Un linfangioma es una malformación vascular benigna. Es una enfermedad tumoral del sistema linfático. vasos eso ocurre bastante raramente.
¿Qué es un linfangioma?
Los linfangiomas deben su nombre a su sitio de origen, el linfático vasos. La contraparte de las malformaciones vasculares en el sangre sistema son los llamados hemangiomas. Los linfangiomas se dividen en tres clases diferentes:
- Los linfangiomas cavernosos (linfangioma cavernoso) suelen aparecer en la cara, debajo de las axilas, los brazos o las piernas.
- Capilar El linfangioma (linfangioma circumscriptum) se encuentra principalmente en el piel y mucosa de la boca y labios. Esta forma también puede aparecer en el área genital o en la ingle.
- Malformaciones vasculares en uno o más sitios del cuello, la garganta, las axilas o el mediastino tienen más probabilidades de ser linfangiomas quísticos. Estos también se conocen como linfangioma quístico o higroma cysticum colli.
Ocasionalmente, también se describe una cuarta forma en la literatura médica. Este gigantismo linfangiomatoso es similar en apariencia a elefantiasis, un agrandamiento anormal de una parte del cuerpo causado por la congestión linfática.
Causas
El origen exacto de los linfangiomas aún no está claro. Presumiblemente, las malformaciones vasculares se basan en una malformación hereditaria del sistema linfático. Las bases de la enfermedad tardía probablemente se establecen ya en el segundo mes de el embarazo. En el mesodermo, la capa germinal media, se produce una diferenciación errónea en los pacientes afectados. Aparentemente, los linfangiomas surgen de las efusiones del sistema venoso y linfático. La yugular vena, las dos venas ilíacas y la vena mesentérica en la parte inferior del abdomen se ven particularmente afectadas. Normalmente, las conexiones se forman entre el sistema linfático y el sistema venoso para permitir linfa para drenar en las venas. Sin embargo, en pacientes con linfangiomas, estas conexiones están parcialmente ausentes. Como resultado, el linfa no puede drenar y dilatación del linfático vasos ocurre. Esto también se conoce como linfangiectasia. El tumor que luego se forma en estas dilataciones consta de varias estructuras de tejido similares a un quiste. Estos están llenos de un líquido proteico que contiene muchos granulocitos eosinofílicos.
Síntomas, quejas y signos.
El linfangioma suele aparecer por primera vez en la infancia. En casi el 90 por ciento de todos los casos, las malformaciones vasculares aparecen inmediatamente después del nacimiento, pero a más tardar a los cinco años. En la mayoría de los casos, el tumor se encuentra en la cuello o en la nuca. En el 20 por ciento de los casos, se encuentra debajo de las axilas. Rara vez se ven afectadas otras partes del cuerpo. Sin embargo, los tumores benignos también pueden ocurrir en el mediastino, -gritó, pericardiovulva, pene, ingle, huesos, páncreas, ovarios o en el resto del abdomen. En la mayoría de los casos, los linfangiomas son de color claro o piel de colores. Sin embargo, las hemorragias se encuentran a menudo en las cavidades del linfangioma cavernoso. En estas áreas, el linfangioma se vuelve más oscuro y aparece de azul a púrpura. Tiempo capilar el linfangioma tiende a presentarse como pequeñas vesículas, el higroma quístico y especialmente el gigantismo linfangiomatoso pueden causar crecimientos más grandes. Dependiendo de su tamaño y ubicación, las malformaciones vasculares también pueden desplazar otros órganos y causar los correspondientes síntomas de desplazamiento. Por ejemplo, el estrechamiento de las vías respiratorias puede causar respiración dificultades, dificultad para tragar o postura forzada del cabeza.
Diagnóstico y curso de la enfermedad.
El diagnóstico siempre comienza con una cuidadosa toma de la historial médico. Esta parte del proceso de diagnóstico también se denomina historial médico. A esto le sigue un examen físico. Sin embargo, para diferenciar de forma fiable el linfangioma de otras anomalías de los vasos, ultrasonido debe realizarse un examen (ecografía). La ultrasonido también comprueba si otras estructuras de órganos o tejidos están constreñidas o desplazadas por la ubicación del linfangioma. En el caso de linfangiomas dentro del cuerpo, imagen de resonancia magnética (MRI) puede ser necesaria.
