Promielocítico leucemia es una forma aguda de leucemia causada por una neoplasia en el rojo médula ósea. Implica una proliferación incontrolada de promielocitos, un precursor inmaduro de la blanca. sangre Células, leucocitos. Tratamiento y tasas de supervivencia media de promielocítico leucemia todavía se consideran pobres.
¿Qué es la leucemia promielocítica?
Promielocítico leucemia, PML, es una forma especial de leucemia mieloide aguda, AML. Se caracteriza por una mayor detección de blancos inmaduros. sangre células en el torrente sanguíneo. Los promielocitos son médula ósea células que normalmente no se encuentran en el sangre. Sin embargo, en la leucoencefalopatía multifocal progresiva, este tipo de células se médula ósea por razones que aún no están claras y se libera en el torrente sanguíneo libre. Esta forma de neoplasia se caracteriza por una forma característica y muy específica de inmaduros Las células blancas de la sangre, también llamados explosiones. Dentro de todos los nuevos diagnósticos de leucemia mieloide aguda, la leucemia promielocítica representa solo alrededor del cinco por ciento, por lo que esta forma de leucemia es poco común. Se pueden observar frecuencias étnicas y regionales en el inicio de la LMP, para lo cual, sin embargo, todavía no existe una explicación plausible. En su mayoría, los adolescentes y los adultos jóvenes se ven afectados, porque después de los 60 años la incidencia de la enfermedad disminuye significativamente. Las mujeres y los hombres se ven afectados por la leucemia promielocítica aproximadamente por igual.
Causas
Hasta la fecha, no se conoce una atribución de causa definida para el desarrollo y la aparición de la leucemia promielocítica. Se puede observar una mayor incidencia en América Central y del Sur, en Italia y en España, aunque también se desconoce el motivo. Sin embargo, existen indicios de las llamadas aberraciones cromosómicas, que podrían estar directamente involucradas en el desarrollo de la leucemia promielocítica. La presencia de una translocación cromosómica específica o la fusión correspondiente. gen se considera evidencia diagnóstica. Además, también se han identificado otras variantes moleculares, aunque estas ocurren incluso con menos frecuencia. Sin embargo, estas alteraciones cromosómicas típicas no ocurren en todos los pacientes que padecen leucemia promielocítica. Por tanto, esto también es insuficiente como único criterio para determinar la causa. Mientras tanto, también se ha rechazado la teoría de un aumento de la agrupación familiar del patrón de la enfermedad. El desarrollo de la enfermedad de la leucoencefalopatía multifocal progresiva siempre comienza en la médula ósea roja, donde se desarrollan clones independientes y autónomos que producen inmaduros Las células blancas de la sangre de forma incontrolada, es decir, típica de una célula tumoral maligna.
Síntomas, quejas y signos.
La leucemia promielocítica es una forma de leucemia aguda y, por lo tanto, siempre es una emergencia hematológica que requiere una intervención médica inmediata. Debido a la neoplasia de inmaduros Las células blancas de la sangre en la médula ósea, la producción de trombocitos, sangre plaquetas, se suprime en gran medida. Por lo tanto, un aumento tendencia a sangrar ocurre desde el principio como el criterio de diagnóstico más importante. Esto tendencia a sangrar también se acompaña regularmente de un pronunciado coagulación sanguínea trastorno. Externamente, estos signos de la enfermedad ya son reconocibles por hemorragias puntuales muy finas en el piel y membranas mucosas, también conocidas como petequias. Por lo tanto, existe peligro de muerte, incluso con las heridas más pequeñas, debido a un sangrado imparable. Sin embargo, el mayor peligro para los pacientes con leucemia promielocítica proviene del sangrado interno, especialmente el sangrado intracerebral, que también es una consecuencia directa del aumento tendencia a sangrar. Si es terapéutico específico medidas no se toman de inmediato, las vidas de los afectados generalmente no se pueden salvar. En las primeras etapas de la enfermedad, mucho antes de que haya una tendencia hemorrágica visible, los síntomas más bien inespecíficos están en primer plano. Estos incluyen, por ejemplo, palidez pronunciada debido a anemia, pérdida de rendimiento, y fatiga.
