Onfalocele: causas, síntomas y tratamiento

Un onfalocele, una hernia de la base del cordón umbilical, se desarrolla intrauterino y se presenta como una malformación congénita en los recién nacidos. En este caso, los órganos individuales son anteriores a la cavidad abdominal y están encerrados por un saco de onfalocele. Existe riesgo de rotura.

¿Qué es un onfalocele?

Un onfalocele o exofalocele es el nombre que se le da a una ruptura de la base del cordón umbilical, que se presenta como una malformación congénita en los recién nacidos. En este caso, hay un desplazamiento fisiológico de algunos órganos abdominales, como el hígado, bazo, intestinos o genitales internos, hacia el exterior: los órganos se encuentran frente a la pared abdominal, envueltos por un saco membranoso de onfalocele, que consiste en la membrana del huevo del Saco amniótico, El surco de Wharton y peritoneo. Hernia prenatal (prenatal) del cordón umbilical base, la fuga de vísceras de la cavidad abdominal, se refiere a un defecto del anillo umbilical: el fisiológico hernia umbilical no tiene regresión suficiente o no lo hace al final del tercer mes de gestación y desarrollo. Los órganos permanecen en el coeloma extraembrionario (celom). Esto es causado por la falta de adherencia entre las porciones de la pared abdominal lateral del embrión. El defecto congénito de la pared abdominal de tamaño variable ocurre en uno de cada cinco mil recién nacidos. Los niños tienen estadísticamente más probabilidades de verse afectados que las niñas.

Causas

Un onfalocele no es hereditario. Las causas no están claras. Aproximadamente cuatro de cada diez niños afectados por un onfalocele tienen otros malformaciones del riñón, corazón, intestino o hígado. El onfalocele puede ocurrir en asociación con la trisomía 13 (síndrome de Pätau), trisomía 16 (la causa cromosómica más común de aborto espontáneo) y trisomía 18 (Síndrome de Edwards), síndrome de Cantrell, síndrome de Fraser, síndrome de Beckwith-Wiedemann y triploidía. El aumento de la edad materna es generalmente un factor de riesgo. Si un niño se ve afectado, no es necesario que esto se aplique a otros niños de los mismos padres.

Síntomas, quejas y signos.

Los primeros signos provienen de la etapa prenatal (antes del nacimiento) ultrasonido. Ya durante el nacimiento, el onfalocele se vuelve visible como una expansión en forma de saco frente a la pared abdominal real. Esto puede variar en tamaño y contener diferentes órganos, como el hígado o partes del intestino. El abdomen en sí parece bastante pequeño debido a la ubicación extraabdominal, la salida de ciertos órganos abdominales. Otras condiciones y malformaciones pueden estrés las embrión o recién nacido, respectivamente, afectando significativamente el cuadro clínico general. Aproximadamente entre el treinta y el setenta por ciento de los niños afectados presentan mayores daños. Esto afecta particularmente a los intestinos, riñones y corazón. Las complicaciones potencialmente mortales pueden ocurrir durante el parto y después del parto.

Diagnóstico y curso de la enfermedad.

Un onfalocele y los posibles síntomas que lo acompañan se pueden diagnosticar muy bien mediante ecografía (ultrasonido) a partir de la 12a semana de el embarazo prenatalmente, antes del nacimiento. Ecocardiografía (una ecografía del corazón) puede detectar malformaciones del corazón, que en este caso están relacionadas con el onfalocele. Después del nacimiento, una ruptura de la base del cordón umbilical es claramente visible. Amniocentesis, el examen de la líquido amniótico, sigue para una mayor determinación. Durante un punción de las Saco amniótico, un procedimiento mínimamente invasivo bajo ultrasonido guía, 10 a 20 ml de líquido amniótico se recoge. Las células fetales contenidas en el líquido amniótico y las celdas del Saco amniótico (el amnios) se cultivan en el laboratorio. El ADN posterior y análisis de cromosomas proporciona información sobre mal desarrollo genético, trastornos del sistema central sistema nervioso y algunas enfermedades hereditarias. Por lo tanto, el entorno del onfalocele se puede aclarar en gran medida antes del nacimiento. Para fines de control, se recomiendan exámenes de ultrasonido a intervalos de cuatro semanas hasta la semana 20 de el embarazo, a partir de entonces a intervalos de dos semanas, y semanalmente a partir de la semana 30 de gestación. Con el crecimiento de los órganos y la pared intestinal, los cambios pueden ocurrir al final el embarazo. Inmediatamente después del nacimiento, al recién nacido se le realiza un examen físico completo y de diagnóstico fino. Esto permite detectar enfermedades secundarias a tiempo e iniciar las terapias adecuadas con prontitud. Un onfalocele no se cura por sí solo, ya que el orificio herniario no se cierra por sí solo y los órganos dislocados no encuentran su lugar por sí mismos. Existe el riesgo de atrapamiento de órganos que pone en peligro la vida. Además, puede ocurrir una ruptura, un desgarro de la dilatación sacular. Un onfalocele no tratado conduce a complicaciones importantes y, en última instancia, a la muerte.