Complicaciones
El linfangioma provoca malformaciones muy graves en el paciente, que se producen principalmente en los vasos y pueden restringir significativamente la vida diaria y la calidad de vida de la persona afectada. En muchos casos, la persona afectada sufre hemorragias y, por tanto, una decoloración del piel. Además, también se forman tumores y crecimientos, que en un caso muy desfavorable también pueden extenderse a otras regiones del cuerpo. Las malformaciones en los vasos pueden tener un efecto negativo sobre los órganos y posiblemente desplazarlos. Esto puede Lead a problemas respiratorios o dificultades para tragar. dificultades para tragar a menudo causan dificultades para ingerir alimentos o líquidos. En el peor de los casos, el respiración las dificultades también pueden Lead a una pérdida de conciencia. No es infrecuente que el linfangioma Lead a la mala postura del cabeza, lo que resulta en tensión u otros síntomas incómodos. El linfangioma se trata mediante la extirpación del tumor. Además, las personas afectadas dependen de diversas terapias incluso después de la extracción. Sin embargo, no siempre se puede garantizar un curso positivo de la enfermedad.
¿Cuándo se debe ir al médico?
Los linfangiomas deben diagnosticarse y tratarse con prontitud. De lo contrario, los crecimientos pueden provocar malformaciones crónicas. dolor y más complicaciones. Los padres que descubren una hinchazón o un bulto en su hijo son los mejores para informar al pediatra. Síntomas generales como fiebre, pérdida de apetito or respiración Los problemas también pueden indicar una malformación vascular y deben investigarse. Los linfangiomas normalmente no son problemáticos, siempre que se reconozcan y se traten en una etapa temprana. Los niños enfermos deben ser examinados con regularidad incluso después de que se haya eliminado la malformación, ya que existe un mayor riesgo de recurrencia. Si uno de los padres tiene malformaciones del sistema linfático, el niño debe ser examinado de forma rutinaria. Debido a que es una enfermedad hereditaria, es posible un diagnóstico específico, a menudo mientras el niño aún está en el útero. Los linfangiomas son diagnosticados y tratados por un internista o un linfólogo. El médico de familia puede realizar un diagnóstico tentativo inicial. Si el crecimiento se encuentra en el cabeza, columna o extremidades, el paciente también debe recibir terapia física para preservar o restaurar las funciones corporales esenciales.
Tratamiento y terapia
A diferencia de los hemangiomas, los linfangiomas no suelen remitir de forma espontánea. En la mayoría de los casos, los tumores vasculares se eliminan por completo. Esta extirpación completa del tumor también se llama extirpación. Para una curación completa, el tumor realmente debe extirparse por completo. De lo contrario, siempre se producirán recurrencias. Sin embargo, solo alrededor de un tercio de todos los linfangiomas se pueden extirpar por completo directamente durante la primera operación. A menudo quedan pequeñas vesículas a lo largo del los nervios u órganos. Luego se vuelven a llenar de líquido más tarde y forman un nuevo linfangioma. Terapia con láser se utiliza a menudo como alternativa o en combinación con cirugía. La ventaja del tratamiento con láser es que el procedimiento no es tan estresante como la cirugía y también solo es pequeño cicatrices permanecer. Sin embargo, generalmente son necesarios varios tratamientos para la eliminación completa. Las terapias con medicamentos generalmente no tienen éxito. Solo la escleroterapia con Picibanil es adecuada para tratamiento médico. En este procedimiento, una cepa de bacterias fotosintéticas (Estreptococo pyogenes) se inyecta repetidamente en el linfangioma. El procedimiento se usa cuando el riesgo de cirugía es demasiado grande. Si los órganos se ven afectados por el linfangioma, la inserción de un estómago También puede ser necesario un tubo o una traqueotomía. Sin embargo, en principio, el pronóstico del linfangioma puede considerarse bueno. Es un tumor benigno, por lo que la extirpación completa también significa una cura completa. La tasa de mortalidad es de alrededor del tres por ciento.