Diagnóstico y curso de la enfermedad.
El diagnóstico definitivo de leucemia promielocítica debe realizarse en el hematología laboratorio con la asistencia de un especialista. La microscopía óptica revela un cuadro leucémico característico con masas de promielocitos en la sangre periférica. Las biopsias de la médula ósea, así como las pruebas genéticas y de coagulación humanas pueden confirmar el diagnóstico en una etapa temprana. La evolución de la enfermedad se considera infausto, siendo un cuadro clínico grave con un cuadro general marcadamente reducido. condición.
Complicaciones
En primer lugar, la leucemia promielocítica conduce a una tendencia hemorrágica notablemente aumentada en los individuos afectados. Incluso los accidentes o cortes menores provocan hemorragias graves. En la mayoría de los casos, la leucemia promielocítica también altera significativamente la coagulación de la sangre, por lo que el sangrado no se puede detener fácilmente. Por lo tanto, como regla, incluso un sangrado menor pone en riesgo la vida del paciente si no se puede detener el sangrado. El sangrado interno también puede ocurrir como resultado de la leucemia promielocítica y Lead a complicaciones e incomodidades graves. Las propias personas afectadas a menudo sufren de fatiga y cansancio, que no se puede compensar con el sueño. También se produce una palidez permanente debido a la leucemia promielocítica y la capacidad de recuperación de la persona afectada disminuye significativamente debido a la enfermedad. El tratamiento de la leucemia promielocítica generalmente se lleva a cabo con la ayuda de medicamentos. No hay complicaciones si no se toma una sobredosis de la droga. Además, también hay un curso positivo de la enfermedad. Sin embargo, por lo general no se puede predecir si la esperanza de vida de la persona afectada se ve reducida por la leucemia promielocítica.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Una mayor tendencia al sangrado debe entenderse como una señal de alarma del organismo. Si incluso las lesiones menores no pueden detenerse con los métodos estándar de hemostasia, se requiere una mayor vigilancia. Se debe realizar una visita al médico lo antes posible, porque si el curso de la enfermedad es desfavorable, la leucemia promielocítica Lead a la muerte prematura del paciente. La atención médica oportuna y completa es esencial para hacer frente a la enfermedad. Esto incluye un diagnóstico temprano y una visita al médico al primer signo de salud discapacidad. Además, abra heridas plantean un riesgo de septicemia en los demás. envenenamiento de la sangre. Una tez pálida, agotamiento rápido y aumento fatiga son signos de un trastorno. Si las quejas ocurren repentinamente o se desarrollan gradualmente, se necesita un médico. Si hay una necesidad cada vez mayor de dormir, tanto apatía como apatía, es necesario actuar. Si hay cambios de comportamiento, se reducen las actividades de ocio o se manifiesta una falta de interés, se debe consultar a un médico. Perturbaciones en la atención o concentración son motivo de preocupación. Indican un salud irregularidad que necesita ser investigada y tratada. Un deterioro mental y físico en el nivel habitual de rendimiento debe discutirse con un médico. Una disminución de la resiliencia o un aumento de la experiencia de estrés son pistas que deben seguirse.
Tratamiento y terapia
El tratamiento causal o relacionado con la causa de la leucemia promielocítica aún no es posible. Todos los elementos de terapia forestal centrarse en detener la neoplasia autónoma de glóbulos blancos inmaduros en la médula ósea. Para este propósito, de altadosificar Inicialmente se administran quimioterapias con las denominadas antraciclinas. Sin embargo, dado que la vida de los pacientes está en peligro debido al aumento de la tendencia al sangrado, una sustitución terapia forestal con factores de coagulación deben tener lugar en paralelo. Para aumentar el recuento de plaquetas, se administran por vía intravenosa concentrados de plaquetas selectivos adicionales. Las estrategias de tratamiento más nuevas son el resultado de administración del ácido todo-trans-retinoico, ATRA, es un derivado de vitamina A ácido. Esta sustancia, que no es un agente quimioterapéutico, actúa a nivel molecular e induce la maduración de blastos inmaduros en glóbulos blancos maduros y funcionales, granulocitos neutrofílicos. Además de altadosificar quimioterapia así como el tratamiento con ATRA, arsénico Los compuestos siempre se incluyen en el régimen de tratamiento. La eficacia antileucémica de ciertos arsénico moléculas en el tratamiento de leucemias agudas está bien documentado. Sin embargo, debido a la enorme toxicidad de arsénico como metal pesado, debe evitarse estrictamente cualquier forma de sobredosis.
