomas inusuales. Si realmente se diagnostica penfigoide bulloso, generalmente se puede tratar bien. Dado que la droga terapia forestal conlleva ciertos riesgos, se aplica lo siguiente: consulte a su médico con regularidad. En caso de efectos secundarios graves, se debe concertar una cita con el médico de cabecera. Otros contactos son el dermatólogo o, en caso de síntomas graves, el servicio de urgencias médicas.
Tratamiento y terapia
En penfigoide bulloso, terapia forestal Consiste en un tratamiento tópico o local, así como sistémico. medidas y tiene como objetivo la inmunosupresión al reducir la síntesis de autoanticuerpos con medicamentos utilizando inmunosupresores o esteroides. El terapeutico medidas dependen de la extensión de la enfermedad, la edad y las enfermedades subyacentes existentes de la persona afectada específica, así como de la extensión (localizada o generalizada) y el desencadenante de la enfermedad de la piel. Si el penfigoide es inducido por fármacos, por ejemplo, las sustancias desencadenantes deben suspenderse o cambiarse en consecuencia. En el caso de un penfigoide ampolloso leve, un glucocorticoide o esteroide tópico eficaz es suficiente para el tratamiento en muchos casos. Esto se aplica a las áreas afectadas de la piel en combinación con un antiséptico. ungüentos or cremas como clioquinol crema, etacridina lactato ungüento y cadexómero yodo. En todos los casos, las ampollas se abren y perforan antes del tratamiento tópico. Para tratamiento sistémico o interno, infusión oral o intravenosa glucocorticoides se utilizan adicionalmente en penfigoides ampollosos de gravedad moderada, que se combinan con azatioprina y del dosificar de los cuales se reduce sucesivamente (gradualmente) en el transcurso de terapia forestal. El uso oral de niacinamida (nicotinamida) y tetraciclina en combinación con tópico glucocorticoides se considera igualmente exitosa, aunque dicha terapia actúa sobre los mediadores inflamatorios locales en lugar de inhibir la formación de anticuerpos.dosificar Se utilizan corticosteroides, inmunoglobulinas infundidas por vía intravenosa o plasmaféresis, lo que generalmente no es necesario en el caso del penfigoide ampolloso común.
Perspectivas y pronóstico
En esta enfermedad, la mayoría de los pacientes dependen de una terapia de por vida porque la enfermedad no se puede tratar de manera causal. Si la enfermedad se produce como resultado de varias sustancias desencadenantes, estas deben suspenderse para aliviar los síntomas. Los pacientes suelen depender de la medicación y el uso de diversos cremas y ungüentos para mejorar la calidad de vida y combatir los síntomas. El tratamiento exacto también depende en gran medida de la gravedad de los síntomas. No se producen complicaciones particulares durante el tratamiento y se alivian los síntomas. Si la enfermedad no se trata, los síntomas persisten y tienen un efecto muy negativo en la calidad de vida y la vida cotidiana del paciente. Esto da lugar no solo a restricciones en la vida cotidiana, sino a menudo también a quejas psicológicas o al desarrollo de depresión.. Por este motivo, el tratamiento es necesario en cualquier caso. La esperanza de vida del paciente no está limitada por la enfermedad. En algunos casos, los síntomas desaparecen a una edad avanzada, aunque este curso aún no se ha aclarado por completo.
Prevención
Debido a que los desencadenantes exactos de la manifestación del penfigoide bulloso no se comprenden de manera concluyente, no se puede prevenir directamente. Se deben evitar los factores potenciales conocidos que pueden promover el desarrollo de penfigoide (incluidos los medicamentos), si corresponde.
Seguimiento
En la mayoría de los casos, no se medidas u opciones de cuidados posteriores están disponibles para la persona afectada en este caso. Por lo tanto, la persona afectada depende principalmente de un diagnóstico y tratamiento rápidos y, sobre todo, precoces de esta enfermedad, de modo que se puedan prevenir más complicaciones. Tampoco es posible que la enfermedad se cure sola, por lo que el tratamiento es absolutamente necesario. El tratamiento en sí generalmente se lleva a cabo con la ayuda de medicamentos. Estos deben tomarse con regularidad y en la dosis correcta para evitar complicaciones adicionales. Siempre se debe contactar a un médico primero si hay alguna pregunta o si algo no está claro, para que no surjan más quejas. Desafortunadamente, la mayoría de los afectados por esta enfermedad también dependen de diálisis. A menudo necesitan el apoyo y el cuidado de amigos y familiares. Las conversaciones sensibles y cariñosas también son necesarias para que los trastornos psicológicos o depresión. no ocurren. No se puede predecir universalmente si la enfermedad Lead a una reducción de la esperanza de vida. En este caso, no son posibles otras medidas de cuidados posteriores.
Que puedes hacer tu mismo
El penfigoide ampolloso es una enfermedad autoinmune rara de la piel que afecta principalmente a personas mayores de 60 años. Las causas aún no se han determinado de manera concluyente, pero existe una conexión entre la enfermedad y ciertos medicamentos, por ejemplo diuréticos or inhibidores de la ECA, se sospecha. Si los pacientes notan síntomas de la enfermedad, definitivamente deben consultar a un médico o clínica especializada que se especialice en enfermedades autoinmunes lo antes posible e informar a sus contactos sobre los medicamentos que están tomando. Los pacientes suelen sufrir un picor muy intenso, que suele ser tratado por un médico. De vacaciones o en otras situaciones excepcionales, antihistamínicos, que están disponibles sin receta como ungüentos, tablets o gotas en farmacias, también ayudan. La picazón a menudo aumenta con el calor. Muchos pacientes sufren de picazón particularmente intensa debajo de las sábanas durante la noche. Aquí puede ser útil cambiar los edredones convencionales por mantas ligeras de vellón polar. Estos tejidos son muy ligeros y transpirables, por lo que no se produce acumulación de calor. Si aparecen ampollas en el cuerpo, se debe tener cuidado de usar ropa holgada y ropa interior con un alto porcentaje de materiales transpirables como algodón o bambú. Si aparecen ampollas en áreas del cuerpo que no se pueden cubrir con ropa, estos cambios en la piel a menudo tienen un efecto desfigurante. Con la ayuda de un maquillaje especial de la farmacia o Cosméticos almacenar, las ampollas se pueden ocultar visualmente.