Complicaciones

En el peor de los casos, esta enfermedad puede Lead hasta la muerte del niño. Por este motivo, la enfermedad debe diagnosticarse muy temprano y seguir tratándose. La autocuración no suele ocurrir en este caso sin tratamiento. Sin embargo, la enfermedad se puede diagnosticar durante exámenes regulares con la ayuda de una ecografía, por lo que generalmente es posible un tratamiento temprano. Como regla general, el niño órganos internos están dañados debido a la enfermedad. Este daño tiene un efecto muy negativo en la salud del niño y, en el peor de los casos, puede incluso Lead a muerte. El corazón, los riñones y los intestinos se ven especialmente afectados. Como regla general, es necesaria una intervención quirúrgica inmediatamente después del nacimiento. Tras esta operación se previenen posibles inflamaciones e infecciones con la ayuda de antibióticos. No suele haber complicaciones particulares y en la mayoría de los casos el curso de la enfermedad es positivo. Las complicaciones ocurren solo si no se inicia el tratamiento de esta enfermedad. En este caso, el órganos internos puede morir por completo. Incluso después de un tratamiento exitoso, generalmente no hay complicaciones particulares u otras quejas.

¿Cuándo deberías ir al médico?

Si se sospecha una hernia del cordón umbilical, se debe consultar al ginecólogo de inmediato. Un onfalocele generalmente se puede tratar bien después de que el médico haya determinado la gravedad de la hernia. Las mujeres embarazadas que notan un comportamiento inusual en el bebé o notan otras anomalías son las mejores para hablar al ginecólogo. Si ya han ocurrido problemas similares durante el embarazo o en embarazos anteriores, se requiere una acción especial. Además, deben determinarse y subsanarse las posibles causas. Si la hernia del cordón umbilical ocurre en el primeros meses de embarazo, puede ser necesario consultar a otros especialistas. Por ejemplo, el onfalocele a menudo requiere tratamiento quirúrgico. El paciente debe ser tratado como un paciente internado por esto y luego permanecer en el hospital durante varios días o semanas. Debido a la gravedad de las complicaciones que pueden acompañar a una ruptura del cordón umbilical, siempre se busca consejo médico. Después de un onfalocele, el paciente debe visitar regularmente al ginecólogo, quien puede detectar cualquier complicación mediante un examen de ultrasonido y continuar medidas si necesario. Una pared abdominal abultada hacia afuera es una clara indicación de una hernia del cordón umbilical. Cualquiera que note esto debe llamar a un médico de emergencia de inmediato.

Tratamiento y terapia

El tratamiento suele ser quirúrgico. Los órganos ubicados en el saco de la hernia se trasladan a la cavidad abdominal. Esto está cerrado. Inmediatamente después del nacimiento, el onfalocele se cubre de forma estéril. Acceso venoso para administración of electrolitos y antibióticos está establecido. El recién nacido se alimenta a través de un tubo gástrico. Se cuida al niño en una incubadora. Dependiendo de la proporción, tanto del abdomen como del onfalocele, pueden ser necesarias varias operaciones. Primero, se realiza una reducción parcial con interposiciones sintéticas. Solo después de que la pared abdominal haya crecido, se eliminan los interponados, finalmente se mueven todos los órganos hacia la cavidad abdominal y se realiza el cierre. Este procedimiento evita un aumento excesivo de la presión intraabdominal, que puede Lead dañar y necrosis, muerte, de órganos. Las opciones para conservadores terapia forestal son extremadamente limitados. Si la cirugía no es posible debido a otras condiciones o se rechaza rigurosamente, se pueden aplicar al onfalocele sustancias con efecto bactericida. Estas Cloud puede provocar daños secundarios. Además, existe el riesgo de rotura (estallido).