Perspectivas y pronóstico
La extensión de las malformaciones determina en última instancia el pronóstico del linfangioma. Se da un buen pronóstico en un gran número de pacientes porque las opciones disponibles para terapia forestal suelen ser suficientes con los conocimientos escénicos actuales. En el caso de cambios leves en los vasos, puede haber una ausencia de síntomas de por vida. Con frecuencia, en estos casos, el diagnóstico solo es posible por un hallazgo incidental, sin embargo, no se espera una curación espontánea de la enfermedad, ya que las malformaciones permanecen de por vida. No existe una opción de tratamiento que conduzca a una recuperación completa y, por lo tanto, a una eliminación de las malformaciones. Normalmente, el tejido cambia y los vasos deben tratarse quirúrgicamente. Los tumores se desarrollan y deben extirparse para evitar complicaciones adicionales. Terapia con láser se utiliza a menudo para minimizar las cicatrices. Si las intervenciones continúan sin más alteraciones, se puede esperar un alivio significativo de los síntomas. No obstante, deben realizarse controles a intervalos regulares a lo largo de la vida para comprobar la actividad funcional de los vasos. A pesar de todos los esfuerzos, el manejo del estilo de vida es limitado en el caso del linfangioma. La capacidad física debe adaptarse a las especificaciones del organismo y evitar el sobreesfuerzo. Siempre existen riesgos para el desarrollo de situaciones agudas en esta enfermedad, que deben minimizarse.
Prevención
Dado que las causas exactas del linfangioma aún no están claras, no es posible prevenir la enfermedad.
Programa de Cuidados Posteriores
El tipo y la duración de la atención de seguimiento dependen de la ubicación y el tratamiento del linfangioma. A menudo, no hay cuidados posteriores medidas son necesarios. Si el tumor benigno se extirpó quirúrgicamente, la curación del cicatrices debe ser monitoreado. Si se producen complicaciones posoperatorias, es necesario un seguimiento intensivo. Como regla general, después de la extirpación exitosa, se realizan varios exámenes de control para determinar si un linfangioma ha recurrido. En algunas áreas del cuerpo, como la mama, los pacientes pueden detectarlo por sí mismos mediante palpación regular. No obstante, en estos casos también se recomiendan exámenes periódicos por parte de un médico. El intervalo exacto de los controles lo determina el especialista respectivo. Tan pronto como los afectados noten cambios nuevamente, deben consultar a un especialista independientemente de los intervalos de control acordados. Las personas afectadas deben ser monitoreadas de cerca en caso de anomalías recurrentes.
Que puedes hacer tu mismo
El linfangioma no se ha estudiado por completo desde el punto de vista médico. Por esta razón, las opciones de autoayuda no se conocen suficientemente. Para protegerse contra una mayor irritación de la piel, debe evitarse la exposición directa a la luz solar. Del mismo modo, los productos cosméticos deben seleccionarse y usarse solo en consulta con el médico. Se debe tener cuidado de no rascar los tumores benignos de la cara o cuello involuntariamente, ya que esto puede llevar a inflamación. Además, si las membranas mucosas en el boca se ven afectados, se debe evitar el consumo de alimentos ácidos o picantes. Tanto los pacientes como los familiares pueden aprovechar los grupos de autoayuda y los foros para intercambiar información con otras personas afectadas. En un ambiente de confianza se discuten los consejos y los consejos cotidianos sobre cómo afrontar la enfermedad en la vida diaria. Esto estabiliza el psicológico condición de muchos de los afectados, alivia los miedos y conduce a la aclaración de cuestiones abiertas. Las experiencias recientes se discuten entre sí de esta manera y pueden ayudar a mejorar el bienestar general. Los masajes regulares ayudan a aliviar la tensión. Dependiendo de la ubicación y extensión, el propio paciente o con la ayuda de familiares puede prevenir y aliviar las molestias musculares mediante movimientos circulares. Para la zona de los hombros y el cuello, también es beneficioso un suministro de calor adecuado y continuo.