Prevención
Si un paciente sobrevive cinco años después del diagnóstico inicial de leucemia promielocítica, la tasa de recurrencia es notablemente baja en comparación con otras neoplasias de la médula ósea. Cerca monitoreo de los recuentos sanguíneos y los valores de coagulación es esencial. No existe una prevención directa contra la aparición de leucemia promielocítica. Sin embargo, a los pacientes sanos de mediana edad se les puede recomendar que recuento de sangre revisados regularmente por su médico de familia como parte de sus chequeos preventivos. Por lo tanto, los cambios leucémicos se notarían en una etapa temprana, incluso si aún no se presentaban síntomas.
Seguimiento
Después del tratamiento de la leucemia promielocítica, a largo plazo monitoreo de los pacientes se recomienda. El seguimiento continúa durante un período de al menos diez años. Durante este tiempo, los pacientes son atendidos una vez al año para seguimiento. Los exámenes de seguimiento se centran en la detección de recurrencia tardía. El término se refiere a una recurrencia de la enfermedad varios años después del tratamiento. Recurrencia de leucemia promielocítica después de éxito terapia forestal es muy raro en el período de hasta cinco años. Sin embargo, en casos aislados se han observado recurrencias tardías después de más de diez años. Esto explica el largo período de exámenes de seguimiento. Los exámenes de seguimiento regulares pueden detectar efectos tardíos de la terapia y detectar la aparición de leucemias secundarias u otros tumores malignos. Parte del seguimiento de los pacientes con leucemia promielocítica es un examen regular de la médula ósea a intervalos de tres meses durante un período de 12 a 18 meses. La duración del seguimiento depende de si los pacientes se clasifican como de riesgo estándar o de alto riesgo. El objetivo de este seguimiento es detectar las células leucémicas residuales que quedan en el cuerpo. La terapia oportuna en caso de un hallazgo positivo puede detectar y tratar la recaída en una etapa temprana.
Que puedes hacer tu mismo
La leucemia promielocítica tiene un buen pronóstico con un tratamiento adecuado. Sin embargo, la cooperación del paciente es muy importante para esto. En consulta con el médico, el paciente debe ser tratado en un centro especializado en leucemia. Allí, todas las complicaciones conocidas pueden prevenirse o tratarse rápidamente mediante ciertos medidas. Para detectar la leucemia a tiempo, el paciente definitivamente debe consultar al médico en caso de síntomas poco claros como fatiga extrema permanente, palidez del piel, fiebre, constante dolor abdominal, aumento de la tendencia al sangrado, hematomas, hinchazón del linfa nodos dolor en las articulaciones y otros cambios extraños. De esta forma, es posible un inicio rápido de la terapia. El paciente también puede obtener amplia información de los grupos de autoayuda, Deutsche Krebshilfe eV (alemán Cáncer Aid) o la Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. V. (Leucemia alemana y Linfoma Ayuda) y, por lo tanto, también reducir los miedos. A muchos pacientes les ayuda la pertenencia a un grupo de autoayuda, donde se intercambian diversas experiencias en el tratamiento de la enfermedad. Este es un gran alivio para muchos de los afectados. La certeza de que una cura es posible puede acelerar adicionalmente el proceso de curación. Pero incluso en casos más graves, este intercambio puede tener un impacto muy positivo en la calidad de vida. A menudo, el uso de asesoramiento psicológico también ayuda a prevenir depresión. y otras secuelas psicológicas de la leucemia. A pesar de la enfermedad grave, un estilo de vida saludable con un equilibrio dieta y pasar tiempo al aire libre también favorece la recuperación.