Perspectivas y pronóstico

A la mayoría de los niños les va muy bien después del tratamiento quirúrgico de un onfalocele. La atención médica en centros especializados es fundamental. Sin embargo, los defectos muy grandes de la pared abdominal pueden resultar en una hospitalización prolongada en el período neonatal. La tasa de supervivencia es superior al 90 por ciento siempre que el bebé tenga un onfalocele aislado sin otras malformaciones. Si se encuentran anomalías cromosómicas o malformaciones de otros sistemas de órganos, la tasa de supervivencia desciende a alrededor del 70 por ciento. Como regla general, un niño afectado está conectado a una consulta quirúrgica pediátrica después del alta del hospital. Durante el seguimiento, se presta más atención al aumento de peso y altura, ya que los niños con onfalocele tienen más probabilidades de mostrar un retraso en el desarrollo. Los bebés afectados también pueden ser más susceptibles a otras afecciones. Existe un mayor riesgo de reflujo (reflujo de ácido estómago contenido en el esófago). Obstrucción intestinal puede ocurrir años después de la cirugía debido a adherencias en el abdomen. Esta emergencia médica ocurre muy raramente. Sin embargo, si dolor abdominal ocurre, debe recordarse para que el rápido terapia forestal se puede iniciar si es necesario. El riesgo de recurrencia para el nacimiento de un niño con onfalocele si la madre vuelve a quedar embarazada es del 1 por ciento (uno de cada 100 niños), siempre que el bebé con onfalocele no tenga otras malformaciones.

Prevención

No hay preventivo directo medidas. Si la madre es de edad avanzada, se deben realizar las pruebas de detección adecuadas de manera oportuna. Diagnóstico prenatal puede excluir o detectar trisomías y otros daños genéticos. Sin embargo, el onfalocele en sí mismo no es principalmente genético.

Seguimiento

La duración de toda la atención de seguimiento depende de la gravedad y el curso. Debido a que cada niño responde de manera diferente, no es posible un pronóstico preciso. Después de la reparación quirúrgica completa del onfalocele, el niño permanece en la sala de recién nacidos. Ahora comienza la acumulación de alimentos. En el primer período, los órganos digestivos aún no pueden realizar su trabajo normal. Para aliviar el organismo, el líquido necesario se suministra inicialmente por vía intravenosa. A estómago El tubo colocado a través de la fosa nasal también drena los jugos digestivos. Estas medidas permanecen en su lugar hasta que los intestinos puedan transportar la pulpa de los alimentos y producir heces a partir de ella. Solo entonces el infante es alimentado por boca (enteral). La alimentación tiene éxito cuando la comida está completamente bebida y hay un aumento de peso constante. Se retira la sonda de alimentación y se puede dar de alta al bebé. La duración de la habituación alimentaria puede ser de varios días a semanas. Cerca monitoreo se requiere a partir de entonces. Las citas posoperatorias se pueden hacer con el pediatra o en la clínica ambulatoria de cirugía pediátrica. Si el progreso es bueno, los intervalos se extienden a controles mensuales o anuales. A largo plazo, los niños con onfalocele no tienen Efectos Adversos.

Esto es lo que puede hacer usted mismo

El onfalocele es un defecto grave que primero debe ser tratado por un médico. Los padres pueden hacer varias cosas para ayudar con el tratamiento. Para mejorar el bienestar del niño, las medidas dietéticas son lo primero que se puede ofrecer. Un gentil dieta sin alimentos demasiado picantes o irritantes previene la irritación del tracto gastrointestinal, que puede irritarse, especialmente después de una cirugía en la pared abdominal. Además, el niño no debe practicar ningún deporte durante los próximos días después de la cirugía. La actividad física se puede aumentar lentamente en consulta con el médico una vez que la herida quirúrgica haya cicatrizado lo suficiente. En el caso de bebés y niños pequeños, a menudo es necesario un tratamiento puramente hospitalario. En este caso, los padres deben pasar el mayor tiempo posible con el niño, pero sin sacrificar otros deberes privados. El especialista a cargo mostrará las formas de conciliar la enfermedad del niño y los deberes profesionales. Una vez finalizado el tratamiento, se aplican exámenes de seguimiento periódicos. Posteriormente, los padres solo tienen que estar atentos a los síntomas inusuales e informar al médico sobre ellos. Sin embargo, normalmente un onfalocele se puede tratar fácilmente sin que los padres tengan que tomar medidas especiales.